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蒼耳子
2023-07-31 10:00:22
一般情況下中藥是可以治療煙霧病的，患者一定要及時的去醫(yī)院檢查
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2023-07-31 13:13:42周口-李**
回復煙霧病實際上是神經(jīng)影像學現(xiàn)象，故不是單一病種
，可見于多種疾病。可以分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病。起病年齡多在10歲以下，平均約4.5歲。
煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語"煙霧"的發(fā)音。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合征、煙霧病樣綜合征、小兒WiIIis氏環(huán)閉塞癥、小兒特發(fā)性進行性Willis氏環(huán)閉塞癥等。本病在日本多見，首先由TakeuchI（1961）報道，題為"頸動脈閉塞癥"，并有腦血管造影資料。至1984年止，在日本己累計1440例。我國黃遠桂等（1982）首先報道14例。
治療方案
1.非手術治療 缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。
2.手術治療 缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術；若有顱內(nèi)血腫形成，應及時清除。
用藥安全
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。。苈?lián)合術等手術重建血運，改善預后。
4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。
外科治療：國內(nèi)外均有文獻報道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術、腦－?div id="4qifd00" class="flower right">-
2023-07-31 13:13:42江蘇-吳**
回復甲亢合并煙霧病很少見,但甲亢病程中可能會發(fā)病,因甲狀腺素異常升高刺激血管壁,使beta受體數(shù)量增多及敏感性增強,腎素血管緊張素生成增多,導致血管痙攣.煙霧病主要為頸內(nèi)動脈血管壁狹窄或閉塞,一般測得左側(cè)頸內(nèi)動脈IC／CC 小于正常比值,以及頸內(nèi)動脈.中動脈血流速度明顯減慢,其血流動力學改變符合其后的腦血管造影及CT 等診斷—— 左側(cè)頸內(nèi)動脈嚴重狹窄的結(jié)論.這一結(jié)果盡早解釋造成患者所出現(xiàn)相關側(cè)的癥狀和體征原因.由于血管未能及時建立起側(cè)枝循環(huán)以改變.這一部分缺氧缺血的供血狀況,加重了血管機能障礙,導致病人出現(xiàn)延髓的嚴重后果,經(jīng)抗甲亢治療后病情明顯好轉(zhuǎn).提示二者有因果關系,其機理仍不清楚,但TCD能實時鍘出腦血流 力學的改變,為盡早診治血管疾病起到重要的作用.
你要,到目前為止,煙霧病沒有發(fā)現(xiàn)明確的病因,它的主要特點是顱內(nèi)大動脈環(huán)閉塞,并代償性血管增生致腦底部異常血管網(wǎng)形成.絕大多數(shù)呈腦缺血的表現(xiàn),診斷依靠數(shù)字減影血管造影和磁共振血管造影.煙霧病實際上是一種影像學的診斷,分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病
1.特發(fā)性煙霧病,病因不明,有家族發(fā)病傾向,可能與遺傳有關
2.繼發(fā)性煙霧病,可能與感染,外傷,服用藥物有關
所以,煙霧病和甲亢沒有必然的關系,但是甲亢可以引起血管收縮,加重腦組織的缺血癥狀
在治療方便
1.保守治療,主要應用低分子右旋糖酐氨基酸注射液,丹參注射液,甘露醇等減輕腦組織的損傷
2.手術治療,分為搭橋術和血管減壓術,不但能改善缺血癥狀,而且能有效預防腦缺血和腦出血癥狀
您所出現(xiàn)的頭痛,四肢無力,麻木是和煙霧病有關系的,如果您還有甲亢,煙霧病的治療和甲亢的治療要相輔相成,所以我建議您去醫(yī)院進行系統(tǒng)檢查和治療,首先要把煙霧病的治療放在首位,如果吃藥效果不好,可以考慮手術治療
我推薦您去北京天壇醫(yī)院,它的神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科實力很強,希望您能夠重視煙霧病的治療,其次才是甲亢
要注意自己的生活習慣,盡量不要激動,盡量不要吃刺激性的食物,不要喝酒,只有預防和治療相結(jié)合才能得到最好的效果,爭取不要留下后遺癥
祝您早日康復
煙霧病實際上是神經(jīng)影像學現(xiàn)象,故不是單一病種,可見于多種疾病.可以分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病.起病年齡多在10歲以下,平均約4.5歲.本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生.
