抗srp肌病可以治嗎

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      抗srp肌病可以治嗎

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      抗srp肌病可以治嗎


      最佳回答

      蒼耳子

      蒼耳子

      2023-07-19 15:16:51

      抗sRP疾病多數(shù)和肌營養(yǎng)不良都有很大的關(guān)系

      。建議患者發(fā)現(xiàn)病情及時去當?shù)氐恼?guī)三甲醫(yī)院
      ,通過檢查確診病因后對癥治療,這種疾病是屬于免疫性肌肉病的范疇
      ?div id="d48novz" class="flower left">
      ;颊咧委熎陂g一定要謹記辛辣刺激性食物
      ,忌煙
      ,忌酒,不要熬夜
      ,保證充足睡眠
      ,飲食一定要清淡。

      最新回答共有5條回答

      • 根河-李**
        回復
        2023-07-19 18:18:38

        SRP中實現(xiàn)MSAA很簡單

        。我們先在 CustomRenderPipelienAsset 中添加對應(yīng)的枚舉,MSAA默認關(guān)閉:

        在 CameraRenderer 中
        ,我們和后處理效果一塊使用即可
        。在 Setup 中,如果開啟后處理模塊
        ,我們設(shè)置MSAA采樣數(shù)
        ,并將其應(yīng)用到我們的渲染目標的聲明,位于最后一個參數(shù)中:

        默認采樣數(shù)為1
        ,如果設(shè)置了MSAA,那么使用對應(yīng)的采樣數(shù)


        關(guān)閉MSAA和4xMSAA:

        目前的MSAA只處理了顏色緩沖
        ,如果想應(yīng)用于深度我們需要分開設(shè)置。

        注意MSAA想得到較好的效果是比較耗能的
        ,之后會嘗試增加TAA之類的抗鋸齒方法


        縮放渲染可用于調(diào)整渲染的分辨率。在 CustomRenderPipelienAsset 中添加相應(yīng)的浮點變量:

        在 CameraRenderer 中
        ,我們添加一個布爾變量來確定是否使用縮放渲染:

        Render 中確定是否使用縮放:

        注意在編輯器窗口中我們就不使用縮放了,以免耗能
        ,在 PrepareForSceneWindow 中將布爾值設(shè)為false:

        如果設(shè)置縮放渲染的話
        ,就使用縮放數(shù)值調(diào)整緩沖大小,否則使用原攝像機的視口大小即可:

        在 Setup 中應(yīng)用
        ,調(diào)整渲染目標的緩沖大?div id="jfovm50" class="index-wrap">。?br>
        在 Render 中
        ,我們也將緩沖大小傳入 postFXStack.Setup 中。對于發(fā)光效果
        ,我們可以設(shè)置一個布爾值來控制是否引用縮放
        ,在 PostFXSettings 中設(shè)置 BloomSettings 結(jié)構(gòu)體:

        DoBloom 中,根據(jù)是否忽略縮放來調(diào)整緩沖大?div id="m50uktp" class="box-center"> 。?br>
        對應(yīng)的地方應(yīng)用即可


        對于后處理,我們額外添加一個縮放pass來進行渲染縮放:

        一個很簡單的復制pass


        在 DoColorGradingAndToneMapping 的最后
        ,根據(jù)緩沖大小的設(shè)置決定使用不同的pass:

        0.5和2:

