一
、如何確診孕婦易栓癥年輕的血栓病患者
,尤其是反復(fù)發(fā)作和有家族史的靜脈血栓患者,應(yīng)該考慮易栓癥的可能性,進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)檢查。對(duì)于比較常見的易栓癥AT-Ⅲ缺陷篩選試驗(yàn)最常用的方法是應(yīng)用色素底物法測(cè)定有過量F-Xa(或凝血酶)的標(biāo)本中剩余的FXa(或凝血酶)含量
。診斷PC缺陷可用色素底物或缺PC血漿測(cè)APTT。診斷PS缺陷的方法與PC類似。診斷APC-R可用加與不加APC的APTT進(jìn)行比較二、孕婦易栓癥原因
一
遺傳性易栓癥是常染色體顯性遺傳病,是因遺傳性抗凝血因子或纖溶活性缺陷而易發(fā)生血栓的一類疾病
1
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5、異常纖維蛋白原血癥纖維蛋白原(fibrinogen,fg)是一種糖基化蛋白
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、亞甲基四氫葉酸還原酶(mthfr)c677t突變和高同型半胱氨酸血癥高同型半胱氨酸是由同型半胱氨酸(hcy)代謝所需酶基因變異c677t突變或營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致的代謝所需維生素輔助因子b6、b12、葉酸缺乏所致。高同型半胱氨酸血癥在孕早期對(duì)絨毛血管的形成有明顯的抑制作用,絨毛血管數(shù)目明顯減少,從而減少胚胎供血量,最終導(dǎo)致胚胎死亡或神經(jīng)管缺陷的發(fā)生。其機(jī)制可能因dna和蛋白質(zhì)甲基化異常、胎盤梗死和對(duì)早期胚胎神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用。此外,尚可通過刺激氧自由基的產(chǎn)生和釋放,造成血管內(nèi)皮損傷和功能異常、刺激血管平滑機(jī)細(xì)胞增生、破壞機(jī)體凝血和纖溶系統(tǒng),影響脂質(zhì)代謝,使機(jī)體處于高凝狀態(tài),從而與胎盤早剝、fgr和子癇前期重度等病理妊娠有關(guān)。二
獲得性因素往往是具有遺傳性因素患者血栓事件的誘發(fā)因素
1生理性高危因素 高齡(年齡≥35歲)
2 病理性高危因素 糖尿病
,肝腎疾病,慢性消耗性疾病,脂質(zhì)代謝異常,急性脊髓損傷或下肢癱瘓;異常病史及家族史:高血壓、糖尿病史或家族史,靜脈血栓史或家族史。3 產(chǎn)科高危因素 子癇前期(重度)及子癇
、hellp綜合癥、胎盤早剝、胎兒生長(zhǎng)受限(fgr)、羊水過少;妊娠劇吐、多胎妊娠、死胎及死產(chǎn)史、復(fù)發(fā)性流產(chǎn)等不良孕產(chǎn)史;產(chǎn)褥感染、產(chǎn)后出血等。4 免疫性高危因素 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)
、抗磷脂抗體(包括抗心磷脂抗體或抗狼瘡抗體)陽性、特發(fā)性血小板減少癥、免疫性腎病等。5 醫(yī)源性高危因素 體外受精-胚胎移植(ivf-et)術(shù)后,卵巢過度刺激綜合癥(ohss)
,產(chǎn)后出血輸血,剖宮產(chǎn)或陰道手術(shù)助產(chǎn),子宮破裂,術(shù)后應(yīng)用止血藥,口服避孕藥等等。其它如制動(dòng)超過3天,長(zhǎng)途跋涉或經(jīng)濟(jì)艙綜合征等三
易栓癥的中醫(yī)方劑包括有血府逐瘀湯
一
、臨床治療活血化瘀十八法活血清熱法
、活血解毒法、活血益氣法、活血補(bǔ)血法、活血養(yǎng)陰法、活血助陽法、活血理氣法、活血攻下法、活血涼血法、活血止血法、活血開竅法、活血利水法、活血化痰法、活血通絡(luò)法、活血祛風(fēng)法、活血軟堅(jiān)法、活血攻堅(jiān)法、活血祛寒法。這些配伍完整的反映了活血化瘀法的辯證應(yīng)用,對(duì)血瘀癥的治療具有重要的指導(dǎo)意義
二、瘀血證常用治療方劑
1
組成:當(dāng)歸
功用:活血化瘀
主治:胸中血瘀證
方解:桔梗開宣肺氣
