顱咽管瘤生物治療方法
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前兩天我去醫(yī)院檢查出來有顱咽管瘤
，我朋友以前做過這個手術(shù)，說還可以采用生物治療
，想問一下生物治療具體是什么情況？
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凌泉
2023-05-04 17:40:08
您好
，顱咽管瘤應(yīng)為胚胎期先天性殘留組織細(xì)胞瘤，臨床表現(xiàn)為繼發(fā)性激素分泌異常
，出現(xiàn)頭疼、頭疼
、腦神經(jīng)受壓等癥狀，臨床上可采用手術(shù)
、放射技術(shù)等治療方法
。推薦：目前出現(xiàn)的情況可能需要根據(jù)我所描述的情況進(jìn)行保健治療
，臨床疾病早期診斷時可到醫(yī)院神經(jīng)科就診，臨床治療時應(yīng)盡量聽取經(jīng)治醫(yī)生的意見
。希望我的回答能夠幫到您
，祝您身體健康
。
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2023-05-04 20:20:02姜齊
回復(fù)顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤
，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。對人類的健康有很大的影響，為此，在治療方法的選擇上一定要非常的慎重，那么，顱咽管瘤能活多久也是現(xiàn)在患者最為關(guān)心的問題，為此，小編為大家作出了詳細(xì)的介紹。顱咽管瘤能活多久顱咽管瘤能活多久-這個問題要從了解顱咽管瘤來說起，顱咽管瘤是良性腫瘤，只要手術(shù)做的較好，對于壽命不會有太大的影響，但是因此忽略對它治療的重視，好的醫(yī)院和醫(yī)生，會全面的評估顱咽管瘤，制定出詳細(xì)的治療和手術(shù)方案，從而最大限度的降低手術(shù)風(fēng)險和術(shù)后的并發(fā)癥，因此，正確的選擇醫(yī)院和醫(yī)生直接關(guān)系到顱咽管瘤患者的預(yù)后和生存。目前，治療顱咽管瘤最好的方法是腫瘤生物治療技術(shù)，該技術(shù)是現(xiàn)在最有希望徹底消癌細(xì)胞的治療方法，對于早期癌癥患者能夠起到根治的效果，對于中晚期的癌癥患者來說，可修復(fù)受損機(jī)體，提升患者自身免疫力，從而達(dá)到延長患者生命周期，提高患者生活質(zhì)量的目的。顱咽管瘤能活多久，治療方法的選擇很重要，腫瘤生物治療是以現(xiàn)代生物技術(shù)手段激發(fā)自身免疫系統(tǒng)來對抗癌癥的新型治療方法，以DC+CIK細(xì)胞為主導(dǎo)部分。通過人體外周血采集獲得單個核細(xì)胞(PBMC)，在體外模擬人體內(nèi)環(huán)境，應(yīng)用科學(xué)技術(shù)進(jìn)行培養(yǎng)增殖后獲得的一群異質(zhì)細(xì)胞，它具有顯著的識別和殺傷人體各種腫瘤細(xì)胞和病毒的活性。將這些大量(100個億)高活性的細(xì)胞回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，不僅可以準(zhǔn)確高效地殺滅腫瘤細(xì)胞，還能激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生抗腫瘤的免疫反應(yīng)，從而使免疫功能發(fā)揮自主抗癌作用。因此，顱咽管瘤能活多久最直接的因素就是在治療方法的選擇方面，因此，提醒患者在治療方法的選擇上一定要非常的慎重，目前，最好的治療顱咽管瘤的方法就是腫瘤生物治療技術(shù)，該技術(shù)的出現(xiàn)為廣大的腫瘤患者帶來了新的希望。-
2023-05-04 20:20:02逍遙子
回復(fù)腦腫瘤是神經(jīng)系統(tǒng)中常見的疾病之一，對人類神經(jīng)系統(tǒng)的功能有很大的危害
。近年來，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，腦瘤的治療方法也越來越多,其治療方法取決于腫瘤的部位和類型,腦瘤的治療方發(fā)具體有哪些呢？首先是對癥治療：主要是降低顱內(nèi)壓。它可作為減輕手術(shù)前后高顱壓癥狀，爭取術(shù)前檢查、手術(shù)時機(jī)和術(shù)后度過腦水腫階段的重要措施之一；對于不能手術(shù)的腦瘤，它可作為綜合治療的重要組成部分。腦瘤的治療方法：手術(shù)治療，凡生長在可以手術(shù)切除部位的腫瘤，均應(yīng)首先考慮手術(shù)。對有腦疝癥狀者應(yīng)緊急手術(shù)。對生長在不能手術(shù)切除部位的腦瘤，可施行姑息性手術(shù)(如腦脊液分流術(shù))以暫時緩解高顱壓，延長病人生命和為綜合治療創(chuàng)造條件。有的腫瘤可先行輔助療法使腫瘤縮小后，再行手術(shù)切除，如先服嗅隱亭使垂體的泌乳激素腺瘤體積縮小后再用顯微手術(shù)切除?div id="jfovm50" class="index-wrap">；瘜W(xué)藥物治療：有全身與鞘內(nèi)兩種給藥方法，但以全身給藥為主。目前常用脂溶性較強(qiáng)、分子結(jié)構(gòu)較小、較易透過血腦屏障、療效較好的藥物。放射治療：為治療腫瘤方法之一，有時作為腫瘤部分切除后或化學(xué)藥物治療的輔助療法，適用于下列對放射治療敏感的腦瘤：垂體腺瘤、髓母細(xì)胞瘤、多形性膠母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜細(xì)胞瘤、松果腺瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、轉(zhuǎn)移癌、生殖細(xì)胞瘤等。中藥治療可作為綜合治療的措施之一，適用于一些不適合手術(shù)和放、化療或手術(shù)后復(fù)發(fā)的患者。藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，凡良性腫瘤應(yīng)力爭全切除以達(dá)到治愈的效果;凡惡性腫瘤或位于重要功能區(qū)的良性腫瘤,應(yīng)根據(jù)病人情況和技術(shù)條件予以大部切除或部分切除,以達(dá)到減壓為目的。凡惡性腫瘤或未能全切除而對放射線敏感的良性腫瘤，術(shù)后均應(yīng)進(jìn)行放射治療。惡性腫瘤，特別是膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤，術(shù)后除放射治療外，尚可通過不同途徑和方式給予化學(xué)藥物治療，簡稱化療。為提高惡性腦瘤手術(shù)后的效果和延長病人生存期，應(yīng)用放療、化療、免疫治療，統(tǒng)稱為腦瘤的綜合性治療。以上就是腦瘤的治療方法，具體用哪種治療方案要根據(jù)很多因素綜合分析的。-
2023-05-04 20:20:02平淡之
回復(fù)(一)治療
。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對于實質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體;對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)
1.手術(shù)治療外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。