癥狀體征：肢體癱瘓,失語,癲癇,劇烈頭痛,昏倒及意識障礙.注意發(fā)病緩急及病程長短.眼底水腫,肢體癱瘓,失語和腦膜刺激征.
疾病病因：腦膜炎,鉤端螺旋體病,頭顱部感染,外傷或放療.
腦血管造影見頸內(nèi)動脈虹吸上段和大腦前,中動脈起始部狹窄,腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成.應與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒別.
CT掃描：繼發(fā)腦梗死者可見血管分布相符的低密度區(qū).蛛網(wǎng)膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成.
在治療上,主要是應用血管擴張劑,如煙酸,低分子右旋糖苷及中藥丹參等改善腦血流.這種病只要早期發(fā)現(xiàn),及時治療,一般預后良好.
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2023-07-31 13:13:42西安-杜*
回復對于煙霧病的治療
，王崍和金永健都是非常優(yōu)秀的醫(yī)生，但是最好的治療方式要根據(jù)患者的具體情況而定。一般來說，煙霧病的治療需要結(jié)合藥物治療和生活方式改變，如戒煙、改善室內(nèi)空氣質(zhì)量等。
王崍是一位精通中西醫(yī)結(jié)合的醫(yī)生，他在治療煙霧病方面有著豐富的經(jīng)驗。他通常會根據(jù)患者的癥狀和身體狀況，制定個性化的治療方案，包括中藥治療和針灸治療等。他注重調(diào)整患者的飲食和生活習慣，幫助患者改善身體狀況，達到治療和預防的效果。
金永健則是一位擅長呼吸系統(tǒng)疾病治療的醫(yī)生，他通常會采用西藥治療和物理治療，如吸氧、霧化等。他注重患者的呼吸功能恢復和氧氣供應，幫助患者緩解癥狀和呼吸困難。
綜上所述，王崍和金永健都是優(yōu)秀的醫(yī)生，他們在治療煙霧病方面都有著獨到的經(jīng)驗和治療方法。最好的治療方式需要根據(jù)患者的具體情況而定，患者可以根據(jù)自己的需求和醫(yī)生的建議進行選擇。-
2023-07-31 12:12:32李雲(yún)松
回復目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14預后及預防15流行病學16特別提示17相關出處附：1治療煙霧病的中成藥2煙霧病相關藥物 1拼音
yān wù bìng
2英文參考Moyamoya disease
3疾病別名Moyamoya 病
4疾病代碼ICD：I67.5
5疾病分類神經(jīng)內(nèi)科
6疾病概述煙霧病又稱為Moyamoya?病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥
，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。 7疾病描述煙霧病是一種原因不明
、慢性進行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961?年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起
，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細胞病、腫瘤、外傷、神經(jīng)纖維瘤病、Down?綜合征以及自發(fā)性頸內(nèi)動脈閉塞等。 8癥狀體征1.腦缺血
(1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)
、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應該詳細記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。(2)TIA?發(fā)作常常與過于緊張、哭泣
、應激性情感反應、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關。(3)運動性障礙常為早期癥狀
，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA?或腦梗死患者。2.腦出血?腦出血為首發(fā)癥狀
，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構，患者常伴嚴重神經(jīng)功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。3.癲癇?一些病人以癲癇發(fā)作起病
，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。4.不隨意運動?不隨意運動通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作
。面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。5.頭痛?部分患者伴頭痛
。頭痛的原因估計與顱內(nèi)血供減少有關。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術后癥狀即自行消失。6.智力?煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。根據(jù)Matsushima?分型
，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術效果的評價。 9疾病病因目前有關此病的病因尚不完全清楚，并且各個學者對此病的觀點也不一致
，概括起來有以下兩種觀點：1.先天性腦血管畸形?認為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：
(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片
，屬于異常血管。(2)此病以兒童為多見
，且無明確的病因可尋。(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形
。(4)有報道此病具有家族性。
(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6?周時胎兒腦血管形成過程的階段相似
。(6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)
。2.后天性多病因性疾病?其根據(jù)為：
(1)腦血管造影的動態(tài)變化
、臨床癥狀、病程在一定時間內(nèi)呈進行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。(2)有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎
、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、顱內(nèi)感染、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改變。(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果。
國內(nèi)多數(shù)學者認為此病是一種后天性疾病
。 10病理生理1.病理解剖學?煙霧病的病理解剖變化主要有以下叁種改變
。(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部
、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細小、內(nèi)皮細胞增生、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分斷裂，部分分層，部分增厚；內(nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。(2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)
。表現(xiàn)為管壁變薄、擴張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來自Willis?環(huán)前、后脈絡膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。(3)腦實質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變
。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病
。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞。2.病理生理學?當血管狹窄
、閉塞發(fā)生時，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成。側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑。當腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis?環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。3.發(fā)病機制?血管中層平滑肌細胞的破壞
、增生與再破壞、再增生，反復進行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學基礎。當血管狹窄或閉塞形成時
，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴張形成的。當血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。當顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復發(fā)作或交替出現(xiàn)。 11診斷檢查診斷：煙霧病是指包括病變部位相同、病因及臨床表現(xiàn)各異的一組綜合征
。煙霧病這一診斷僅是神經(jīng)放射學診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應單獨將病因排在此綜合征之前。僅根據(jù)臨床表現(xiàn)是難以確診此病的，確診有賴于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無意發(fā)現(xiàn)而確診的。凡無明確病因出現(xiàn)反復發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒，以及自發(fā)性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應首先考慮到此病的可能，并且均應行腦血管造影。至于病因診斷，除詳細詢問病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規(guī)、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗、結(jié)核菌素皮試等。由于腦電圖及CT?檢查均沒有特異性，故早期診斷比較困難。實驗室檢查：
1.一般化驗檢查?多無特異性改變
