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    大皰性類天皰瘡的中藥治療法,大皰性類天皰瘡是怎樣引起的
    
        
    
            中醫(yī)世家
            2023-08-16 16:07:31
        
    

        
    
           
    一
    、大皰性類天皰瘡的中醫(yī)療法
    （1）脾虛濕熱型：
    臨床表現(xiàn)：大皰緊張，內(nèi)含漿液
    ，不易破裂
      ，自覺瘙癢
    ，或伴有怕冷
    ，發(fā)熱
    、胃納不香
    ，舌質(zhì)淡
    ，邊有齒痕
    ，脈滑數(shù)。
    治法：健脾益氣
    ，清熱利濕
    。
    方藥：參苓白術散加減
    。黨參30克，白術18克
    ，淮山藥30克
    ，生黃芪20克，茵陳10克
    ，苡仁20克
    ，土茯苓18克，車前子12克
    ，澤瀉10克
    ，甘草6克。
    加減變化：熱重于濕者
    ，加黃連
    、藿香。瘙癢甚者
    ，加苦參
    、地膚子、白鮮皮
    。兼表證者
    ，加荊芥、防風
      、藿香
      、佩蘭。
    （2）血熱夾濕型：
    臨床表現(xiàn)：水皰周圍色紫
      ，夾有血皰
      、血痂，伴有身熱
      ，不渴
      ，心煩，舌紅絳
      ，苔薄
    ，脈弦數(shù)。
    治法：清熱涼血
    ，利濕化瘀。
    方藥：涼血地黃湯加減
    。細生地15克
    ，當歸尾10克，地榆12克
    ，槐角10克
    ，天花粉10克
    ，升麻10克，赤芍10克
    ，枳殼10克
    ，茅根12克，地骨皮10克
    ，紫草10克
    ，生甘草6克。
    加減變化：身熱甚
    ，屬熱入營血者
    ，加水牛角、丹皮
    。瘀熱夾濕者
    ，加生大黃、澤蘭
    、苡仁
    。兼氣陰兩傷者，加太子參
    、麥冬
    。
    二、大皰性類天皰瘡是怎么引起的
    大皰性類天皰瘡的尚不完全明了
      ，一般認為是自身免疫性疾病
      ，直接免疫熒光發(fā)現(xiàn)在皮損周圍皮膚基底膜有線狀的C3和IgG沉積，間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)70％～85％的類天皰瘡病人血清有抗表皮基底膜帶的IgG循環(huán)抗體
      ，相當多的病人也有抗基底膜帶的IgE抗體
      ，損害周圍存在大量嗜酸性粒細胞及脫顆粒現(xiàn)象
      ，因此有可能Ⅰ型變態(tài)反應參與皮損形成
      ，將免疫熒光的反應底物首先在1M的NaCl中孵育，將表皮和真皮從透明板分離
      ，間接免疫熒光的敏感性提高
      ，并且類天皰瘡抗體結合于這種鹽水分離的人工水皰的頂部，即基底細胞的底部
      。
    該病包括以下發(fā)病機制：
    1
      、大皰性類大皰瘡抗體滴度與病情嚴重性無相關性，除補體C3外
      ，經(jīng)典和替代補體激活途徑的其他成分及補體調(diào)節(jié)蛋白β1H也沉積在大皰性類天皰瘡患者的基底膜帶
      ，大皰液中亦可見激活的補體成分，體外實驗也證明類天皰瘡抗體能結合經(jīng)典和替代途徑的補體成分沉積于真皮基底膜帶，這些研究證明大皰性IgG能以經(jīng)典途徑激活補體
      ，以C3放大機制激活補體替代途徑
      。
    2、免疫電鏡證明天皰瘡抗原在半橋粒
      ，它在連接基底細胞和基底膜之間有著重要作用
      ，抗體結合在基底細胞內(nèi)外的半橋粒板上，用免疫熒光等方法
      ，類天皰瘡抗原有兩種不同的分子
      ，一種是230kDa，BPAG1編碼這個分子的cDNA的克隆
    ，顯示屬包含纖維血小板溶素1的基因家族
    ，超微結構BPAG1位于半橋粒斑部位。
    3
    、動物實驗證明抑制BPAG1功能
    ，大皰性類天皰瘡抗體并無致病作用，而當抗BPAG1抗體與BPAG1抗原結合后
