一
垂體前葉功能減退癥系腺垂體分泌激素不足所引起的征群
任何引起垂體前葉或下丘腦破壞的損傷均可引起垂體前葉功能減退癥。產(chǎn)后垂體壞死(席漢綜合征
另一常見的病因是垂體及垂體周圍的腫瘤,特別是嫌色細胞瘤和顱咽管瘤
二、垂體功能減退有哪些常規(guī)檢查方法
實驗室及其他檢查
一
(一)腎上腺皮質(zhì)功能
①24小時尿17-酮類固醇(17-KS)
②ACTH興奮試驗:ACTH25溶于5%葡萄葡萄糖鹽水500ml
(二)甲狀腺功能
①血清T3、T4及甲狀腺攝131Ⅰ率低于政黨
②TSH興奮試驗TSH10肌注
(三)性腺功能
男性血清睪酮,尿17-KS;女性血清雌二醇與尿雌激素(雌酮
二、垂體前葉功能
(一)血清TSH
(二)ACTH分泌試驗
①甲吡酮試驗:甲吡酮為11-beta;羥化酶抑制劑,可阻斷皮質(zhì)醇的合成與分泌
,反饋性刺激垂體前葉分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小時1次②胰島素低血糖興奮試驗
(三)生長激素(GH)分泌試驗
①胰島素低血糖興奮試驗:正常反應(yīng)峰值出現(xiàn)于靜注胰島素后30~60分鐘
②左旋多巴興奮試驗:口服左旋多巴0.5g
③精氨酸興奮試驗:5%精氨酸500ml靜滴
(四)泌乳素(PRL)分泌試驗
①促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗:靜注TRH500g后15分鐘
②滅吐靈試驗口服滅吐靈10mg
,結(jié)果判斷同TRH試驗。③胰島素低血糖興奮試驗:正常血PRL于靜注胰島素1小時后達高峰
,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基礎(chǔ)值低,且反應(yīng)差。(五)促性腺激素(Gn)分泌試驗
靜注促黃體激素釋放激素(LHRH)100g后15~30分鐘
,LH與FSH峰值在女性為基礎(chǔ)值的3倍以上,男性為2倍左右。無反應(yīng)或低反應(yīng)提示為垂體前葉功能減退;峰值出現(xiàn)于60~90分鐘為延遲反應(yīng),提示為下丘腦病變。(六)促甲狀腺激素(TSH)分泌試驗
靜注TRH500ng后30分鐘
,血TSH出現(xiàn)峰值約為10~30mu/L;垂體病變時無反應(yīng)根據(jù)病史
三
、垂體功能減退怎么鑒別診斷因缺乏的垂體素素不同
,本癥的癥狀和體征亦不相同。一
、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前發(fā)病者表現(xiàn)為青春期延遲,青春期后發(fā)病則表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距身高,生殖器不發(fā)育,睪丸小而軟,長徑閉經(jīng)。青春期后發(fā)病則患者陰腋毛脫落,皮膚出現(xiàn)細皺紋;性欲減退,睪丸萎縮,少精或無精;停經(jīng)、陽痿不育。二、生長激素(GH)缺乏:在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩
、身材矮小。在成人無明顯特征,但患者皮膚可變細,內(nèi)臟變小,偶爾可有空腹低血糖。三
、泌乳素(PRL)缺乏:產(chǎn)后無乳,乳房萎縮,常為產(chǎn)后垂體壞死的首發(fā)癥狀。四、促甲狀激素素(TSH)缺乏:可導(dǎo)致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退癥
五、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏:ACTH缺乏常常是部分性的
,常見于垂體切除手術(shù)或垂體放療后。起病隱匿,如無力,惡心、嘔吐、位置性低血壓,低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡,皮膚蒼白,久曬不黑。鹽皮質(zhì)激素的分泌更多地受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的控制,因此在垂體性皮質(zhì)功能低下時,極少引起電解質(zhì)紊亂。六
、垂體危象:由于垂體前葉功能減退癥對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下,故于感染、腹瀉(一)低血糖昏迷:最為多見
(二)感染性昏迷:抵抗力低
(三)低體溫性昏迷:多見于嚴寒的冬季與患者保暖不善時
(四)水中毒性昏迷:因皮質(zhì)激素缺乏
(五)垂體切除術(shù)后昏迷:術(shù)后神志不清
(六)垂體卒中:由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致
(七)鎮(zhèn)靜與麻醉劑所致昏迷:本病患者對鎮(zhèn)靜劑
四、如何治療垂體功能減退
治療的方向在于使功能減退的靶腺的激素得到替代
無論是外科手術(shù)還是放射療法都可能引起垂體其他激素功能的喪失
1.垂體及其附近腫瘤壓迫或浸潤
包括垂體瘤
1.腺垂體功能減退
腺垂體功能低減是以垂體的靶腺即性腺
成人腺垂體功能減退癥是由于各種原因造成甲狀腺激素生成減少
,或因外周組織對甲狀腺激素的敏感性減低,繼而引起一系列代謝減退的表現(xiàn),如怕冷、出汗減少、皮膚干燥、表情遲純、心率減慢、食欲不振、大便干燥及疲乏無力等。
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