(1)額底入路：可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。
(2)翼點入路：與顳底入路近似，但路徑最短，可直達(dá)鞍上區(qū)?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？杀┞锻瑐?cè)頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。
(3)終板入路：通過單側(cè)額下入路、翼點入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開終板，暴露擴(kuò)展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長的腦室內(nèi)外型腫瘤。
(4)經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路：若腫瘤長入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：①分離單側(cè)穹隆;②分離室間孔旁的一處靜脈;③經(jīng)脈絡(luò)叢下進(jìn)入;④分離大腦內(nèi)靜脈。
(5)經(jīng)蝶入路：完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長或向蝶竇生長的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。
(6)其他入路及方式：為全部切除腫瘤，有時手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或為切除巨大腫瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。
一般說來，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達(dá)到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護(hù)蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護(hù)供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周圍的吻合血管，腫瘤后部及向上長至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒有大的動脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動脈及大腦后動脈處的腫瘤時要十分小心，因為這里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團(tuán)的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開。術(shù)野內(nèi)見到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強(qiáng)求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。
手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)：①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動脈、顱底動脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機(jī)會較多，死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓迫，待患者病情緩解后再行手術(shù)，或抽出部分囊液后注入放射性核素行內(nèi)照射治療。
2.放射治療早在1937年，有人就采用放射線治療顱咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多數(shù)顱咽管瘤用手術(shù)方法不能完全切除，而其化療又不敏感，故主張術(shù)后加用放射治療。顱咽管瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率高，而再次手術(shù)的風(fēng)險很大，故對復(fù)發(fā)病人也只能采用放射治療。近年，有人采用立體定向技術(shù)植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤，也取得了成功，其優(yōu)點為放射損傷小。
(1)外放療：分化良好的顱咽管瘤曾被認(rèn)為是放射非敏感性腫瘤。半個世紀(jì)前，國外Carpenter等報道了一小組顱咽管瘤病人，在放療后病情有明顯改善，他們認(rèn)為雖然腫瘤未被X線破壞，但有分泌能力和形成囊腫的細(xì)胞可被殺死。然而人們對放療能破壞顱咽管瘤上皮仍存在著疑問。1961年Kramer等報道了腫瘤次全切除并超高壓放療后取得良好效果。之后許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長腫瘤復(fù)發(fā)的時間，采用手術(shù)加放療，病人的生存率比單純手術(shù)的病人高，而無復(fù)發(fā)病人的生存率更高。
但放療的危害不容忽視，放射治療的副作用主要有：放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等，亦可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，尤其是對兒童患者，放療可嚴(yán)重?fù)p害智力。這些副作用的發(fā)生率隨劑量的增加而增加，如劑量超過60Gy，視神經(jīng)炎的發(fā)生率可達(dá)30%，腦壞死的發(fā)生率也達(dá)12.5%，故放射劑量及療程應(yīng)控制在一定范圍內(nèi)。放射治療引起的腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為GH和LH/FSH的缺乏。據(jù)報道，GH缺乏的發(fā)生率幾近100%，且出現(xiàn)很快(于照射3天后即可出現(xiàn))，數(shù)月后病兒的生長即受影響。LH/FSH缺乏的發(fā)生率亦很高，但出現(xiàn)較GH缺乏為遲，表現(xiàn)為性發(fā)育障礙(兒童)或性功能不全(成人)。GH缺乏的原因可能為下丘腦受損，因為用GHRH治療有效。目前認(rèn)為，LH/FSH缺乏的部位也在下丘腦。值得注意的是，部分病人于放射治療后反而出現(xiàn)性早熟，其機(jī)制未明。
文獻(xiàn)推薦的治療方案為兒童每6周50Gy/32次，成人每7周55Gy/35次，以減少或避免并發(fā)癥的發(fā)生。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤并取得一定療效。