    ，能激活補體而引起炎癥和真皮下水皰形成
    ，免疫化學方法測出的另一個抗原是180kDa(也有人稱為166和170kDa)的分子，現(xiàn)稱之BPAG2或ⅩⅦ膠原纖維
    ，此為一種跨膜分子
    ，cDNA克隆的染色體定位證實BPAG1和BPAG2為由不同基因編碼的完全不同的分子化合物，BPAG1僅位于細胞內(nèi)的半橋粒斑
    ，而BPAG2位于細胞膜
    ，即部分位于細胞內(nèi)，部分位于細胞外
    ，屬典型的跨膜分子
    ，抗這兩種抗原的類天皰瘡抗體體外和體內(nèi)實驗證明是病因性的，目前認為類天皰瘡損害形成的機制可能是抗體結合于大皰性類天皰瘡抗原
    ，從而激活了補體經(jīng)典途徑
    ，也同時激活了C3放大機制，激活的補體成分引起白細胞的趨化反應和肥大細胞脫顆粒
    ，肥大細胞產(chǎn)物引起嗜酸性粒細胞的趨化反應
    ，最后白細胞和肥大細胞釋放的蛋白酶導致真表皮分離，也有人提出類天皰瘡抗體與BPAG2結合導致半橋粒功能障礙
    ，從而導致基底細胞與基底膜的連接喪失
    ，真表皮分離大皰形成。
    4
    、某些藥物也可引起類天皰瘡
      ，如水楊酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿
      、安定等，5-Fu局部應用和X線照射也能引起限局性類天皰瘡
      ，大皰性類天皰瘡與其他疾病伴發(fā)亦有不少報道
      ，如多發(fā)性肌炎、尋常性天皰瘡
      、皰疹樣皮炎
      、SLE、潰瘍性結腸炎
    、腎炎
    、多發(fā)性關節(jié)炎、扁平苔蘚及銀屑病等
    ，未見小病與感染有關的報道
    。
    三、大皰性類天皰瘡都有哪些癥狀
    大皰性類天皰瘡的癥狀表現(xiàn)：損害對稱發(fā)生
    ，常見于頸部
    ，腋窩，腹股溝
    ，大腿內(nèi)側(cè)和上腹部
    ，緊張透明的水皰常發(fā)生于正常或紅斑性皮膚上
    ，水皰可隨病情發(fā)展出現(xiàn)血皰
    ，糜爛，結痂
    ，水皰成群發(fā)生時
    ，類似皰疹樣皮炎，大小自櫻桃大到核桃大
    ，最大7cm
    ，破潰后如無繼發(fā)感染，常很快結痂
    ，糜爛面愈合較快
    ，痂脫落后常有色素沉著，偶見萎縮瘢痕
    ，有時合并粟丘疹
    ，尼氏征陰性，黏膜損害發(fā)生于約20-30％的患者
    ，為境界清楚的疼痛性糜爛
    ，主要為口腔黏膜，咽，喉及生殖器部位黏膜損害罕見
    。
    早期損害瘙癢明顯
    ，糜爛后有疼痛，有時水皰發(fā)生前幾個月瘙癢是唯一癥狀
    ，亦可有食欲下降
    ，體重減輕，渾身無力
    ，發(fā)燒等癥狀
    。
    一、癥狀要點
    1
    、好發(fā)于老年
    ，紅斑或正常皮膚上有張力性大皰，皰壁緊張不易破裂
    ，尼氏征陰性
    。
    2、黏膜損害少而輕微
    。
    3
    、病理變化為表皮下水皰，基底膜帶有IgG呈線狀沉積
    ，血清中有抗基底膜帶自身抗體
    。
    二、依據(jù)組織病理和免疫病理的檢查確診的特殊類型
    1
    、紅斑水腫型類大皰瘡：這種類型相對常見
    ，臨床類似多形紅斑和慢性蕁麻疹，水皰較少
    ，在早期常常無水皰發(fā)生
    ，組織病理學為表皮下水皰，直接免疫熒光為基底膜帶IgG和C3線狀沉積
    ，有時需反復活檢
    ，間接免疫熒光的陽性率僅為30％左右。
    2
    、水皰型大皰性類大皰瘡：這種類型非常罕見
    ，水皰常發(fā)生于軀干，亦可見于四肢
    ，可有嚴重的瘙癢和灼痛
    ，非常類似皰疹樣皮炎。
    3
    、脂溢性類天皰瘡：本病老年婦女更為常見
    ，臨床上類似紅斑性天皰瘡表現(xiàn)
    ，組織學和免疫病理符合類天皰瘡，類天皰瘡抗體滴度較低為1∶40～1∶80
    ，嗜酸性粒細胞增多并非罕見
    ，有報道甲潑尼龍效果較好，可快速減少激素用量
    。
    4
    、限局性大皰性類天皰瘡：本病亦是老年多見，皮損常限于身體的某一部位
    ，如頭皮或下肢，常對稱存在
    ，好發(fā)部位在小腿
