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    含鐵血黃素沉著癥該如何治療
    
        
    
            中醫(yī)世家
            2023-06-23 20:09:56
        
    

        
    
           
    含鐵血黃素是一種不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，含鐵質(zhì)的棕色色素
    。血管內(nèi)溶血產(chǎn)生過(guò)多的游離血紅蛋白由腎臟排出
    ，產(chǎn)生血紅蛋白尿
    ，其中一部分被腎小管上皮細(xì)胞重吸收并降解
      ，生成含鐵血黃素
      ，若超過(guò)腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)能力
    ，在上皮細(xì)胞內(nèi)沉積
    ，細(xì)胞脫落隨尿排出
    ，形成含鐵血黃素尿
    。
    特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)
    ，肺內(nèi)間歇出血的少見(jiàn)疾病
    。國(guó)際上報(bào)告200多例，國(guó)內(nèi)報(bào)告120余例(到1994年)
    。為病因未明的少見(jiàn)病
    。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器官受累
    。
    由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血
    ，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收
      ，含鐵血黃素沉著于肺上起反 應(yīng)
      。病理見(jiàn)肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著
      。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞
      。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性
    。電鏡見(jiàn)彌散性毛細(xì)血管損害
    ，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。
    本癥好發(fā)于兒童和年輕人
    ，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)
    。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促
    ?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ？┭?持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解
    ，此時(shí)除臉色蒼白
    、疲乏外，基本無(wú)癥狀
    ，但數(shù)周
    、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由于貧血
    ，紫紺常被遮掩
    。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因
    。
    胸部X線示兩肺門或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影
    ，嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時(shí)可好轉(zhuǎn)
    ，甚至吸收
    。
    治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長(zhǎng)期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)
    ，以慢性病例療效不顯著
    ，鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。
    含鐵血黃素沉著癥該如何治療
    目前無(wú)特效治療方法
    。盡早控制急性發(fā)作
    ，是避免肺間質(zhì)纖維化的關(guān)鍵。 當(dāng)然
    ，也有免疫球蛋白治療改病的報(bào)道
    ，可以試用，但不是每個(gè)人效果都是好的
    。
    1.對(duì)癥治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息
    ，吸氧，停服牛乳
    ，給予止血?jiǎng)?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">，貧血者則應(yīng)補(bǔ)充鐵劑，必要時(shí)需輸血
    。
    2.腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素控制急性期癥狀療效較為肯定
    。急性期常用氫化可的松4～5mg/(kg?d)，以后可改口服潑尼松1～2mg /(kg?d)
    ，癥狀緩解后2～3周逐漸減量至最低維持量
    ，持續(xù)用藥半年，若有反復(fù)
    ，維持量可用至1～2年
    。
    3.免疫抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg?d)
    ，成人患者用量為50～100mg/d
    ，無(wú)副作用可 持續(xù)用藥1年以上。療程1.5年效果良好
    。
    4.血漿置換血漿置換能去除免疫復(fù)合物所產(chǎn)生的持久性的免疫損傷，使患者臨床癥狀、胸部X線
    、肺功能得到改善
    。
    5.鐵去除法為防止過(guò)度的鐵沉積于肺內(nèi)造成肺組織損傷，可用鐵絡(luò)合劑驅(qū)除肺內(nèi)沉積的鐵
    ，阻止肺纖維化的發(fā)展
    。可用去鐵胺(去鐵 敏
    ，deferoxmine)治療
    ，劑量25mg/(kg?d)，肌注
    ，用藥后可使鐵從尿內(nèi)排出量明顯增加
    。因鐵絡(luò)合劑有一定的毒性作用，故未能廣泛使 用
    。
    6.對(duì)癥治療對(duì)合并肺部感染
    ，肺動(dòng)脈高壓，肺心病
    ，呼吸衰竭患者
    ，需作相應(yīng)的治療。
    以上就是我為大家介紹的這個(gè)問(wèn)題的看法
    ，如果患者出現(xiàn)了上述的問(wèn)題
    ，那么患者應(yīng)該注意及時(shí)的采取相應(yīng)的檢查和治療的方法抑制病情的惡化的問(wèn)題，避免影響到患者的身體的健康的問(wèn)題出現(xiàn)
    ，尤其是要是病情惡化要及時(shí)地治療
    ，那么最后祝患者早日康復(fù)
    。
    

          
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    、香五加皮藥用部位：根皮藥材性狀：本品呈卷筒狀或槽狀
    ，少數(shù)呈不規(guī)則的塊片狀，長(zhǎng)3～10cm
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