      • 周口-李**
        回復
        2023-07-19 18:18:38

        對抗合成酶綜合征的治療除治療肌炎外,還應(yīng)強調(diào)對間質(zhì)性肺炎的治療

        ,主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和(或)細胞毒藥物
        ,前者能抑制炎癥和免疫過程,對以炎癥為主的早期有效
        ,通常作為首選藥物
        ,在急性惡化期,可用潑尼松龍[初期量為1mg/(kg·d)
        ,3天],或用甲基潑尼松龍沖擊治療(500~1000mg/d
        ,3天)
        ,以后用潑尼松維持治療如20~60mg/d,但療效多不能長久維持
        ,易復發(fā)
        。有學者提出,有抗合成酶綜合征的皮肌炎患者使用激素的劑量不宜太大
        ,療程不宜太長
        ,以免并發(fā)或加重肺部感染
        ,并建議盡早合用免疫抑制劑以使激素順利減量
        。如出現(xiàn)廣泛纖維化期則使用類固醇激素并不能改善預后狀態(tài),故主要應(yīng)用鎮(zhèn)咳藥物和吸氧等對癥治療
        ,也可服用或吸入少量類固醇激素或口服秋水仙堿0.6g/d治療
        。Peters等總結(jié)了23例肺纖維化患者應(yīng)用秋水仙堿的結(jié)果,從臨床表現(xiàn)和肺功能看
        ,22%的患者有了改善
        ,39%的患者病情穩(wěn)定無進展
        ,值得注意的是這23例患者中有18例是用過糖皮質(zhì)激素治療仍進行性惡化者
        ,因此
        ,療效還是令人滿意的。
        對糖皮質(zhì)激素和秋水仙堿均無效者
        ,可用環(huán)磷酰胺[1~2mg/(kg·d)]、硫唑嘌呤(50~100mg/d)或環(huán)孢霉素A等
        。另外
        ,細胞因子抑制劑如白介素-1抑制劑
        、腫瘤壞死因子-α抑制劑
        、轉(zhuǎn)化生長因子-β抑制劑、抗氧化劑如谷胱甘肽
        、抗黏附分子抗體如抗CD11單克隆抗體
        、γ-干擾素等正在實驗階段。與其他肌炎特異性抗體如抗信號識別顆?div id="m50uktp" class="box-center"> ?贵w(抗SRP抗體)相比,抗合成酶綜合征患者對激素反應(yīng)較好
        ,5年存活率為60%
        。但與抗合成酶抗體陰性患者相比,抗體陽性患者的治療效果相對較差
        ,且撤藥后容易復發(fā)
        。預后不佳的因素包括類固醇反應(yīng)差、發(fā)病年齡晚和間質(zhì)性肺炎嚴重等

