2023-07-18 19:19:52
橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種
。臨床表現(xiàn)
胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3
，好發(fā)于兒童及青少年，年齡分布呈兩個(gè)高峰
，即出生后及少年后期
，平均年齡5歲。好發(fā)頭部
、頸部
、泌尿生殖道及腹膜后。病程短
，主要癥狀為痛性或無(wú)痛性腫塊
，皮膚表面紅腫，皮溫高
。腫瘤大小不等
，質(zhì)硬，就診時(shí)多數(shù)腫塊固定
。腫瘤生長(zhǎng)較快
，可有皮膚破潰、出血
。腫瘤壓迫神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)疼痛
。頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物
、鼻出血
、吞咽和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物
、血尿和尿潴留
，肛指可觸及盆腔包塊。本型多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)
，晚期多伴有血行轉(zhuǎn)移
。
腺泡型橫紋肌肉瘤多見于青少年，男多于女
。好發(fā)四肢
、頭頸
、軀干、會(huì)陰等處
，也可發(fā)生于眼眶
。主要癥狀是痛性或無(wú)痛性腫塊，腫瘤壓迫周圍神經(jīng)和侵犯周圍組織器官時(shí)可引起疼痛
、壓迫癥狀和感覺障礙
。早期即可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散，血行播散至肺
。
多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人
，多見于40～70歲。好發(fā)四肢及軀干
，位于肌肉肥厚處
，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等
。腫瘤常浸潤(rùn)至包膜外
，在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個(gè)結(jié)節(jié)。病程長(zhǎng)短不一
，有達(dá)20年以上者
。主要癥狀為痛性或無(wú)痛性腫塊
，腫塊位于肌肉內(nèi),邊界不清楚
。腫瘤侵及皮膚表面時(shí)，可有皮溫高
、破潰及出血
。此型特點(diǎn)為腫瘤較大
，多在5～10厘米，也有達(dá)40厘米者
。腫塊質(zhì)較硬
，呈囊性。多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
。1.手術(shù)治療
橫紋肌肉瘤以手術(shù)切除為主
，切除范圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。對(duì)胚胎型橫紋肌肉瘤
，除切除外還應(yīng)聯(lián)合化療及放療以緩解癥狀
；多形性橫紋肌肉瘤對(duì)化療及放療治療無(wú)效。
對(duì)腫瘤進(jìn)行活組織切片檢查示
，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果較好
。只有10%的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對(duì)完全切除的病人
，因?yàn)闄M紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移
，化療和放療也很有必要
。
手術(shù)時(shí)，需對(duì)腫瘤區(qū)域的淋巴結(jié)進(jìn)行活組織切片檢查
。對(duì)頭頸部的橫紋肌肉瘤進(jìn)行完全手術(shù)切除
，須經(jīng)耳鼻喉科醫(yī)生、整形科醫(yī)生
、上頜面科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)診
。如果完全切除影響到面部的容貌及其功能，那么手術(shù)就會(huì)延后
，直到化療和放療的療程結(jié)束
。是否進(jìn)行第二次面部手術(shù)，取決于手術(shù)部位及化療
、放療的效果。
橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求是進(jìn)行活組織切片檢查
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；罱M織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、
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