2023-05-04 14:14:27
原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征
,是常見的出血性疾病
。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多
,引起紫癜
;而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多
,幼稚化
。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同
。
病因及發(fā)病機(jī)理
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后
,提示血小板減少與對(duì)原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān),可能感染后
,在體內(nèi)形成抗原-抗體復(fù)合物
,通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞
,而導(dǎo)致血小板減少
。這一現(xiàn)象在體外已得到證實(shí)
,故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病
。另一種理論認(rèn)為,感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu)
,使其具有抗原性
,致產(chǎn)生抗自身血小板抗體(自身免疫性疾病)
?div id="d48novz" class="flower left">
;蛘呖共《究贵w對(duì)血小板膜抗原有交差免疫反應(yīng)。這些假說尚待證實(shí)
。
慢性型患者中約半數(shù)可測(cè)出血清中有抗血小板抗體
,該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M
、A
、C3
、C4等,而以IgG最多見
。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白
,稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg),一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體
,通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合
,然后通過其FC片段與巨噬細(xì)胞受體結(jié)合,致血小板被吞噬和破壞
。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時(shí)
,則可形成IgG雙體,并激活補(bǔ)體
,巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用
,血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)
。血小板和巨核細(xì)胞二者有共同抗原性
,巨核細(xì)胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原
,可能為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa
。
細(xì)胞免疫 在發(fā)病機(jī)制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用
。
脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù)
,以放射性同位素標(biāo)記之抗體作用于血小板,發(fā)現(xiàn)約59%的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞
;約14%在肝內(nèi)破壞
,以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主,故后者多見于重癥病例
。此外
,脾臟也是自身抗體合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素對(duì)血小板生成有抑制作用
,并能促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞對(duì)結(jié)合抗體血小板的吞噬作用
。
臨床表現(xiàn)
一、急性型
多為10歲以下兒童
,兩性無差異
。多在冬、春季節(jié)發(fā)病
,病前多有病毒感染史
,以上呼吸道感染、風(fēng)疹
、麻疹
、水痘居多
;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi)
。成人急性型少見
,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴(yán)重
。起病急驟
,可有發(fā)熱。
主要為皮膚
、粘膜出血
,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)
,分布不均
,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄
、牙齦出血
、口腔舌粘膜血泡。常有消化道
、泌尿道出血
,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血
。脊髓或顱內(nèi)出血常見
,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命
。
二
、慢性型
占ITP的80%,多為20~50歲
,女性為男性的3~4倍
。起病隱襲?div id="jfovm50" class="index-wrap">;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作
,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向
,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多
。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多
?div id="jfovm50" class="index-wrap">?捎邢兰懊谀虻莱鲅M鈧笠部沙霈F(xiàn)深部血腫
。顱內(nèi)出血較少見
,但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生
。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一
、血象
急性型血小板明顯減少
,多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血
,白細(xì)胞可增高
。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。慢性者
,血小板多在30~80×109/L
,常見巨大畸型的血小板。
二
、骨髓象
急性型 巨核細(xì)胞數(shù)正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蛟龆啵酁橛字尚?div id="m50uktp" class="box-center"> ,細(xì)胞邊緣光滑
,無突起、胞漿少
、顆粒大
。慢性型,巨核細(xì)胞一般明顯增多
,顆粒型巨核細(xì)胞增多
,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強(qiáng)
。
三
、免疫學(xué)檢查