(2)內(nèi)放療：內(nèi)放療是將放射性核素置入腫瘤內(nèi)進(jìn)行的治療。該方法由Leksell于1953年創(chuàng)用。過去該治療方法多通過開顱手術(shù)，也有經(jīng)鼻蝶穿刺開展立體定向技術(shù)，尤其是CT、MRI應(yīng)用以來，目前多采用定向穿刺技術(shù)或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過抽取腫瘤內(nèi)囊性部分，可迅速改善癥狀，且風(fēng)險及并發(fā)癥較開顱手術(shù)的明顯為小。國內(nèi)海軍總醫(yī)院對300例顱咽管瘤進(jìn)行385次治療，平均隨訪4年(6個月～8年)，92%的病人恢復(fù)良好，其中腫瘤消失占72%，腫瘤縮小80%以上占12%，縮小50%左右占8%，腫瘤增大占6.4%(主要為實體性瘤)，死亡僅1.6%。內(nèi)放療適用于囊內(nèi)含大量液體的顱咽管瘤，而不主張用于實體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周圍組織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。一般認(rèn)為，囊壁皺縮或消失發(fā)生于內(nèi)放療4～6個月后。常用的放射性核素有32磷(32P)、90釔(90Y)、198金(198Au)。
3.化學(xué)療法目前尚無特殊有效藥物。Takahashi應(yīng)用博來霉素注入腫瘤囊內(nèi)，有使囊液分泌減少，腫瘤細(xì)胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔內(nèi)多次注入博來霉素治療一例巨大囊性顱咽管瘤，3個月后瘤腔消失，6個月后鈣化灶幾乎完全消失，且內(nèi)分泌完全恢復(fù)正常。但該藥漏出囊外則可能對周圍正常組織產(chǎn)生損傷，臨床應(yīng)用對囊性腫瘤效果好，對混合型及實質(zhì)性腫瘤效果差，最終腫瘤復(fù)發(fā)。
4.其他治療對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù);如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。手術(shù)或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性，應(yīng)予治療。
(二)預(yù)后
1.手術(shù)效果與預(yù)后過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來開展顯微手術(shù)，對保護(hù)正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。有人報道顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。國內(nèi)同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)、解放軍總院等單位進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。
2.放療效果與預(yù)后由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評價，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時間放療組大于10年，而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無癥狀，且無腦壞死現(xiàn)象;Pollack報告的放療病例，經(jīng)14～45個月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后Takahashi報告7例采用瘤內(nèi)注射博來霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經(jīng)CT掃描均無復(fù)發(fā);3例實質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個月死亡，2例暫時有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開展不夠，其治療效果尚不能肯定。
顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱為沒有生長激素的生長綜合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome)，其機(jī)制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關(guān)。-
2023-05-04 19:19:52
逍遙子
回復(fù)顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤
，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，在鞍區(qū)腫瘤中占第二位。好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上，占整個顱內(nèi)腫瘤的5～7%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12～13%，其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。
1病因
病因不清，誘發(fā)因素可能為：遺傳因素，物理和化學(xué)因素以及生物因素等。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤，部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。
2臨床表現(xiàn)
顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面，各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
1.顱內(nèi)壓增高
表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。
2.視神經(jīng)受壓
表現(xiàn)表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。
3.下丘腦癥狀
顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙。尿崩癥，煩渴多飲或口渴感喪失，多食或厭食，發(fā)熱，腺垂體功能減退，TSH、ACTH和促性腺激素的不足，垂體功能亢進(jìn)，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等。部分患者有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
4.垂體功能障礙癥狀
腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的患者，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
5.鄰近癥狀
腫瘤可向四周生長，如向兩側(cè)生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分患者可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失
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