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金櫻子
2024-05-01 04:01:58
遠(yuǎn)征疾病是不能夠治愈的
，它主要是由于營(yíng)養(yǎng)不良所引起的
！進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(英文：progressive muscula dystrophy，PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮
，如果不治療的話會(huì)造成肌肉收縮無(wú)力，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙。但是如果積極的進(jìn)行治療
，保持心態(tài)良好，積極的面對(duì)生活，作息要規(guī)律，飲食均衡，使用針灸按摩和艾灸等等中醫(yī)的方法，加上營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物治療，對(duì)身體改善有很好的作用。
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?div id="4qifd00" class="flower right">2024-05-01 07:07:52姜齊
回復(fù)很可能是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
，下面的資料你可以參考一下，看看是不是符合你說的患者，祝早日康復(fù)?div id="4qifd00" class="flower right">
，個(gè)別病例尚有心肌受累。有人報(bào)道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29．4％
，是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種
。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一種隨著年齡增長(zhǎng)
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一種隨著年齡增長(zhǎng)
，肌肉逐漸萎縮
，使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病?div id="m50uktp" class="box-center"> ；颊咦罱K只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡
，國(guó)際醫(yī)學(xué)界形象地稱之為“漸冰人”。
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)
一
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)
一
、假肥大型(Duchenne型)
由Duchenne (1868年)首先描述，是兒童中最常見的一類肌病。屬性連隱性遺傳，幾乎均影響男孩，占活產(chǎn)男嬰的l／3 000～1／4 000(歐美)和l／22 000(日本)。_女性僅為異性染色體攜帶者，不發(fā)病。多于兒童期起病，常以骨盆帶肌無(wú)力、肌張力低、走路緩慢、易跌為首發(fā)癥狀。病情進(jìn)展較迅速，可逐漸累及肩胛帶、四肢遠(yuǎn)端肌群及面肌。背部伸肌無(wú)力則站立時(shí)腰椎過度前凸，臀中肌無(wú)力則行走時(shí)骨盆向兩側(cè)擺動(dòng)，呈典型的“鴨步”；患兒仰臥位站起時(shí)，先翻轉(zhuǎn)為俯臥位，再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起稱Gowers征；由于肩胛帶肌及前鋸肌無(wú)力，可呈現(xiàn)“游離肩”和“翼狀肩胛”，以上為該型的特征性表現(xiàn)。約90％的患兒有肌肉的假性肥大，以腓腸肌最明顯，三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。多半患兒還伴有心肌損害，約30％患兒伴有不同程度的智能障礙，病情多呈進(jìn)行性加重，是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中預(yù)后最差的一個(gè)類型，多數(shù)在15歲左右即不能行走，大部分患者在25～30歲以前因呼吸感染