,載藥上行,枳殼開胸行氣,使氣行血行,兩藥一升一降,使氣行血活現(xiàn)代應(yīng)用:胸中血瘀證臨床可見突發(fā)喘促
2、失笑勇安湯
組成:蒲黃
功能:清熱解毒
主治:熱毒熾盛之脫疽
方解:本病初發(fā)之時(shí)若濕熱征象明顯
現(xiàn)代應(yīng)用:臨床下肢血栓栓塞因血運(yùn)不通可致肢體潰爛甚或截肢
3
組成:桃仁
功用:泄熱逐瘀
主治:下焦蓄血證。癥見少腹急結(jié)
現(xiàn)代應(yīng)用:本方大黃逐瘀泄熱,芒硝咸寒軟堅(jiān)
三、活血化瘀藥
按其作用特點(diǎn)分為四類
活血止痛:川芎
活血調(diào)經(jīng):丹參、桃仁
、紅花、雞血藤、益母草——行血通脈。活血療傷:血竭——行血止痛
破血散結(jié):三棱
四、易栓癥疾病癥狀
1
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VTE包括:
(1)
(2)
、肺栓塞肺栓塞(PE)是下肢DVT的主要的嚴(yán)重并發(fā)癥,嚴(yán)重者可造成患者猝死?div id="4qifd00" class="flower right">產(chǎn)科常見并發(fā)癥的預(yù)防和處理
隨著免疫學(xué)的進(jìn)展,妊娠合并自身免疫性疾病(autoimmune disease
妊娠合并自身免疫性疾病臨床監(jiān)察與處理自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)在育齡期女性并不少見
。妊娠合并AID時(shí),自然流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限(FGR)、羊水過少、胎死宮內(nèi)、子癇前期-子癇(preeclampsia eclampsia,PE-E)、HELLP綜合征等各種并發(fā)癥明顯增加。由于孕前的隱匿性以及妊娠和分娩激素水平的變化,有部分隱匿和不典型病例顯性化,有部分病情復(fù)發(fā)或加重。因此,如何在妊娠前、妊娠期及分娩期、甚至產(chǎn)后,及早識(shí)別AID,實(shí)施監(jiān)測(cè)與管理,是產(chǎn)科與多學(xué)科醫(yī)師共同面臨的問題,是降低AID母兒損害的關(guān)鍵。1.妊娠相關(guān)且常見的自身免疫性疾病AID是機(jī)體免疫系統(tǒng)呈現(xiàn)出的各種疾病狀態(tài),共同特征是存在一種或多種自身免疫抗體(AAB)
?div id="4qifd00" class="flower right">2.AID相關(guān)免疫學(xué)和生物化學(xué)指標(biāo)了解AID相關(guān)免疫學(xué)和生物化學(xué)指標(biāo)有助于圍孕期和孕期主動(dòng)
2.1 非特異性自身免疫抗體
抗核抗體(ANA)是一類能與多種細(xì)胞核抗原反應(yīng)的AAB
2.2 常見特異性自身免疫抗體
2.2.1 SLE相關(guān)特異性抗體抗ds-DNA抗體:
SLE的標(biāo)志性抗體之一
2.2.2 APS相關(guān)抗體
(1)抗心磷脂抗體(ACA):主要是IgG和IgM型
(2)狼瘡抗凝物(LA):為IgG
(3)抗?2-糖蛋白1抗體(抗?2-GP1抗體):主要抗原是?2-GP1
2.2.3 PM/DM相關(guān)特異性抗體抗Jo-1(抗合成酶抗體):
陽性率為20%~40%
2.2.4 SS相關(guān)特異性抗體抗SSA(Ro)抗體:
Ro抗原與SSA抗原是同一種物質(zhì)
2.2.5 SSc相關(guān)特異性抗體抗
ScⅠ-70(抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抗體)是特異性抗體之一,陽性率為28%~40%
2.2.6 RA相關(guān)特異性抗體抗CCP抗體(抗環(huán)瓜氨酸肽抗體):
具有較高的敏感度和特異度,是RA新的血清標(biāo)志物
2.2.7 ITP相關(guān)特異性抗體
抗血小板相關(guān)抗體(PAIgA、PAIgG
2.2.8 AITD相關(guān)特異性抗體
抗甲狀腺抗體(ATA)是診斷AITD的特異性指標(biāo),甲狀腺功能正常時(shí)
