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六月雪
2023-07-31 10:00:51
煙霧病的主要治療方法就是手術(shù)治療
，中醫(yī)可以起到緩解或者是減輕癥狀的作用
，并不能起到治療的作用
，建議還是通過手術(shù)的方法進行治療，治療效果是非常好的。
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2023-07-31 13:13:19松柏友
回復(fù)煙霧病又稱為Moyamoya病
，是日語“煙霧”的發(fā)音，或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，正式名為Willis環(huán)的自發(fā)性阻塞性疾病。是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙。煙霧病實際上是神經(jīng)影像學(xué)現(xiàn)象，故不是單一病種，可見于多種疾病。可以分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病。起病年齡多在10歲以下，平均約4.5歲?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">！ 盁熿F”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合征、煙霧病樣綜合征、小兒WiIIis氏環(huán)閉塞癥、小兒特發(fā)性進行性Willis氏環(huán)閉塞癥等。本病在日本多見，該病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述，首先由TakeuchI（1961）報道，題為“頸動脈閉塞癥”，并有腦血管造影資料。1966年由鈴木命名。故日本人形象地稱之為煙霧病。我國為西京醫(yī)院黃遠桂老師（1982）首先報道。 疾病病因煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號染色體3p24.2-26；6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。另外的致病因素可能為腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療。煙霧病發(fā)病機理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">！ 熿F病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。此外眼部供血的眼動脈是頸內(nèi)動脈第一主要分支，大多數(shù)情況下直接起源于頸內(nèi)動脈，因而頸內(nèi)動脈的狹窄直接影響眼部的血流動力學(xué)循環(huán)。合并的臨床癥狀因引起椎－基底動脈供血不足而與Moyamoya病相似，如黑?、眼動脈缺血等，但引起發(fā)病的基本病理改變不相同。其改變是頸動脈粥樣斑塊內(nèi)脂質(zhì)中心壞死，表面的纖維帽薄，富含炎癥細胞。這些炎癥細胞會釋放蛋白溶解因子，降解膠原成分，使纖維帽厚度減少。當(dāng)纖維帽薄到一定程度后就會破裂，破裂后由于表面粗糙和粥樣物質(zhì)的暴露而繼發(fā)血栓，導(dǎo)致缺血性腦血管病和心肌梗死的發(fā)生。如果患者出現(xiàn)不明原因的上述癥狀，CT和MRI影像可見腦缺血或腦出血性改變。應(yīng)行MRA或DSA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。另外病史詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發(fā)病緩急及病程長短。體檢有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。實驗室檢查作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應(yīng)、血沉，有助于了解病因。.腰椎穿刺繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，可見血性腦脊液。腦血管造影見頸內(nèi)動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。應(yīng)與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒別。CT掃描繼發(fā)腦梗死者可見血管分布相符的低密度區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成。 治療方案：1.非手術(shù)治療缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對病因積極治療。2.手術(shù)治療缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術(shù)IntracranialBypass；若有顱內(nèi)血腫形成，應(yīng)及時清除。腦－肌－血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運，改善預(yù)后。 生活中應(yīng)該注意：1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。2、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。-
。苈?lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運，改善預(yù)后。2023-07-31 13:13:19匿名用戶
回復(fù)1.非手術(shù)治療：缺血者用血管擴張藥
；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對病因積極治療。
2.手術(shù)治療：缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術(shù)；若有顱內(nèi)血腫形成，應(yīng)及時排除。
用藥安全1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血
者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。
4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患
鉤端螺旋體病。
外科治療：國內(nèi)外均有文獻報道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦－?div id="4qifd00" class="flower right">
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2023-07-31 13:13:19西安-杜*
回復(fù)目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14預(yù)后及預(yù)防15流行病學(xué)16特別提示17相關(guān)出處附：1治療煙霧病的中成藥2煙霧病相關(guān)藥物 1拼音
yān wù bìng
2英文參考Moyamoya disease
3疾病別名Moyamoya 病
4疾病代碼ICD：I67.5
5疾病分類神經(jīng)內(nèi)科
6疾病概述煙霧病又稱為Moyamoya?病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥
，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。 7疾病描述煙霧病是一種原因不明、慢性進行性的腦血管閉塞性疾病
，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961?年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起
，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細胞病、腫瘤、外傷、神經(jīng)纖維瘤病、Down?綜合征以及自發(fā)性頸內(nèi)動脈閉塞等。 8癥狀體征1.腦缺血
(1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)
、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應(yīng)該詳細記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴(yán)重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。(2)TIA?發(fā)作常常與過于緊張、哭泣
、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關(guān)。(3)運動性障礙常為早期癥狀
，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA?或腦梗死患者。2.腦出血?腦出血為首發(fā)癥狀
，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構(gòu)，患者常伴嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。3.癲癇?一些病人以癲癇發(fā)作起病
，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。4.不隨意運動?不隨意運動通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作
。面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。5.頭痛?部分患者伴頭痛
。頭痛的原因估計與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術(shù)后癥狀即自行消失。6.智力?煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降
。根據(jù)Matsushima?分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴(yán)重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術(shù)效果的評價。 9疾病病因目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個學(xué)者對此病的觀點也不一致