由Duchenne (1868年)首先描述，是兒童中最常見的一類肌病。屬性連隱性遺傳，幾乎均影響男孩，占活產(chǎn)男嬰的l／3 000～1／4 000(歐美)和l／22 000(日本)。_女性僅為異性染色體攜帶者，不發(fā)病。多于兒童期起病，常以骨盆帶肌無(wú)力、肌張力低、走路緩慢、易跌為首發(fā)癥狀。病情進(jìn)展較迅速，可逐漸累及肩胛帶、四肢遠(yuǎn)端肌群及面肌。背部伸肌無(wú)力則站立時(shí)腰椎過度前凸，臀中肌無(wú)力則行走時(shí)骨盆向兩側(cè)擺動(dòng)，呈典型的“鴨步”；患兒仰臥位站起時(shí)，先翻轉(zhuǎn)為俯臥位，再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起稱Gowers征；由于肩胛帶肌及前鋸肌無(wú)力，可呈現(xiàn)“游離肩”和“翼狀肩胛”，以上為該型的特征性表現(xiàn)。約90％的患兒有肌肉的假性肥大，以腓腸肌最明顯，三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。多半患兒還伴有心肌損害，約30％患兒伴有不同程度的智能障礙，病情多呈進(jìn)行性加重，是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中預(yù)后最差的一個(gè)類型，多數(shù)在15歲左右即不能行走，大部分患者在25～30歲以前因呼吸感染
、心力衰竭或慢性消耗而死亡
。另外，尚有一種與此型臨床表現(xiàn)類似的類型
，稱為良性假肥大型(Becker型)
，由Becker(1957年)首先報(bào)道，常在5～25歲期間緩慢起病
，病程較長(zhǎng)
，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10萬(wàn)，心肌受累少見，智力多正常。
二、肢帶型(Erb型)
呈常染色體隱性遺傳形式，各年齡均可發(fā)病，但以10～20歲期間起病較為多見，男女均可患病。臨床上肌無(wú)力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉，初起時(shí)兩側(cè)常不對(duì)稱，病情進(jìn)展緩慢，但年幼起病者發(fā)展較快。以下肢無(wú)力開始的病人大多10年內(nèi)累及上肢，腱反射減弱或消失。心肌受累者少見。
三、面-肩-肱型(Landotlry-Déjerine型，或稱FSHD)
最初在1885年由法國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生L. Landouzy和J. Déjerine記錄，因此，也可稱此病為L(zhǎng)andotlry-Déjerine型的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。由于肌肉病變部位在拉丁語(yǔ)中的稱為fazio-skapulo-humeral，因此，該病癥的英語(yǔ)名為Facioscapulohumeral muscular dystrophy，簡(jiǎn)稱為FSHD。
呈常染色體顯性遺傳，男女均可發(fā)病，患病率約為0．4～0．5／10萬(wàn)，多見于成年人
二、肢帶型(Erb型)
呈常染色體隱性遺傳形式，各年齡均可發(fā)病，但以10～20歲期間起病較為多見，男女均可患病。臨床上肌無(wú)力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉，初起時(shí)兩側(cè)常不對(duì)稱，病情進(jìn)展緩慢，但年幼起病者發(fā)展較快。以下肢無(wú)力開始的病人大多10年內(nèi)累及上肢，腱反射減弱或消失。心肌受累者少見。
三、面-肩-肱型(Landotlry-Déjerine型，或稱FSHD)
最初在1885年由法國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生L. Landouzy和J. Déjerine記錄，因此，也可稱此病為L(zhǎng)andotlry-Déjerine型的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。由于肌肉病變部位在拉丁語(yǔ)中的稱為fazio-skapulo-humeral，因此，該病癥的英語(yǔ)名為Facioscapulohumeral muscular dystrophy，簡(jiǎn)稱為FSHD。
呈常染色體顯性遺傳，男女均可發(fā)病，患病率約為0．4～0．5／10萬(wàn)，多見于成年人
，通常在20歲左右才出現(xiàn)臨床癥狀
，亦有從剛出生即出現(xiàn)癥狀者。病變主要侵犯面肌(fazio)
、肩胛帶(skapulo)及上臂肌群(humeral).
，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”
，見垂肩
、“翼狀肩”及“游離肩”，但下肢受累較輕
，偶爾見到腓腸肌和三角肌的假性肥大
。影響心臟者甚少見。對(duì)壽命影響不大
。
四
四
、遠(yuǎn)端型(Gower型)
由Gower首先報(bào)道(1902年)
由Gower首先報(bào)道(1902年)
，甚少見。屬于常染色體顯性遺傳
。通常在40～60歲期間發(fā)病
，逐漸出現(xiàn)脛前肌、腓腸肌及手部小肌肉的進(jìn)行性無(wú)力和萎縮
。病程進(jìn)展緩慢
，逐步累及肢體近端。早期腱反射正常
，但晚期則出現(xiàn)腱反射消失
。一般說，本病不發(fā)生嚴(yán)重殘廢
