無(wú)肌力病影響壽命嗎

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    無(wú)肌力病影響壽命嗎
    
  
    
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    無(wú)肌力病影響壽命嗎

    


    

    



  
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艾灸師小愛
      
    艾灸師小愛
    
 
    2024-05-01 03:40:47
     
      
    
    
    
  
    
  
    
    
    


    

    肌無(wú)力是一個(gè)病程長(zhǎng)且難治的疾病，如果發(fā)現(xiàn)的及時(shí)規(guī)范的治療情況下是不會(huì)影響到壽命的
    ，在治療上主要是通過抗點(diǎn)的藥物以及免疫抑制劑來進(jìn)行治療
    ，另外要注意飲食習(xí)慣
    ，不要食用辛辣刺激油膩的食物
    。
    


    



    
       
    
                  
    
  
    
    
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      西安-杜*
      
回復(fù)

      
2024-05-01 06:06:18

      
  肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群
      。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
        、其他BECKER型MD等多種類型
        。部分肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓
        。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力
      。也可累及心肌。
      病因
       語(yǔ)音
      肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的發(fā)病原因有血管源性
      、神經(jīng)源性
      、肌纖維再生錯(cuò)亂、肌細(xì)胞膜功能紊亂等學(xué)說
      。本病病因是遺傳異常
      ，在不同的類型中可以不同的方式進(jìn)行，但遺傳因素通過何種機(jī)制最終造成肌肉變性
      ，則始終未明
      。

      臨床表現(xiàn)
       語(yǔ)音
      1.假肥大型
      呈性連鎖隱性遺傳，男性患病
      ，女性攜帶
      。在幼兒期發(fā)病，表現(xiàn)為走路年齡推遲
      ，行走緩慢
      、易跌
      ，跌倒后不易爬起。多數(shù)伴小腿肌的肥大
      ，初期肥大肌肌力相對(duì)較強(qiáng)
      。臀中肌受累致骨盆左右上下?lián)u動(dòng)；跟腱攣縮而足跟不能著地
      ；腰大肌受累致腹部前凸
      ，腦后仰，呈鴨型步態(tài)
      。從蹲位只能靠?jī)墒謸沃约荷眢w而逐步站直大腿
      ，逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之后
      ，逐步出現(xiàn)肩胛帶肌肉萎縮
      、無(wú)力，兩臂不能高舉
      。菱形肌
      、前鋸肌、肩胛肌
      、岡上
        、岡下肌萎縮使肩胛游離、肩胛骨呈翼狀聳起
      ，稱翼狀肩
      。病程逐漸發(fā)展，部分兒童由于本身生長(zhǎng)發(fā)育的影響
      ，出現(xiàn)病程的相對(duì)穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)
      。多數(shù)患兒在10歲時(shí)喪失行走能力，依靠輪椅或坐臥不起
      ，出現(xiàn)脊柱和肢體畸形
      。晚期，四肢攣縮
      ，完全不能活動(dòng)
      。常因伴發(fā)肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡
      。智商有不同程度減退
      。半數(shù)以上可伴心臟損害，心電圖異常
      。早期呈現(xiàn)心肌肥大
      ，除心悸外常無(wú)癥狀。
      2.肩-肱型
      呈常染色體顯性遺傳
      ，男女均可發(fā)病
      ，病情輕重不一
      。輕者可無(wú)任何癥狀，在偶然情況或醫(yī)師進(jìn)行家譜分析時(shí)發(fā)現(xiàn)
      。幼年或青春期隱匿發(fā)病
      ，發(fā)病后數(shù)年才被發(fā)現(xiàn)。面肌受累較早
      ，表現(xiàn)為睡眠時(shí)閉眼不緊
      、吹氣無(wú)力、苦笑臉容
      。逐步出現(xiàn)頸肌、肩胛帶肌
      、肱肌的萎縮
      、無(wú)力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮
      ，兩側(cè)肩峰明顯隆突
      。整個(gè)肩胛部類似“衣架”。前臂肌肉正常
      。病程發(fā)展緩慢
      ，軀干和骨盆帶肌較晚累及。肢體遠(yuǎn)端肌肉很少萎縮
      。偶伴腓腸肌肥大
      。多數(shù)病例不影響壽命。
      3.肢帶型
      較復(fù)雜
      ，非單一疾病
      ，部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發(fā)病
      。多數(shù)在青少年起病
      ，個(gè)別較晚。首發(fā)癥狀為骨盆帶肌的無(wú)力
      、萎縮
      。病情發(fā)展緩慢，逐步累及肩胛帶
      ，出現(xiàn)兩臂上舉困難
      、翼狀肩等典型癥狀。晚期患者也可出現(xiàn)肌肉攣縮
      、行動(dòng)不能
      。無(wú)智能障礙。病情嚴(yán)重程度和進(jìn)展速度差異很大
      ，不影響壽命
      。
      4.眼肌型
      少見
      。部分患者是常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡不一
      。表現(xiàn)為眼瞼下垂和進(jìn)行性眼外肌麻痹
      。部分患者出現(xiàn)頭面部、咽喉部
      、頸部或其他肢體肌肉無(wú)力和萎縮
      。少數(shù)病人可伴隨脊髓、小腦和視網(wǎng)膜受損
      ，智能低下和腦脊液蛋白質(zhì)異常增高
      。
      5.遠(yuǎn)端型
      根據(jù)發(fā)病年齡，自幼年至中年后期不等也可分為數(shù)種亞型
      ，為常染色體顯性或隱性遺傳
      。表現(xiàn)為進(jìn)行性遠(yuǎn)端小肌肉萎縮，逐步向近端發(fā)展
      ，進(jìn)展緩慢
      ，不影響壽命。