，概括起來有以下兩種觀點：1.先天性腦血管畸形?認為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：
(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片
，屬于異常血管。(2)此病以兒童為多見
，且無明確的病因可尋。(3)有些病例合并其他先天性腦血管病
，如腦動脈瘤或腦血管畸形。(4)有報道此病具有家族性
。(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6?周時胎兒腦血管形成過程的階段相似
。(6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)
。2.后天性多病因性疾病?其根據(jù)為：
(1)腦血管造影的動態(tài)變化
、臨床癥狀、病程在一定時間內(nèi)呈進行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。(2)有許多疾病可導(dǎo)致此病
，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、顱內(nèi)感染、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果
。國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認為此病是一種后天性疾病。
10病理生理1.病理解剖學(xué)?煙霧病的病理解剖變化主要有以下叁種改變
。(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部
、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細小、內(nèi)皮細胞增生、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，部分分層，部分增厚；?nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。(2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)。表現(xiàn)為管壁變薄
、擴張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來自Willis?環(huán)前、后脈絡(luò)膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。(3)腦實質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變
。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病
。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞。2.病理生理學(xué)?當(dāng)血管狹窄、閉塞發(fā)生時
，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成。側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑。當(dāng)腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis?環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。3.發(fā)病機制?血管中層平滑肌細胞的破壞
、增生與再破壞、再增生，反復(fù)進行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時
，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴張形成的。當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。當(dāng)顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。 11診斷檢查診斷：煙霧病是指包括病變部位相同、病因及臨床表現(xiàn)各異的一組綜合征
。煙霧病這一診斷僅是神經(jīng)放射學(xué)診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應(yīng)單獨將病因排在此綜合征之前。僅根據(jù)臨床表現(xiàn)是難以確診此病的，確診有賴于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無意發(fā)現(xiàn)而確診的。凡無明確病因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒，以及自發(fā)性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應(yīng)首先考慮到此病的可能，并且均應(yīng)行腦血管造影。至于病因診斷，除詳細詢問病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規(guī)、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗、結(jié)核菌素皮試等。由于腦電圖及CT?檢查均沒有特異性，故早期診斷比較困難。實驗室檢查：
1.一般化驗檢查?多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規(guī)
、血沉、抗“O”、C?反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細胞計數(shù)在10×109/L?以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。2.腦脊液檢查?腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似
。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h?腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h?以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3?周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，后期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜 *** 引起的炎癥反應(yīng)。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。其他輔助檢查：
1.腦電圖?一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人
，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3?種類型：(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ?波為主
，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。(2)顳中回型：以中高幅
、持續(xù)性的δ?波和θ?波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ?波
。過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH?變化有關(guān)。2.腦血管造影術(shù)?腦血管造影是確診此病的主要手段
，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為：(1)雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前
、中動脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1?段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100%，延及頸2?段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4?段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis?環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng)：即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈
、前后脈絡(luò)膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。(3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)
、外吻合血管的建立：其側(cè)支循環(huán)通路有以下叁類：①當(dāng)頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前
、中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前
、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)
。3.CT?掃描?煙霧病在CT?掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致
，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮
。這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者，CT?上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4?周達高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。(3)腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側(cè)
，亦可為雙側(cè)，腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。(4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血
。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則
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