，亦不影響生命壽期
。
五、眼肌型(Kiloh-Nevin型)
1．單純眼肌型 又稱慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹或慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹
五、眼肌型(Kiloh-Nevin型)
1．單純眼肌型 又稱慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹或慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹
，于青壯年起病，主要侵犯眼肌，表現(xiàn)為上瞼提肌及其他眼外肌的無(wú)力和萎縮，病情進(jìn)展緩慢，上面部肌肉也可受累，經(jīng)數(shù)年后延及頸部和肩胛帶肌肉。
2．眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902)
2．眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902)
，甚少見。起病年齡不一
。但以30～40歲起病多見
。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進(jìn)展的眼外肌
、吞咽肌麻痹為特點(diǎn)
，常在眼外肌麻痹后數(shù)年出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音困難
，咽部癥狀等
。少數(shù)病例吞咽困難先于眼部癥狀數(shù)月至數(shù)年。腱反射消失
。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特征
。
3．眼腦軀體神經(jīng)肌病 極少見。多于15歲之前發(fā)病
3．眼腦軀體神經(jīng)肌病 極少見。多于15歲之前發(fā)病
，表現(xiàn)為慢性進(jìn)行眼外肌麻痹
、生長(zhǎng)緩慢、智能減退
、視網(wǎng)膜色素層炎
、耳聾
、共濟(jì)失調(diào)、心肌傳導(dǎo)阻滯及心肌病等體征
。腦脊液檢查可見蛋白質(zhì)增高
，腦電圖、血清PK多為正常
。
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的辨病治療
(一)專病專方
1．榮肌片 適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的辨病治療
(一)專病專方
1．榮肌片 適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
。
黃芪40g
黃芪40g
，當(dāng)歸15g
，白術(shù)12g，菟絲子20g
，雞內(nèi)金12g
，全蝎6g，按現(xiàn)代生產(chǎn)工藝制成片劑
。每片0．3g
，相當(dāng)于3g生藥。8～9歲者
，每次6片
，每日3次，8歲以下者
，每次減l～2片
，10～15歲者，每次加2片
，16歲以上者
，每次加4片。共治療68例
，顯效39例
，有效26例，無(wú)效3例
。(李增富
，李成文，李桂欣．榮肌片治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床觀察．河南中醫(yī)
，1997(2)：94)
2．復(fù)肌湯合復(fù)肌寧粉 適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
2．復(fù)肌湯合復(fù)肌寧粉 適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
。
復(fù)肌湯，膽南星10g
復(fù)肌湯，膽南星10g
，麥冬10g
，佛手10g，白僵蠶10g
，焦三仙10g
，陳皮10g
，姜半夏10g，甘草l0g
，菖蒲15g
，伸筋草15g，桃仁15g
，黨參15g
，鉤藤15g，枸杞子15g
，杜仲15g
，焦白術(shù)15g，黃芪20g
，珍珠母20g(先煎)
，牡蠣20g(先煎)。
復(fù)肌寧粉，明天麻60g，全蝎60g，蜈蚣30條(去頭足)，地龍30g，黃芪30g，杜仲炭30g，牛膝20g，共研細(xì)末。每服2．5g
復(fù)肌寧粉，明天麻60g，全蝎60g，蜈蚣30條(去頭足)，地龍30g，黃芪30g，杜仲炭30g，牛膝20g，共研細(xì)末。每服2．5g
，早晚2次口服
。
治療上千例，每獲良效(陳立華．尚爾壽治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗(yàn)簡(jiǎn)介．北京中醫(yī)
治療上千例，每獲良效(陳立華．尚爾壽治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗(yàn)簡(jiǎn)介．北京中醫(yī)
，1988(5)：5)
3．馬錢復(fù)痿靈 適用于脾腎虧虛
3．馬錢復(fù)痿靈 適用于脾腎虧虛