      • 成都-陳**
        回復
        2023-07-19 18:18:38

        皮肌炎都有皮膚病變

        。在臨床上皮膚的病變差異較大
        ,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行
        ,發(fā)生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發(fā)生
        ,也可以先后發(fā)生
        ,同時發(fā)生者約占25%,皮損發(fā)生在前約占50%
        ,而首先發(fā)生肌無力現(xiàn)象者僅占15%
        。 1
        、肌肉病變 幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象
        。任何部位的肌肉均可發(fā)病,但以四肢近端肌肉
        ,頸部屈肌
        ,脊柱旁肌肉
        ,咽部肌肉等受累最為常見,偶見面部肌肉受累
        。本病起病多較隱襲
        ,病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰
        ,一般病人從感到無力到去醫(yī)院就診多為3-6個月;少數(shù)是急性或亞急性發(fā)作
        。患者除有肌無力外
        ,還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛
        。 疾病早期,患者跑步
        、下蹲起立
        、爬樓登高等感覺困難
        ,以后逐漸加重
        ,進而出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn),易跌倒
        ,無人幫扶很難自己爬起
        。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時,患者抬臂困難
        ,不能舉物
        ,甚至發(fā)展為不能梳頭、穿衣等
        。近端肌無力現(xiàn)象初起持續(xù)性進展,以后呈自發(fā)緩解和逐漸加劇交替狀態(tài)
        ,大約有50%的病人可累及頸部肌群
        ,表現(xiàn)為頸曲肌無力,患者平臥不能抬頭
        。若咽部肌群受損
        ,可出現(xiàn)吞咽困難,語言不清
        ,有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出
        。若呼吸肌受損無力
        ,可造成呼吸困難等癥狀
        。 病情進一步發(fā)展,可由肌無力發(fā)展為肌肉萎縮
        ,但在疾病早期
        ,肌無力和肌肉萎縮現(xiàn)象并不平行
        。當肌肉萎縮后,肌纖維變性發(fā)硬
        ,觸之有柔韌感
        。約有10%的患者,可出現(xiàn)肌纖維化
        ,使關(guān)節(jié)攣縮而影響關(guān)節(jié)功能
        。多數(shù)患者有肌痛,可為自發(fā)痛
        ,也可為運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時
        ,患部肌群腫脹
        、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發(fā)型肌炎
        ,可致橫紋肌溶解
        ,出現(xiàn)大量肌紅蛋白尿
        ,造成腎功能衰竭
        。 肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現(xiàn),臨床上為了衡量病情和觀察療效
        ,肌力情況通常用6級表示
        。 0級:完全癱瘓; 1級:肌肉可輕微收縮,但不能產(chǎn)生動作; 2級:肌體可在平面上移動
        ,但不能抬起; 3級:肌體能抬離平面
        ,但不能負重; 4級:肌體能抗阻力運動,能做各種動作
        ,但肌力有不同程度的減弱; 5級:正常肌力。 2
        、皮膚病變 皮肌炎都有皮膚病變
        。在臨床上皮膚的病變差異較大,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行
        ,發(fā)生時間也不一定
        ,皮損和肌炎可以同時發(fā)生,也可以先后發(fā)生
        ,同時發(fā)生者約占25%
        ,皮損發(fā)生在前約占50%
        ,而首先發(fā)生肌無力現(xiàn)象者僅占15%
        。皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性
        ,但典型皮疹為面、頸
        、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑(又稱紅皮病)
        ,以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮
        。60~80%的DM病人在掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)
        ,亦或在肘關(guān)節(jié)
        ,膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色
        ,米粒至綠豆大小,圓形
        、扁平或尖頂丘疹
        ,稱Gottron丘疹,頗具特征性
        ?div id="d48novz" class="flower left">
        ;颊呱涎鄄€可出現(xiàn)特殊的淡紫色腫脹,稱為向陽性皮疹
        ,也是本病的特征之一。 3
        、心臟病變 尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎
        。動態(tài)心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變
        ?div id="4qifd00" class="flower right">
        ?沙霈F(xiàn)房性、室性心律失常
        ,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯
        ,嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭
        。激素對心臟病變有效
        ,發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差
        。 4
        、肺部病變 臨床統(tǒng)計,大約5%~10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化
        ,出現(xiàn)肺功能障礙
        ,氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者
        ,臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱
        、干咳呼吸困難
        、紫紺,并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象
        ,但病情進展迅速
        ,出現(xiàn)呼吸衰竭,?div id="jfovm50" class="index-wrap">?稍?個月內(nèi)死亡
        。 慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿,出現(xiàn)干咳
        、進行性呼吸困難,易伴發(fā)肺部感染
        ,大多伴有肌無力現(xiàn)象,早期體征不明顯
        。肺部x線檢查
        ,在急性期以毛玻璃、顆粒狀
        、結(jié)節(jié)狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網(wǎng)狀
        、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見肺實質(zhì)縮小
        ,肺門增大,肺不張
        ,胸膜增厚
        ,胸腔積液,右心擴大
        ,心胸比例異常等表現(xiàn)
        。肺功能檢查呈順應(yīng)性下降。另外
        ,由于咽部肌群無力
        ,可出現(xiàn)咽下困難,易致吸入性肺炎
        。 5、惡性腫瘤相關(guān)PM/DM 惡性腫瘤的發(fā)生率約占PM和DM總數(shù)的10%左右。PM和DM可先于腫瘤1~2年出現(xiàn)
        ,也可同時出現(xiàn)
        ,或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為肺
        、胃
        、結(jié)腸、乳腺
        、卵巢癌和淋巴瘤
        。因此
        ,所有成人PM/DM患者
        ,尤其是40歲以上患者都應(yīng)高度警惕腫瘤的發(fā)生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治
        ,或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治愈等問題尚不明確
        。 RONG>6、PM/DM與其他結(jié)締組織病重疊 約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結(jié)締組織病
        。女性明顯高于男性
        ,比例為9:1
        。重疊的其他結(jié)締組織病依次為系統(tǒng)性硬化癥
        、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
        、干燥綜合征
        、結(jié)節(jié)性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷
        ,在重疊的疾病中
        ,分清主次,以便采取正確手段和措施
        ,積極進行治療。 7
        、兒童PM/DM 從臨床資料分析
        ,兒童患皮肌炎(DM)者居多,其特點是:(1)多伴發(fā)血管炎
        ,出現(xiàn)消化道出血
        ,胃腸黏膜壞死,胃腸穿孔或視網(wǎng)膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟
        ,肌水腫和肌病明顯;(3)后期大多發(fā)生皮下和肌鈣化
        、肌攣縮
        。 8、化驗檢查 (1)血沉增快
        ,白細胞正常或增高
        。 (2)肌酶譜:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感
        ,但醛縮酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶
        、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶
        、乳酸脫氫酶也有診斷價值,99%的患者有酶升高
        。肌炎的急性期肌酶譜升高
        ,提示肌肉受損分解,病情好轉(zhuǎn)后下降
        。病程中多次檢測,連續(xù)觀察
        ,可判斷肌炎的進展和治療情況
        。 (3)尿肌酸測定:正常情況下
        ,24小時尿肌酸排量少于200毫克
        ,即小于4毫克/千克體重。PM/DM患者
        ,24小時尿肌酸排出量可達2000毫克,而尿肌酐排量明顯減少
        。 (4)90%患者有肌電圖異常。典型表現(xiàn)為:A低波幅
        ,短程多相波;B插入(電極)性激惹增強
        ,表現(xiàn)為正銳波,自發(fā)性纖顫波;C自發(fā)性
        、雜亂
        、高頻放電。肌電圖示肌原性損害
        ,對本病有診斷價值
        。 (5)肌活檢90%異常,表現(xiàn)為肌纖維變性或空泡性壞死
        ,肌纖維粗細不一
        ,有再生現(xiàn)象,間質(zhì)有炎性細胞浸潤和纖維化。 (6)自身抗體:抗Jo-1抗體為特異性抗體
        ,PM患者陽性率達30%,DM患者陽性率為10%左右
        。少數(shù)還可查到對PM/DM有特異性的PL-7
        ,PL-12,SRP
        ,M1-2
        ,PM-Sc1抗體。不出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬化癥的標記性抗體