      檢查
       語(yǔ)音
      1.血清酶測(cè)定
      （1）血清肌酸磷酸激酶（CPK） CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標(biāo)
      ，可在出生后或出現(xiàn)臨床癥狀之前已有增高
      ，當(dāng)病程遷延時(shí)活力逐漸下降。也可用于檢查基因攜帶者
      ，陽(yáng)性率為60～80%
      。
      （2）血清肌紅蛋白（MB） 在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高。
      （3）血清丙酮酸酶（PK） 敏感
      ， 20歲以下正常男女血清PK值為119.00
      ，20歲以上男性為84.30，女性為77.50
      ，以上三項(xiàng)血清酶中CRK
      ，PK的陽(yáng)性率高于Mb，三項(xiàng)綜合檢出率為70%左右
      。
      （4）其他酶 如醛縮酶（ADL）
      ，乳酸脫氫酶（LDH），谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）
      ，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）等
      ，也可增高，但均非肌病的特異改變
      ，也不敏感
      。
      2.尿檢查
      尿肌酸排出增多，肌酐減少。
      3.肌電圖
      各型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥均可見到肌源性受損的肌電圖表現(xiàn)
      。包括運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限縮短
      ，運(yùn)動(dòng)單位電位平均幅度下降，多相電位增加
      ，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相
      ，運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小，運(yùn)動(dòng)單位電位最大幅度下降等
      ，此外還可見到纖顫電位
      ，正相電位等等。
      4.肌活檢
      可見如前述的病理改變
        ，有條件時(shí)可應(yīng)用X-CT或核磁共振檢查技術(shù)
        ，能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍，為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位
        。

      診斷
      

      


      

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      根河-李**
      
回復(fù)

      
2024-05-01 06:06:18

      
  肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種主要以遺傳引起的疾病,但也可能是患者自身基因突變而引起的
        ，那么肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些呢?了解了該種疾病的癥狀，對(duì)于制定治療方案有很重要的意義
      ，那接下來我們就對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀進(jìn)行總結(jié)
      。

      1.假肥大型：早期呈現(xiàn)心肌肥大
      ，除心悸外常無(wú)癥狀
      。在幼年時(shí)期，表現(xiàn)為學(xué)會(huì)走路的時(shí)間比較長(zhǎng)
      ，雙下肢近端無(wú)力,走路艱難且不穩(wěn)
      ，很容易摔倒。大多數(shù)肌營(yíng)養(yǎng)不良兒童伴有小腿肌肥大的癥狀
      ，臀中肌受累致骨盆左右上下?lián)u動(dòng),腳跟無(wú)法著地;腰大肌受累致腹部前凸
      ，腦后仰，呈鴨型步態(tài)
      。從蹲位只能靠?jī)墒謸沃约荷眢w而逐步站直大腿
      ，逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之后
      ，然后發(fā)展到肩胛骨肌肉萎縮,致使兩臂無(wú)力,不能舉起雙臂
      。病程逐漸發(fā)展，部分兒童由于本身生長(zhǎng)發(fā)育的影響
      ，出現(xiàn)病程的相對(duì)穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)
      。多數(shù)患兒在10歲時(shí)喪失行走能力，依靠輪椅或坐臥不起
      ，出現(xiàn)脊柱和肢體畸形
      。晚期，四肢攣縮
      ，完全不能活動(dòng)
      。