、氣血不足所引起的各型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。
桑寄生
桑寄生
，30g
，川牛膝10g，杜仲10g
，熟地黃10g
，肉蓯蓉10g，黃芪20g
，山藥10g
，當(dāng)歸10g，丹參10g，地龍10g
，白術(shù)6g
，川芎6g，附片6g
，炙甘草6g
，馬錢子粉0．3g(3歲以下用o．15g，成人用0．6g)
。上藥除馬錢子外
，水煎取汁后沖馬錢子粉，每日1劑分2～3次于飯后半小時(shí)至1小時(shí)沖服
，20天為一療程。服1個(gè)療程后，停藥5～10天再服。治療30例，顯效12例，有效12例，無(wú)效6例。(沙海汶．進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥30例臨床小結(jié)．北京中醫(yī)雜志，1986<6)：18)
4．復(fù)痿湯適用于脾腎虛弱兼有血瘀之眼肌型和遠(yuǎn)端型。
黃芪30g，熟地黃15g，茯苓15g，當(dāng)歸15g，山藥12g，牛膝15g，菟絲子12g，白術(shù)12g，赤芍10g，川芎12g，地龍12g，紅花10g，炙馬錢子0．9g,，治療6例，近期療效滿意。(王志祥．制馬錢子與加味復(fù)痿湯并用治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥6例．中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，1981<2>：103)
5．治痿湯 適用于脾腎虧虛型假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。
黃芪20g，黨參15g，熟地黃9g，當(dāng)歸9g，山藥15g
4．復(fù)痿湯適用于脾腎虛弱兼有血瘀之眼肌型和遠(yuǎn)端型。
黃芪30g，熟地黃15g，茯苓15g，當(dāng)歸15g，山藥12g，牛膝15g，菟絲子12g，白術(shù)12g，赤芍10g，川芎12g，地龍12g，紅花10g，炙馬錢子0．9g,，治療6例，近期療效滿意。(王志祥．制馬錢子與加味復(fù)痿湯并用治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥6例．中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，1981<2>：103)
5．治痿湯 適用于脾腎虧虛型假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。
黃芪20g，黨參15g，熟地黃9g，當(dāng)歸9g，山藥15g
，菟絲子9g，枸杞子9g
，白術(shù)9g
，茯苓9g，川芎9g
，赤芍9g，牛膝9g，地龍9g，制馬錢子0．3g(沖服)，甘草3g。治療4例，取得了較好療效。(羅練華，徐萬(wàn)薏，陳建萍．治痿湯治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的體會(huì)．中西醫(yī)結(jié)合雜志，1987<4>：202)
(二)單味中藥
1．阿膠 可補(bǔ)血止血，滋陰潤(rùn)肺。本品能促進(jìn)血中RBC、Hb的生成，作用優(yōu)于鐵劑，能改善體內(nèi)鈣平衡，增加鈣的吸收和在體內(nèi)的潴留，有防治進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的作用。本品還含有大量膠原和多種微量元素，水解后能產(chǎn)生多種氨基酸，包括賴氨酸、甘氨酸、半胱氨酸等，并能改善肌細(xì)胞的代謝。用法：每日20g，分2次沖服，但本品性質(zhì)黏膩，凡脾胃虛弱，食入難消，嘔吐泄瀉者，應(yīng)慎服。
2．馬錢子 具有祛風(fēng)利濕、散寒通絡(luò)、活血止痛之功。內(nèi)含番木鱉堿，能興奮脊髓、延髓
(二)單味中藥
1．阿膠 可補(bǔ)血止血，滋陰潤(rùn)肺。本品能促進(jìn)血中RBC、Hb的生成，作用優(yōu)于鐵劑，能改善體內(nèi)鈣平衡，增加鈣的吸收和在體內(nèi)的潴留，有防治進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的作用。本品還含有大量膠原和多種微量元素，水解后能產(chǎn)生多種氨基酸，包括賴氨酸、甘氨酸、半胱氨酸等，并能改善肌細(xì)胞的代謝。用法：每日20g，分2次沖服，但本品性質(zhì)黏膩，凡脾胃虛弱，食入難消，嘔吐泄瀉者，應(yīng)慎服。
2．馬錢子 具有祛風(fēng)利濕、散寒通絡(luò)、活血止痛之功。內(nèi)含番木鱉堿，能興奮脊髓、延髓
、大腦皮質(zhì)
，從而增強(qiáng)骨骼肌緊張度，改善進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的肌無(wú)力癥狀
，患者服藥后均可有肌力增強(qiáng)感覺
，走路時(shí)較前明顯有力，鴨步減輕
，摔跤減少
。此外，馬錢子尚有較強(qiáng)的開通經(jīng)絡(luò)