      • 姜齊
        回復
        2023-07-19 17:17:28

        包括肌炎特異性抗體(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相關(guān)性抗體(myositis associated autoantibodies, MAAs)兩大類

        。MSAs主要包括三種,即:抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA synthetase
        ,ARS)抗體,抗信號識別顆?div id="4qifd00" class="flower right">
        ?贵w和抗Mi-2抗體

        (1)肌炎特異性自身抗體,具有高度選擇性
        ,有獨特的臨床表現(xiàn)和基因表型
        。MSAs主要針對參與基因轉(zhuǎn)錄、蛋白質(zhì)翻譯和抗病毒的細胞核或胞質(zhì)內(nèi)蛋白
        。①氨基酰tRNA合成酶是一組特異性胞質(zhì)酶
        ,參與蛋白質(zhì)合成?div id="4qifd00" class="flower right">
        ?拱被RNA合成酶抗體陽性的患者有相似的臨床癥狀,包括肌炎
        、間質(zhì)性肺炎
        、多關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱
        、雷諾現(xiàn)象和機械手
        ,即所謂的抗合成酶抗體綜合征。其中Jo-1抗體是最常見的ARS抗體
        ,也是最早被確定為特發(fā)性炎癥性皮肌病的特異性抗體
        。②信號識別顆粒是位于胞質(zhì)中的核糖核蛋白復合物?div id="4qifd00" class="flower right">
      ?筍RP抗體陽性患者有獨特的臨床特征和組織病理學特點
      。患者常以嚴重肌炎急性起病
      ,肌酶顯著升高
      ,對常規(guī)治療抵抗,死亡率較高等
      。但是該抗體陽性患者間質(zhì)性肺炎的發(fā)生率較低
      ,而早期心臟受累較多見。③Mi-2抗體在PM中的陽性率為9%
      ,在DM中為20%
      。該抗體多見于DM,而PM中較少見
      。Mi-2抗體陽性者均有典型DM皮損
      ,包括Gottron丘疹,眼瞼水腫型紅斑
      ,頸部V字區(qū)紅斑等
      ,而肌炎輕微,間質(zhì)性肺炎的發(fā)生率降低
      ,對治療較敏感