2.2.9 1型DM常見相關(guān)抗體
包括胞漿胰島細(xì)胞抗體(ICA)、胰島素抗體(IA)
、谷氨酸脫羧酶抗體(GADA)及部分蛋白酪氨酸磷酸酶胞內(nèi)抗體(IA-2A),可通過胎盤傳給胎兒。2.3 AID相關(guān)血生物化學(xué)指標(biāo)
AID確切的病因并不清楚
,遺傳、感染以及自身免疫調(diào)節(jié)等都是影響因素。AID患者往往伴有血糖、血脂代謝和血液系統(tǒng)的異常,相關(guān)血生物化學(xué)指標(biāo)檢測(cè)是早期發(fā)現(xiàn)AID的重要信息和手段之一2.3.1 糖脂代謝指標(biāo)
有多種AID存在著糖脂代謝指標(biāo)的變化
2.3.2 凝血纖溶系統(tǒng)指標(biāo)
自身免疫抗體導(dǎo)致的血管內(nèi)皮損傷的炎癥和凝血機(jī)制變化的指標(biāo)是臨床可見監(jiān)測(cè)項(xiàng)目。血小板減少往往是臨床易見的首發(fā)征象
,是SLE患者血液系統(tǒng)受累及ITP的重要表現(xiàn),也是APS重要表現(xiàn)之一。血小板減少通常是由免疫因素引起。ITP的抗體可直接與血小板膜糖蛋白的抗原決定簇作用。此外,凝血系統(tǒng)明顯激活,凝血酶大量生成,導(dǎo)致抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C(PC)消耗過多和活性降低,纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)和D-二聚體(D-Dimer)升高。APL與血栓形成之間有明確的關(guān)聯(lián)。在可能致命的?災(zāi)難性APS?,具有典型的多器官衰竭表現(xiàn),且不僅限于肺、腦和腎臟。APL還可能通過影響血小板活性、凝血或抗凝機(jī)制和血管內(nèi)皮功能而誘發(fā)血栓形成,進(jìn)一步導(dǎo)致血栓形成的制約機(jī)制被破壞。3.孕前和孕期AID監(jiān)察 3.1 孕前和孕期AID篩查和識(shí)別
單純AAB陽性而無臨床癥狀者
,不足以診斷某種AID,但由AAB導(dǎo)致的免疫紊亂對(duì)生殖及妊娠的危害不容忽視。在孕前和孕期篩查和識(shí)別AID,有益于早期啟動(dòng)防范措施。監(jiān)察要點(diǎn):(1)對(duì)孕前即已確診的AID患者在孕前和孕期進(jìn)行定期AAB監(jiān)測(cè)并行多學(xué)科管理和病情評(píng)估。(2)病史警示信息:對(duì)妊娠丟失尤其反復(fù)妊娠丟失史、早產(chǎn)、早發(fā)FGR或PE-E病史的高危人群需孕前咨詢或孕早期初診時(shí)進(jìn)行相關(guān)的AAB篩查。(3)本次妊娠警示信息:妊娠絨毛膜下出血、早發(fā)FGR或羊水過少、以及早發(fā)PE或HELLP綜合征等高危人群警惕AID,必要時(shí)篩查AAB。(4)對(duì)存在糖代謝、脂代謝異?div id="d48novz" class="flower left">3.2 孕期母體-胎盤-胎兒監(jiān)測(cè)妊娠
合并AID主要影響包括疾病的加重及出現(xiàn)母體并發(fā)癥
、胎盤功能障礙和胎兒受累及。對(duì)母體進(jìn)行病情監(jiān)測(cè)和并發(fā)癥監(jiān)測(cè),包括產(chǎn)科個(gè)體化產(chǎn)前檢查模式制定以及相關(guān)多學(xué)科隨診。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、糖代謝和脂代謝指標(biāo)、血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、凝血功能和血液流變學(xué)指標(biāo),以及AAB譜和補(bǔ)體免疫系統(tǒng)監(jiān)測(cè)。SLE疾病活動(dòng)以血液系統(tǒng)及腎臟受累最常見,血常規(guī)檢查常會(huì)出現(xiàn)WBC、PLT、Hb降低,約5%的SLE患者PLT低于50?109/L。對(duì)于狼瘡腎炎,產(chǎn)科不良預(yù)后因素包括受孕時(shí)或孕早期疾病處于活動(dòng)期