，透達(dá)關(guān)節(jié)功效
。馬錢子有蓄積中毒之危害，故應(yīng)用時(shí)應(yīng)特別注意其炮制
，嚴(yán)格控制用量
，只要用量服法得當(dāng)，一般不會(huì)出現(xiàn)中毒。用法：初起不宜用量過大，成人可用制馬錢子0．6g，兒童以0．3g為宜。3歲以下可從0．15g開始，研末，飯后半小時(shí)沖服，每日3次，1個(gè)月后酌情加量。肌營(yíng)養(yǎng)不良病人對(duì)此藥耐受性很高，加之重視其毒，配方時(shí)可加大甘草用量，采取相應(yīng)措施，一般可避免中毒。如出現(xiàn)中毒現(xiàn)象，可立即針刺人中、合谷等穴，減量或停藥，不會(huì)再出現(xiàn)中毒。如嚴(yán)重中毒，可用鎮(zhèn)靜藥地西泮加葡萄糖靜脈滴注治療。
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的辨證論治研究
尚爾壽針對(duì)本病的病機(jī)特點(diǎn)
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的辨證論治研究
尚爾壽針對(duì)本病的病機(jī)特點(diǎn)
，以平肝熄風(fēng)
、補(bǔ)益肝腎、健脾益氣
、祛痰通絡(luò)為治療總則
，自制復(fù)肌寧膠囊I號(hào)(由全蝎、蜈蚣
、地龍
、天麻、杜仲
、牛膝
、黃芩等組成)、Ⅱ號(hào)(由人參
、羊肉
、山藥等組成)和復(fù)肌湯(由珍珠母、牡蠣
、僵蠶
、鉤藤、枸杞子
、杜仲
、黃芩、黨參
、佛手
、茯苓、半夏
、膽南星
、菖蒲、伸筋草
、焦三仙
、麥冬組成)。治療時(shí)囑病人長(zhǎng)期服用I號(hào)
、Ⅱ號(hào)
，復(fù)肌湯中重用補(bǔ)腎藥，加生熟地黃
、鹿角膠
、桂枝等滋補(bǔ)腎中陰陽(yáng)。對(duì)假性肥大型者加重化痰祛瘀藥的用
，對(duì)肢帶型和面肩肱型則加溫陽(yáng)活血藥
。一般初期以膠囊配合湯劑
，服用1～2個(gè)月后可停服湯劑，專服膠囊
，或間斷服湯劑
。治療時(shí)宜配合功能鍛煉。共治療41例
，顯效5例
，有效25例，無(wú)效11例
。有效率73．2％
。 (于振軍，黃坤強(qiáng)
，季曉莉．尚爾壽治療痿癥經(jīng)驗(yàn)
，中醫(yī)雜志，1995<9>：522—523)
解秋認(rèn)為“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”為臨床指導(dǎo)治痿的根本治法
解秋認(rèn)為“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”為臨床指導(dǎo)治痿的根本治法
，但不能拘泥于“獨(dú)”字
，應(yīng)以陽(yáng)明為主，或以不離陽(yáng)明為要
，還應(yīng)根據(jù)不同病機(jī)
；并結(jié)合其受邪之經(jīng)及時(shí)令季節(jié)，而靈活治療
。既要重視后天的培補(bǔ)
，更應(yīng)注意辨證論治，此乃《內(nèi)經(jīng)》治痿的實(shí)質(zhì)
。(解秋．《內(nèi)經(jīng)》治痿之管見．四川中醫(yī)
，1990<12>：8)
范寶安治療本病以補(bǔ)益肝腎、健脾益氣
范寶安治療本病以補(bǔ)益肝腎、健脾益氣
、溫經(jīng)通絡(luò)為主
，方用右歸丸加減，藥取熟地黃6g
，山藥9g，川牛膝6g
，茯苓6g
，白術(shù)6g，澤瀉4g
，丹皮6g
，知母6g，甘草6g
。每日l(shuí)劑
，水煎服
。治愈2例。(范寶安．右歸丸治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良．山東中醫(yī)雜志
，1988<3>：23)
胡國(guó)俊等認(rèn)為治痿取陽(yáng)明應(yīng)分清脾胃之虛實(shí)
胡國(guó)俊等認(rèn)為治痿取陽(yáng)明應(yīng)分清脾胃之虛實(shí)
，痿由虛所致者為多，然而實(shí)者亦不少見
。故立法應(yīng)隨證而異：①中虛補(bǔ)益之法脾胃有別：太陰虛寒
，甘涼養(yǎng)陰；胃陰失充
，當(dāng)以甘寒養(yǎng)陰潤(rùn)燥為大法
。②邪濁壅遏，治取中土瀉其余：太陰寒濕則應(yīng)辛溫散寒
，香燥化濕
，佐以溫陽(yáng)健脾；陽(yáng)明燥熱其治宜瀉：濕熱中阻
，宜清泄?jié)駸?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。以調(diào)脾胃為法，在臨床應(yīng)用中可取良效
。(胡國(guó)俊
，胡國(guó)堂．治痿取中應(yīng)悉兩土：賅虛實(shí)論．遼寧中醫(yī)雜志，199l<5>：7)
王玉民運(yùn)用補(bǔ)腎培土法治療本病
王玉民運(yùn)用補(bǔ)腎培土法治療本病
，基本方：黃芪15g
，黨參12g，白術(shù)12g
，茯苓12g
，熟地黃12g，山藥15g
，山萸肉15g