      2.肩-肱型:屬于顯性遺傳
      ，男女都有可能得病，不同患者的病情不同
      ，病情輕的
      ，無(wú)明顯表現(xiàn)癥狀。一般發(fā)病初期很難被發(fā)現(xiàn)異常
        ，等經(jīng)歷了一定的階段后
        ，才會(huì)被發(fā)現(xiàn)。最先的癥狀表現(xiàn)為：面部肌肉受累
        ，睡覺時(shí)雙眼不能緊閉
        ，苦笑臉容。接著身體其他部位也會(huì)受累
        ，肌肉萎縮
        。

      3.肢帶型:首發(fā)癥狀為骨盆帶肌的無(wú)力、萎縮
        。病情發(fā)展緩慢
        ，逐步累及肩胛帶，出現(xiàn)兩臂上舉困難
        、翼狀肩等典型癥狀
        。晚期患者也可出現(xiàn)肌肉攣縮、行動(dòng)不便
        。

      4.眼肌型:表現(xiàn)為眼瞼下垂和進(jìn)行性眼外肌麻痹
        。部分患者出現(xiàn)頭面部、咽喉部
        、頸部或其他肢體肌肉無(wú)力和萎縮
        。少數(shù)病人可伴隨脊髓、小腦和視網(wǎng)膜受損
        ，智能低下和腦脊液蛋白質(zhì)異常增高
        。

      5.遠(yuǎn)端型:表現(xiàn)為進(jìn)行性遠(yuǎn)端小肌肉萎縮，逐步向近端發(fā)展
        ，進(jìn)展緩慢
        ，不影響壽命。
      

      


      

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      匿名用戶
      
回復(fù)

      
2024-05-01 06:06:18

      
  
      進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是由于維持正常肌肉結(jié)構(gòu)和功能所需的一個(gè)或多個(gè)基因存在缺失/變異而導(dǎo)致不同程度的肌無(wú)力
      ，常發(fā)生于兒童期和青春期的男孩
      。根據(jù)基因突變和疾病嚴(yán)重程度，一般可分為杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD）和貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）
      。
      貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良BMD
      貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良BMD是一種X隱形遺傳病
      。據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，中國(guó)每10萬(wàn)名男性新生兒中會(huì)有1.5-6人患有貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良。
      貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良BMD患者一般會(huì)在8~25歲時(shí)出現(xiàn)病癥
      ，如：肌肉無(wú)力
      、行走難度逐漸增加、嚴(yán)重的上肢肌肉無(wú)力
      、小腿肌肉假性肥大
      、腳趾走路、呼吸困難等
      。
      發(fā)病初期
      ，BMD的患者會(huì)出現(xiàn)腿部、骨盆肌肉
      、頸部和其他部位的進(jìn)行性肌無(wú)力
      。但手臂、頸部和其他部位的無(wú)力癥狀會(huì)明顯輕于腿部及骨盆肌肉的癥狀
      。
      5-15歲時(shí)
      ，BMD患者小腿的肌肉會(huì)出現(xiàn)外擴(kuò)現(xiàn)象，隨后外擴(kuò)的肌肉會(huì)被脂肪和結(jié)締組織填充
      ，造成腿部的無(wú)力
      ，最終導(dǎo)致無(wú)法行走。
      除了對(duì)運(yùn)動(dòng)功能造成的損害以外
      ，BMD還會(huì)影響到患者的心肌功能
      。根據(jù)一項(xiàng)研究表明，貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥有兩種不同的心肌疾病發(fā)展模式
        。
      如果貝氏肌營(yíng)養(yǎng)不良患者大約在7-8歲左右發(fā)病
        ，那患者出現(xiàn)心臟病癥的概率會(huì)很高
        ，20歲左右會(huì)出現(xiàn)爬樓梯困難
        。如果患者在12歲左右發(fā)病，那患者出現(xiàn)心臟病癥的概率會(huì)低一些
        。
      杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良DMD
      杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良DMD是一種X隱形遺傳病
        ，大約三分之二的病例是遺傳于患者母親，三分之一的病例是由于新的基因突變
        。
      杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種極其嚴(yán)重的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
        。患者一般在4歲左右出現(xiàn)大腿和盆骨的肌無(wú)力癥狀
        ，隨后會(huì)迅速惡化
        ，出現(xiàn)手臂無(wú)力、站立困難等
        。
      杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有時(shí)可以從患者剛開始走路時(shí)觀察到
      。DMD患者由于運(yùn)能技能受限，會(huì)導(dǎo)致十分笨拙的走路、踏步或跑步方式
      。他們會(huì)傾向于用腳趾走路并且很容易跌倒
      。隨后，他們的行走能力會(huì)逐漸喪失
      。大部分DMD患者會(huì)在12歲左右失去獨(dú)立行走能力
      ，19歲左右處于“頸部以下癱瘓”狀態(tài)，21歲左右失去生命特征
      。
      杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良患者除了運(yùn)動(dòng)機(jī)能的損傷以外
      ，還可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)行為障礙（如：多動(dòng)癥）、學(xué)習(xí)障礙（閱讀障礙）和特定認(rèn)知技能（如短期語(yǔ)言能力）的缺失
      。
      