目前國(guó)內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗(yàn),如核素標(biāo)記
、熒光標(biāo)記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測(cè)法
。國(guó)內(nèi)應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)測(cè)定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%
、35%
、39%。其增高程度與血小板計(jì)數(shù)負(fù)相關(guān)
。急性型時(shí)PAIgM多見
。巨核表面細(xì)胞亦可查出抗血小板自身抗體。
四
、其他
出血時(shí)間延長(zhǎng)
,束臂試驗(yàn)陽性,血塊收縮不佳
,血小板粘附
、聚集功能減弱
,51Cr或111In標(biāo)記血小板測(cè)定,其壽命縮短
。
診斷及鑒別診斷
國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)多次化驗(yàn)檢查血小板減少
;(2)脾臟不增大或僅輕度增大;(3)骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多
,有成熟障礙
;(4)具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn):①強(qiáng)地松治療有效;②脾功除有效
;③PAIg增高
;④PAC3增高;⑤血小板壽命縮短
;(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥
。
急性型須與某些嚴(yán)重之細(xì)菌感染,尤其是腦膜炎球菌感染
;急性白血病
,藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡
、結(jié)核病
、結(jié)節(jié)病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)
、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血(Evans綜合征)
。
原發(fā)性血小板減少性紫癜急性與慢性鑒別 見表5-5-3
急性型 慢性型
主要發(fā)病年齡 2~6歲小兒 成人20~40歲
性別差異 無 男:女:1:3
發(fā)病前感染史 1~3周前常有 不常有
起病 急 緩慢
口腔、舌粘膜血泡 嚴(yán)重時(shí)有 一般無
血小板計(jì)數(shù) 常<20×109/L 30~80×109/L
嗜酸粒細(xì)胞增多 常見 少見
骨髓中巨核細(xì)胞 正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蛟龆?br>幼稚型 正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蛎黠@增多
產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少或缺如
病程 2~6周,最長(zhǎng)6個(gè)月 數(shù)月至數(shù)年
自發(fā)緩解 80% 少見
、常反復(fù)發(fā)作
治療
一
、一般治療
急性型及重癥者應(yīng)住院治療,限制活動(dòng)
,加強(qiáng)護(hù)理
,避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物
,以免加重出血
。止血藥物對(duì)癥處理也很重要,如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性
、使血管收縮
、縮短出血時(shí)間,還可加強(qiáng)血小板粘附功能
,加速血塊收縮
。每次250~500mg,肌肉或靜脈滴注
,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水
,2~3次/日。②安絡(luò)血
,可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖
,使血管脆性減低。10~20mg
,每日三次口服
,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物
,如6-氨基已酸4~6g
,加入5~10%葡萄糖水250ml靜脈滴注,后每次用1g維持
,一日量最多不超過20g
。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液
,靜脈滴注
,每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g
,每日3~4次口服
,或0.25g 靜脈滴注,每日1~2次
?div id="m50uktp" class="box-center"> ?勺们檫x用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時(shí)
,于月經(jīng)來潮前10~14天起
,每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg,至月經(jīng)來潮時(shí)停用
,常有較好療效
。
二、腎上腺皮質(zhì)激素
急
、慢性型出血較重者
,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素,對(duì)提升血小板及防治出血有明顯效果
,然而停藥后
,半數(shù)病例可復(fù)發(fā),但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用
,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長(zhǎng)
;改善毛細(xì)血管的滲透脆性,改善出血
。常用強(qiáng)地松
,劑量;急性型時(shí)為防止顱內(nèi)出血
,需用劑量較大
,2~3mg/kg/d,至血小板達(dá)安全水平為止
。慢性型0.5~1mg/kg/d
,一般需2~3周始能顯效,然后逐步減少劑量
,5~10mg每日或/隔日口服
,維持期4~6個(gè)月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好
。肝功能差或長(zhǎng)期服強(qiáng)地松無效者
,改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)
。
三
、脾切除
脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP
,內(nèi)科積極治療6個(gè)月無效
;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d)
;③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者
;④51Cr標(biāo)記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟
,則脾臟有效率可達(dá)90%
,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效
。
脾切除有效率可達(dá)70~90%
,術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6~22.7%。長(zhǎng)期效果為50~60%
。
四
、免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效