，龜膠10g(烊化)，鹿角膠10g(烊化)，巴戟天12g，仙靈脾30g，菟絲子15g，懷牛膝15g，甘草6g。有瘀阻者加丹參15g、當(dāng)歸10g、川芎10g、紅花6g；有痰飲留伏者加半夏10g、陳皮10g、白芥子6g；有夜寐不安者加遠(yuǎn)志15g、棗仁15g、夜交藤15g、合歡皮10g
；藥難奏效者加肉桂6g
、熟附片10g(先煎)、肉蓯蓉12g
。治療3例
，均獲良效。(王玉民
，王建敏．培補(bǔ)脾腎法治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥．黑龍江中醫(yī)藥
，1993(4)：20)
董廷瑤以川椒辛熱通絡(luò)，振痿強(qiáng)筋
董廷瑤以川椒辛熱通絡(luò)，振痿強(qiáng)筋
，治療1例假性肥大型
。擬方：川椒1．5g，黨參
、黃芪
、白術(shù)、雞血藤
、伸筋草各9g
，當(dāng)歸、赤芍各6g
，甘草3g，兩周微效，續(xù)加熟地黃、山藥、山萸肉、牛膝以補(bǔ)腎，2個(gè)月后行走自如，步態(tài)穩(wěn)健。(董廷瑤，宋知行．小兒痿證驗(yàn)．江蘇中醫(yī)雜志，1986<9>：16)
郭鵬琪針?biāo)幉⒂弥委燄糇C，熱型(本病初期)用銀翹散、知柏地黃湯及復(fù)脈湯等加減，針刺根據(jù)經(jīng)絡(luò)循經(jīng)及患病部位取穴，用瀉法重刺激，留針10～15分鐘；肝腎虧虛型(久病體虛)則用六味地黃丸、虎潛丸及牛膝、黃芪、玉竹等藥，針刺穴位同上，用補(bǔ)法輕刺激，留針15～30分鐘，針刺治療每日1次，14日為一療程。中藥加針刺治療300例，單純中藥治療100例。結(jié)果分別為：治愈240例、30例，顯效50例、20例，好轉(zhuǎn)0例、17例，無(wú)效10例、25例，總有效率分別為99．66 9／6、75％
郭鵬琪針?biāo)幉⒂弥委燄糇C，熱型(本病初期)用銀翹散、知柏地黃湯及復(fù)脈湯等加減，針刺根據(jù)經(jīng)絡(luò)循經(jīng)及患病部位取穴，用瀉法重刺激，留針10～15分鐘；肝腎虧虛型(久病體虛)則用六味地黃丸、虎潛丸及牛膝、黃芪、玉竹等藥，針刺穴位同上，用補(bǔ)法輕刺激，留針15～30分鐘，針刺治療每日1次，14日為一療程。中藥加針刺治療300例，單純中藥治療100例。結(jié)果分別為：治愈240例、30例，顯效50例、20例，好轉(zhuǎn)0例、17例，無(wú)效10例、25例，總有效率分別為99．66 9／6、75％
。中藥加針刺治療顯著優(yōu)于單純中藥治療。(郭鵬琪．痿癥400例臨床療效觀察．福建中醫(yī)藥，1991<1>：4)
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因病機(jī)研究
尚爾壽認(rèn)為代醫(yī)家多將進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥歸為痿證，治療多從調(diào)補(bǔ)脾胃人手，流于平泛，且大大限制了后人的臨證發(fā)揮，使臨床效果欠佳。其根據(jù)該病走路搖擺呈鴨步等特點(diǎn)，認(rèn)為與肝風(fēng)相關(guān)，其病本在脾腎，病標(biāo)在肝。由于腎虛，肝木失養(yǎng)，加之脾胃虛弱，脾虛則肝不榮，故橫逆難制，遂成肝風(fēng)，而出現(xiàn)行走搖擺呈鴨步狀。肝氣橫逆，上以刑肺，中以乘脾，下以伐腎，導(dǎo)致氣血陰液更加不足，形成惡性循環(huán)。(陳立華．尚爾壽治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗(yàn)簡(jiǎn)介．北京中醫(yī)雜志，1988(5)：5)
郝君生認(rèn)為本病的產(chǎn)生，是人母精血虧虛，或染邪毒，致子代“先身生”之精不良，腎氣不充的緣故。臟腑因不得腎精之滋養(yǎng)而見諸虛，從而形成脈、皮、筋、骨、肉五痿
[編輯本段]進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因病機(jī)研究
尚爾壽認(rèn)為代醫(yī)家多將進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥歸為痿證，治療多從調(diào)補(bǔ)脾胃人手，流于平泛，且大大限制了后人的臨證發(fā)揮，使臨床效果欠佳。其根據(jù)該病走路搖擺呈鴨步等特點(diǎn)，認(rèn)為與肝風(fēng)相關(guān)，其病本在脾腎，病標(biāo)在肝。由于腎虛，肝木失養(yǎng)，加之脾胃虛弱，脾虛則肝不榮，故橫逆難制，遂成肝風(fēng)，而出現(xiàn)行走搖擺呈鴨步狀。肝氣橫逆，上以刑肺，中以乘脾，下以伐腎，導(dǎo)致氣血陰液更加不足，形成惡性循環(huán)。(陳立華．尚爾壽治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗(yàn)簡(jiǎn)介．北京中醫(yī)雜志，1988(5)：5)
郝君生認(rèn)為本病的產(chǎn)生，是人母精血虧虛，或染邪毒，致子代“先身生”之精不良，腎氣不充的緣故。臟腑因不得腎精之滋養(yǎng)而見諸虛，從而形成脈、皮、筋、骨、肉五痿