      


      

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      艾江
      
回復(fù)

      
2024-05-01 05:05:08

      
  
       老年人最擔(dān)心肌無(wú)力
      ，尤其是有肌少癥，恐增加骨折跌倒風(fēng)險(xiǎn)
      ，對(duì)健康造成危害
      。但是，平時(shí)僅靠散步
      、健走運(yùn)動(dòng)
      ，并無(wú)法幫助增加肌力。為了打好健康「肌」礎(chǔ)
      ，專家提醒
      ，需要量測(cè)小腿圍，并學(xué)習(xí)正確的增肌運(yùn)動(dòng)
      ，以及飲食秘訣
      ，才能遠(yuǎn)離肌少癥風(fēng)險(xiǎn)。
       
        肌肉不足恐釀骨折風(fēng)險(xiǎn)
      、進(jìn)一步與糖尿病交互影響 
       
       國(guó)人肌少癥盛行率達(dá)10％
      ，相當(dāng)于有近30萬(wàn)人罹患肌少癥，80歲以上男性更可能高達(dá)3成以上
      。千禧之愛健康基金會(huì)董事
      、臺(tái)大竹東分院詹鼎正院長(zhǎng)指出，自50歲開始
      ，人體肌肉會(huì)逐年流失
      ，若不積極維持肌肉量，對(duì)健康會(huì)造成連鎖影響
      。首先肌肉不足會(huì)造成四肢無(wú)力
      ，進(jìn)一步可能演變?yōu)樗ト醢Y、提升跌倒機(jī)率
      ，進(jìn)而造成骨折
      、失能及長(zhǎng)期臥床
      ，更恐增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。此外
      ，肌肉和基礎(chǔ)代謝率相關(guān)
      ，肌肉量下降基礎(chǔ)代謝率也將跟著降低，進(jìn)一步和代謝疾?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。ㄈ缣悄虿
      。┫嗷ビ绊懀坏档蜕钇焚|(zhì)
      ，也影響壽命
      。
       
        散步、健走運(yùn)動(dòng)
      ，并無(wú)法幫助增加肌力 
       
       詹鼎正醫(yī)師表示
      ，根據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，熟齡族靠運(yùn)動(dòng)維持健康
      ，其中近8成是以散步
      、健走等有氧運(yùn)動(dòng)為主，雖然有助于提升心肺功能
      ，但若缺乏負(fù)重(阻抗型)運(yùn)動(dòng)
      ，恐對(duì)肌肉量提升無(wú)太大幫助。
        
       另外
      ，熟齡退休族飲食偏好「粗茶淡飯」
      ，在蛋白質(zhì)的攝取上多有不足，也會(huì)影響肌力
      。其實(shí)
      ，如果沒有三高病史或醫(yī)師特別指示，并不需要特別節(jié)制營(yíng)養(yǎng)的攝取
      ，否則會(huì)影響肌肉量
      ，甚至有肌少癥風(fēng)險(xiǎn)。
       
        防治肌少癥：在家量測(cè)小腿圍先評(píng)估 
       
       為了提醒熟齡族退休后避免陷入另一波「健康危肌」
      ，臺(tái)北榮總高齡醫(yī)學(xué)中心陳亮恭主任與千禧之愛健康基金會(huì)董事
      、臺(tái)大竹東分院詹鼎正院長(zhǎng)共同呼吁
       