。一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C?反應蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細胞計數(shù)在10×109/L?以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。2.腦脊液檢查?腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn)
，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應，即腦脊液細胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h?腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h?以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3?周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，后期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜 *** 引起的炎癥反應。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。其他輔助檢查：
1.腦電圖?一般無特異性變化
。無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3?種類型：(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ?波為主，局限在大腦后半球
，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。(2)顳中回型：以中高幅、持續(xù)性的δ?波和θ?波為主
，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ?波
。過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制，可能與腦組織血液供應的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH?變化有關。2.腦血管造影術?腦血管造影是確診此病的主要手段
，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為：(1)雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前
、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1?段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100%，延及頸2?段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4?段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis?環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng)：即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈
、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。(3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成
，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立：其側(cè)支循環(huán)通路有以下叁類：①當頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前
、中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構成側(cè)支循環(huán)以供應大腦前
、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)
。3.CT?掃描?煙霧病在CT?掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)
。(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復閉塞所致
，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關系
，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者，CT?上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4?周達高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關系。(3)腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側(cè)
，亦可為雙側(cè)，腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內(nèi)出血有一定的關系，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。(4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血
。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規(guī)則。(5)強化CT?掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影
?div id="d48novz" class="flower left">4.MRI?磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1?與長T2，腦軟化灶亦呈長T1?與長T2
。在T1?加權像上呈低密度信號，在T2?加權像上則呈高信號。(2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號
。(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像
。 12鑒別診斷此病需要與腦動脈粥樣硬化、腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別
。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別。1.腦動脈硬化?因腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓
、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形?對于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時
，應與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內(nèi)動脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。 13治療方案由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預測
，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。1.內(nèi)科治療?主要是對癥處理
。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應適當控制顱內(nèi)壓力。2.外科治療
(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前
，通過手術方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經(jīng)功能。(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。
①直接血管重建術：
A.顳淺動脈大腦中動脈吻合術
。B.枕動脈大腦中動脈吻合術
。C.枕動脈大腦后動脈吻合術
。直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況
，但由于大多數(shù)受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。②間接血管重建術：
A.腦硬腦膜動脈血管融合術
。B.腦肌肉血管融合術
。C.腦肌肉動脈血管融合術。
D.腦硬腦膜動脈肌肉血管融合術
。E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術。
F.大網(wǎng)膜移植術
。(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位
、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦硬腦膜動脈血管融合術，通常在術后4～20?天(平均10?天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā) *** 通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3?個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239?天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6?個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。(4)手術時機：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5?年內(nèi)缺血性發(fā)作消失
，其余的患者持續(xù)7?年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4?年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15?年僅33%患者的智商是正常的。因此
，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5?歲的患者(尤其小于2?歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。(5)雙側(cè)手術問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側(cè)半球血管重建
。如分期手術，有下列情況的半球應先手術：反復TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術至少6?個月，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側(cè)手術。 14預后及預防預后：本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展
，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響
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