。該病可謂是集諸痿于一體(郝君生．增力湯治療假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥13例．山東中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)
，1989<2>：19)。
[編輯本段]預(yù)防常識(shí)
關(guān)于本病的治療
[編輯本段]預(yù)防常識(shí)
關(guān)于本病的治療
，迄今為止
，尚未發(fā)現(xiàn)一種經(jīng)得起多次重復(fù)的、時(shí)間考驗(yàn)的
、被世界各國(guó)公認(rèn)的特效療法
。目前仍處于不斷地摸索和驗(yàn)證中。關(guān)鍵在于做好預(yù)防工作
，做好遺傳諮詢
、產(chǎn)前檢查、攜帶者的家譜分析和檢查是預(yù)防本病發(fā)生的重要措施
。本病除假肥大型外
，多數(shù)不影響其壽命。晚期患者可因嚴(yán)重肌肉萎縮而出現(xiàn)肢體攣縮和畸形
。適當(dāng)體育活動(dòng)
、按摩、體療有助于改善肢體功能
，延緩殘廢時(shí)間
。
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2024-05-01 07:07:52逍遙子
回復(fù)臨床表現(xiàn)
。主要癥狀為肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直。萎縮和無(wú)力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長(zhǎng)，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。部分病人可有講話及吞咽困難。肌強(qiáng)直分布不如先天性肌強(qiáng)直那樣廣泛
本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于青春期后，男多于女。
多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎縮與肌強(qiáng)直之間并無(wú)明顯的關(guān)系。大部分病人有白內(nèi)障、多汗、禿發(fā)、基礎(chǔ)代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調(diào)、陽(yáng)痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃腸道平滑肌功能障礙，部分病人智力衰退甚至癡呆。
強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀體征
強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥1型（MDI）
通常在30或40歲時(shí)顯現(xiàn)癥狀，盡管兒童早期也可出現(xiàn)。男性多于女性，且癥狀較重。主要癥狀是肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直，前兩種癥狀更突出。肌無(wú)力見于全身骨骼肌，前臂肌和手肌無(wú)力伴肌萎縮和肌強(qiáng)直，有足下垂及跨閾步態(tài)，行走困難易跌跤；部分病人構(gòu)音障礙和吞咽困難。肌萎縮常累及面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，病人面容瘦長(zhǎng)，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸部瘦長(zhǎng)稍前驅(qū)。肌強(qiáng)直常在肌萎縮前數(shù)年或同時(shí)發(fā)生，分布不如先天性肌強(qiáng)直廣泛，僅限于上肢肌、面肌和舌肌。檢查可證明肌強(qiáng)直存在，如患者持續(xù)握拳后不能立即將手松開，需重復(fù)數(shù)次后才能放松；用力閉眼后不能立即睜眼，愈咀嚼時(shí)不能張口等。用診錘扣擊肌肉的肌呈持續(xù)收縮，局部有肌球形成，多見于前臂和手部伸肌，持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)原狀，此體征對(duì)診斷本病有重要價(jià)值。
強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良強(qiáng)直型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥2型（MD2）
偶有患者臨床表現(xiàn)與強(qiáng)直應(yīng)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥類似，但無(wú)肌強(qiáng)直性蛋白激酶基因重復(fù)性擴(kuò)增。臨床特征與MD1相似，表現(xiàn)顯著的肢體遠(yuǎn)端肌