,緩解率30~40%,對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)
。硫唑嘌呤50~150mg/d口服
,緩解率40%,需長(zhǎng)期用藥
。長(zhǎng)春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合
,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長(zhǎng)春新堿(VCR)0.025mg/kg
,每次1mg
,或長(zhǎng)春花堿(VLB)0.125mg/kg
,每次不超過10mg
,溶于500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時(shí)
,每7~10天一次
,3~4次為一療程,療效較好
。
五
、免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生;②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能
;③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著
。
適應(yīng)證:①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備
;③難治性ITP
。療效60%左右,能快速升高血小板
,但不能持久
。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天
,維持量400mg/kg每1~6周一次
。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作用,不宜合用
。
六
、達(dá)那唑
(danazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素
,但其雄性作化用已被減弱
。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400~800mg
,療程≥2個(gè)月
,孕婦禁用,定期查肝功能
。
七
、輸注血小板
用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備
。6~20U/日,每輸血小板2.5U(每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板)
,可使血小板升高10×109/L
。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板,可使血小板壽命延長(zhǎng)
。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體
,影響以生輸注效果。
八
、血漿置換
適用于急性重癥患者
,以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3~5單位
,連續(xù)數(shù)日
。慢性ITP一般無效。
九
、促血小板生成藥
目前尚無有效的促血小板生成藥
。可用肌苷200~600mg
,每日三次口服
;或200~600mg靜脈注射或滴注,每日1~2次
。氨肽素1g
,每日三次口服。核苷酸100~200mg
,每日三次口服
。
十、中醫(yī)中藥
慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血
,宜用養(yǎng)氣止血法
,代表方為歸脾湯。
病程及預(yù)后
急性型的病程短
,有自愈趨勢(shì)
,約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復(fù)
,其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù)
,6~20%可轉(zhuǎn)為慢性,病死率1%
,多在發(fā)病1~2周時(shí)
。慢性型有10~20%可以自愈,多數(shù)病程較長(zhǎng)
,發(fā)作與緩解相間隔
,有的呈周期性發(fā)作
。個(gè)別嚴(yán)重患者,血小板極度減少
,有顱內(nèi)出血危險(xiǎn)
,后者為本病的致死原因。
參考資料:/pic/30/11/45/005.htm
-
2023-05-04 13:13:17
一 原發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理措施
血小板計(jì)數(shù)小于2萬
,常有自發(fā)出血
,護(hù)理病人時(shí)要警惕內(nèi)臟及腦出血。飲食注意少渣軟食
,預(yù)防消化道出血
;便秘、劇烈咳嗽會(huì)引起顱內(nèi)壓增高
,有可能引起腦出血
,因此要積極處理
;便秘者可口服石臘油或使用開塞露
;劇咳可應(yīng)用鎮(zhèn)咳藥、抗生素治療
。
長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)向病人解釋該藥可引起庫欣綜合征
,易合并感染、高血壓
、糖尿病等
,病人有所了解,易于主動(dòng)與醫(yī)護(hù)配合
,用藥期間
,應(yīng)定期查血壓、尿糖
、白細(xì)胞
,發(fā)現(xiàn)可疑藥物副作用,應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告
。
治療
一
、一般治療:急性型及重癥者應(yīng)住院治療。
二
、腎上腺皮質(zhì)激素
。
急、慢性型出血較重者
,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素
。
三、脾切除:脾切除是有效療法之一
。
四
、免疫抑制劑
。
五、免疫球蛋白
。
六
、達(dá)那唑。
七
、輸注血小板
。
八、血漿置換
。
九
、促血小板生成藥。
十
、中醫(yī)中藥
。
二 中醫(yī)治療:
1.血熱妄行型: 治以清熱解毒、涼血止血
。用犀角地黃湯加味
,藥用水牛角,生軍
,或生大黃粉(分沖)
,生地,丹皮
,赤芍
,白茅根,土大黃
,貫眾
。
2.氣血兩虛型:治以益所氣健脾,攝血止血
。方用歸脾湯加味
。藥用炙黃芪,潞黨參
,炒白術(shù)
,茯苓,龍眼肉
,酸棗仁
,炙甘草,全當(dāng)歸
,廣木香
,淮山藥,炒白芍
,蒲黃炒阿膠
,肥大棗
,鮮生姜。方中重用炙黃芪和黨參為君藥
。補(bǔ)氣健脾
,輔以當(dāng)歸,龍眼肉養(yǎng)血和營(yíng)
;
3.脾腎陽虛型: 治以溫補(bǔ)脾腎
,填精補(bǔ)血。方用右歸丸加味
。藥用熟地黃
,淮山藥,山萸肉
,枸杞子
,鹿角膠,菟絲子
,綿杜仲
,全當(dāng)歸,肉桂
,鎖陽
,補(bǔ)骨脂,巴戟天
,制附子(先煎1小時(shí))。
4.肝腎陰虛型:治以滋陰清熱
,涼血止血
。方面用知柏地黃丸合二至丸加味。藥用生熟地各
,山萸肉
,淮山藥,建澤瀉
,粉丹皮
,白茯苓,肥知母
,川黃柏
,女貞子,旱蓮草
,紫丹參
,杭白芍,全當(dāng)歸
,
,補(bǔ)骨脂
。
5.陰陽兩虛型:治以寧絡(luò)止血,固脫收澀
,塞流先治其標(biāo)
,血止后再澄源與復(fù)舊。塞流可用十灰散加味
,澄源復(fù)舊可用知柏地黃湯合十全大補(bǔ)湯加味
。①大、小薊
,側(cè)柏葉
,茜草,白茅根
,棕櫚皮
,赤石脂(先煎),五味子
,生牡蠣
,金櫻子,補(bǔ)骨脂
,女貞子
,生大黃(后下)。②肥知母
,鹽黃柏
,生、熟地
,山萸肉
,淮山藥,潞黨參
,炒白術(shù)
,淡茯苓,全當(dāng)歸
,炙甘草
,工業(yè)區(qū)黃芪桂,鎖陽補(bǔ)骨脂
,女貞子
,旱蓮草
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