      (2)肌炎相關(guān)性自身抗體,是一類與特發(fā)性肌病相關(guān)
      ,更常見于與特發(fā)性炎癥性肌病伴發(fā)的其他自身免疫病
      。其中抗Ku抗體是一種少見的抗核抗體,多見于系統(tǒng)性硬皮病與PM重疊綜合征
      。在不同類型的結(jié)締組織病中的分布和陽性率均有不同
      。與Ku抗體相關(guān)的常見臨床表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛
      、食管返流和肌痛
      。抗PM-Scl抗體:與間質(zhì)性肺炎的發(fā)生
      、食道受累高度相關(guān),往往提示預后不良
      。另外可以合并腫瘤
      ,并有機械手,雷諾現(xiàn)象以及關(guān)節(jié)痛等癥狀
      。 已被公認為治療IIMs的首選藥物
      ,但有關(guān)類固醇激素的制劑選擇、治療的開始劑量
      、給藥方式以及減量速度等多為經(jīng)驗性
      ,缺少循證醫(yī)學的證據(jù)
      。常用的類固醇激素為強的松。由于地塞米松容易引起類固醇肌病
      ,故一般避免采用
      。近年來,大劑量甲基強的松龍沖擊療法也被用于治療重癥IIMs

      (1)開始劑量及用法:強的松治療的開始劑量一般為1mg/(kg·d)
      ,成人為60~100mg/d,可以分3次服用或一次頓服
      。兒童用量通常為2mg/(kg·d)
      。一些病情嚴重的患者可采用大劑量甲基強的松龍沖擊治療,成人每日靜脈滴注500~1000mg
      ,連續(xù)3天
      ,繼之用強的松60mg/d。
      (2)激素減量與療效判斷:開始劑量一般要持續(xù)1~3個月
      ,多數(shù)為4~6周,如果CK無明顯下降
      ,可延長至2~3個月
      ,若此時CK和臨床癥狀仍無改善,多提示類固醇治療無效或應(yīng)重新考慮肌炎的診斷
      。減量時應(yīng)遵循的原則是減量的速度隨劑量的減少而減慢
      。開始減5mg,服1周
      ;再減5mg
      ,服2周;再減5mg
      ,服3周,依次類推
      ,至30mg/d時
      ,每次減2.5mg,直至10~15mg/d的維持量
      。若初始劑量為60mg/d
      ,則總減量時間為55周(約為1年)?div id="d48novz" class="flower left">
      ?筛鶕?jù)療效和類固醇的副反應(yīng)情況
      ,適當調(diào)整減量速度,達到以最小劑量在最短時間內(nèi)取得最佳療效
      。類固醇治療的療效判定要結(jié)合血清CK水平和臨床肌力檢查
      。如果類固醇治療有效
      ,CK下降一般早于肌力改善4~6周
      ,因此早期療效評估主要依賴血清CK水平監(jiān)測而非臨床肌力檢查
      。如果在減量過程中癥狀復發(fā)應(yīng)暫緩減量或重新增加至初始劑量。
      (3)副作用:常見的副作用包括庫興氏綜合征
      、消化道潰瘍
      、高血壓、糖尿病
      、骨質(zhì)疏松
      、缺血性股骨頭壞死及機會感染。在應(yīng)用類固醇的同時應(yīng)加用抗胃酸制劑
      、補鉀
      、補鈣,建議患者低糖
      、低脂、高蛋白飲食
      。 絕大多數(shù)PM/DM患者經(jīng)合理的類固醇治療后可取得滿意療效
      ,但約有20%的患者對類固醇治療無效或不能耐受,稱為難治性IIMs
      。主要包括以下情況:①應(yīng)用強的松60~100mg/d
      ,1~2個月內(nèi)未出現(xiàn)血清CK下降或肌力改善,即所謂“類固醇抵抗”(steroid resistance)現(xiàn)象
      ;②激素依賴型
      ,類固醇治療有效,但減量后即復發(fā)
      ,致使不得不長期應(yīng)用大劑量強的松維持治療
      ,如果超過3~6個月
      ,就容易出現(xiàn)不良反應(yīng)而被迫中斷治療
      。此外對于類固醇抵抗的患者,還應(yīng)該重新考慮IIMs的診斷
      ,注意排除肌營養(yǎng)不良繼發(fā)炎癥浸潤的可能
      。③患者無法忍受激素副作用如嚴重原發(fā)性高血壓病、糖尿病
      、消化道出血等,或有禁忌癥
      。難治性IIMs的治療
      ,可依次選用以下方法:
      (1)硫唑嘌呤(AZA):常用劑量為2~3mg/(kg·d)
      ,一般成人劑量為100~200mg/d。半數(shù)患者有效
      ,治療2個月時開始顯效,6~9個月療效顯著
      ,減量速度為每月25mg
      ,病情緩解后,維持量為50mg/d
      。為減少強的松用量
      ,有時一開始就采用AZA和強的松聯(lián)合治療,待臨床癥狀改善后
      ,將強的松減至15mg/d
      。AZA的副作用大小與劑量有關(guān),2mg/(kg·d)副作用很小
      。常見的有惡心
      、嘔吐、骨髓抑制
      、機會感染和出現(xiàn)惡性病變。
      (2)甲氨喋呤(MTX):成人口服劑量為7.5mg~10mg/周
      ,1次給藥
      ,也可以分3次給藥,每次2.5mg
      ,每次間隔12小時
      ,以后每周增加2.5mg,直到每周20~25mg
      。至少用藥4~6周才能見效
      ,有時需4個月,它能較好地控制肌肉炎癥
      ,也能改善DM皮膚癥狀
      ,較硫唑嘌呤易耐受,在類固醇治療無效的患者中
      ,約有60~75%對MTX 有效。由于其顯效較AZA快
      ,因此也有主張將其作為非類固醇治療的首選藥物
      。減量方法是將每周劑量減少或延長給藥時間。一般按減少總量的25%遞減或延長用藥間隔時間
      ,開始為2周給藥1次
      ,以后改為每月給藥1次
      。如果與類固醇聯(lián)合應(yīng)用,減藥時應(yīng)先減類固醇
      ,以后再減MTX
      。MTX的主要副作用有骨髓抑制、胃炎
      、腹瀉
      、皮疹、感染
      、肝炎、惡性腫瘤等
      。對肥胖
      、糖尿病、腎病
      、老年及嗜酒者有一定危險
      ,應(yīng)慎用。另外
      ,在MTX治療過程中可能會出現(xiàn)MTX相關(guān)性過敏性肺炎或肺纖維化
      ,臨床上很難將其與PM/DM引起的間質(zhì)性肺炎相區(qū)別,尤其對于快速進展性病例
      。硫唑嘌呤和MTX單獨治療無效時也可給予二者聯(lián)合治療
      ,效果較單獨治療好,這兩種藥物也是治療PM/DM主要的非激素類免疫抑制劑

      (3)環(huán)磷酰胺(CTX):口服劑量為50~200mg/d。有報告大劑量沖擊治療可增加療效
      ,減少副作用
      。方法為1000mg CTX加入500~1000ml生理鹽水中,靜脈點滴
      ,每周一次
      ,用前檢查血常規(guī),白細胞計數(shù)小于3.0×109/L時停用
      ,一周后復查
      ,恢復后繼續(xù)應(yīng)用,總量8~10g
      。CTX的副作用為出血性膀胱炎
      、骨髓抑制、潛在性致癌作用及機會感染等
      。CTX療效不肯定
      ,且副作用較大,多數(shù)學者推薦僅局限于治療伴有間質(zhì)性肺病和(或)病情嚴重的PM/DM患者