       國(guó)人不可忽視肌少癥帶來的健康威脅
      。民眾在家就能借由量測(cè)小腿圍
      ，先評(píng)估自己有沒有肌少癥風(fēng)險(xiǎn)，以防止在更嚴(yán)重之前進(jìn)一步防治肌少癥
      。
       
       由陳亮恭帶領(lǐng)的亞洲肌少癥工作小組(Asia Working Group for Sarcopenia
      ，簡(jiǎn)稱AWGS)，于今年便整合了亞洲臺(tái)日韓三地的研究數(shù)據(jù)及相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜业囊庖?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">，提出了亞洲最新的小腿圍量測(cè)指標(biāo)：
       
       **亞洲肌少癥新指標(biāo)：「小腿圍男＜34公分
      、女
       
       千禧之愛健康基金會(huì)執(zhí)行長(zhǎng)陳欣勵(lì)表示
      ，飲食是增肌的原料，特別是豆魚蛋肉類代表的蛋白質(zhì)
      ，鼓勵(lì)長(zhǎng)者應(yīng)吃得更均衡
      、足夠，蔬果植物飲也應(yīng)多補(bǔ)充
      。阻抗型運(yùn)動(dòng)則是增肌最有效的方法
      ，重訓(xùn)并不是年輕人鍛煉身材的專利，幾歲開始練都對(duì)健康有幫助
      ，建議長(zhǎng)者也找專業(yè)的健身教練學(xué)習(xí)或咨詢
      ，散步健走之余再搭配幾項(xiàng)自己適合的阻抗型，讓運(yùn)動(dòng)習(xí)慣更完整
      。
       
        千禧之愛「圣誕肌動(dòng)趴」活動(dòng)　翻轉(zhuǎn)熟齡族運(yùn)動(dòng)觀念 
       
       為了提醒銀發(fā)族打好「肌」礎(chǔ)
      ，千禧之愛健康基金會(huì)將于11月30日(六)上午舉辦全臺(tái)首創(chuàng)的肌力檢測(cè)暨趣味闖關(guān)活動(dòng)「圣誕肌動(dòng)趴」。現(xiàn)場(chǎng)除了協(xié)助民眾量測(cè)小腿圍
      、SARC-F問卷勾選外
      ，更進(jìn)一步提供醫(yī)療機(jī)構(gòu)才有的握力、連續(xù)起坐及行走速度檢測(cè)
      ；綜合評(píng)估后
      ，若有風(fēng)險(xiǎn)者，現(xiàn)場(chǎng)有6位醫(yī)師可立即給予咨詢或提供就醫(yī)資訊
      ，以及營(yíng)養(yǎng)師
      、健身教練等專業(yè)團(tuán)隊(duì)，提供增肌飲食與阻抗型運(yùn)動(dòng)咨詢與指導(dǎo)
      。
       
       凡報(bào)名成功并完成千禧之愛「圣誕肌動(dòng)趴」活動(dòng)者
      ，即可獲得五項(xiàng)市面上的熱門增肌蛋白好禮，更有機(jī)會(huì)抽中價(jià)值近$2,000元的驚喜獎(jiǎng)品
      。報(bào)名時(shí)間為即日起至11月10日止
      ，限額500名，邀請(qǐng)熟齡退休族踴躍參與
      ，也歡迎年輕朋友帶爸媽來體驗(yàn)
      ，為下半生的健康建立好「肌」礎(chǔ)！
      臺(tái)北榮總高齡醫(yī)學(xué)中心陳亮恭主任與千禧之愛健康基金會(huì)董事
      、臺(tái)大竹東分院詹鼎正院長(zhǎng)共同呼吁 國(guó)人不可忽視肌少癥帶來的健康威脅
      。 民眾在家就能借由量測(cè)小腿圍，先評(píng)估自己有沒有肌少癥風(fēng)險(xiǎn)
      。 亞洲肌少癥新指標(biāo)：「小腿圍男＜34公分
      、女<33公分」，掌握自身肌力狀況
      ，降低生活?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">！讣　?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。> 防肌少癥，建議長(zhǎng)者找專業(yè)的健身教練學(xué)習(xí)或咨詢
      ，散步健走之余再搭配幾項(xiàng)自己適合的阻抗型
      。
      

      


      

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