    ，大的水皰發(fā)生于外觀正常的皮膚上，常無任何癥狀
    ，組織病理學檢查為表皮下水皰
    ，呈大皰性類天皰瘡的特征，本病應與瘢痕性類天皰瘡鑒別
    。
    5
    、增殖性大皰性類天皰瘡：亦稱為增殖性類天皰瘡，本病可能由于間擦部位的類天皰瘡繼發(fā)細菌感染所致
    。臨床上非常罕見
    ，外觀類似大皰性類天皰瘡和增殖性天皰瘡，損害為化膿性疣狀增生
    ，主要在皺褶部位
    ，痂皮和鱗屑斑見于頭皮，面部等
    。組織病理上有典型的大皰性類天皰瘡合并疣狀乳頭瘤樣增生性變化
    ，本病應與增殖性天皰瘡，著色芽生菌病
    ，膿皮病
    ，溴疹，碘疹等鑒別
    。
    6
    、汗皰疹樣型類天皰瘡：此為大皰性類天皰瘡的罕見變異，表現(xiàn)在掌跖部位
    ，有持久性水皰性損害與汗皰疹類似
    ，水皰大皰性損害可能為出血性，在疾病發(fā)展過程中可在身體其他部位出現(xiàn)大皰性和紅斑性損害
    ，組織病理和免疫病理檢查完全符合大皰性類天皰瘡
    ，治療可用DDS和低劑量的潑尼松
    ，有較好的療效。
    7
    、結節(jié)型大皰性類天皰瘡：又稱為角化型大皰性類天皰瘡
    ，為大皰性類天皰瘡的非常罕見的變異，由位于下肢和上肢伸側(cè)播散性含有表皮下水皰的角化結節(jié)組成
    ，疾病過程極為緩慢
    ，皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑效果并不理想。
    四
    、大皰性類天皰瘡應該做的檢查做哪些
    大皰性類天皰瘡的化驗檢查：
    1
    、取有活動性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環(huán)中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體
    ，間接免疫熒光試驗的底物以豚鼠或猴的食道為宜
    ，也可以正常人的皮膚作底物，在大皰及大皰周圍皮膚的基底膜有IgG及C3的沉積
    ，取皮損作直接免疫熒光檢查示基底膜有帶狀熒光
    ，免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板，與大皰發(fā)生的部位一致
    。
    2
    、幾乎半數(shù)以上病人有血清IgE升高，并且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致
    ，IgE抗體水平與瘙癢的程度相關
    ，患者周圍血嗜酸性粒細胞可明顯增高，血沉可增快
    ，血清白蛋白下降
    。
    3、組織病理：在大皰邊緣皮膚的真表皮交界處
    ，可見微小水皰存在
    ，大皰為表皮下水皰鏡周圍的真皮乳頭部可見以嗜酸細胞為主的微腫瘤，其頂部是全層表皮
    ，早期表皮無變性改變
    ，大皰內(nèi)含有血清，纖維蛋白和大量嗜酸性粒細胞
    ，表皮內(nèi)亦可見嗜酸性粒細胞
    ，根據(jù)病情的程度，真皮可見血管的炎癥
      ，內(nèi)皮腫脹
      ，血管壁增厚，血管周圍淋巴細胞和中性粒細胞浸潤
      ，在大皰邊緣和紅斑處皮膚
      ，直接免疫熒光檢查可見線狀均勻的IgG和補體C3沉積
      ，70％～80％左右的病人用間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮下基底膜帶循環(huán)抗體，電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)水皰位于透明板下
      。
    怎么快速治好大皰性類天皰瘡?
    老年人好發(fā)大皰性類天皰瘡
      ，尤其是六十歲以上的老人，很多來院治療的老人都已經(jīng)是整個軀干或者手臂等部位
      ，都長滿了又大又亮的水皰
      ，看著皮膚上滿滿的水皰，很多老人就特別擔心
      ，擔心能不能治得好
      ，其實，只要治療及時
      ，用藥得當
    ，是完全可以治好的。
大皰性類天皰瘡
    ？大皰性類天皰瘡的治療
方法治療時需與單純皰疹、膿皰疹鑒別
    。一般以抗病毒
    、消炎、止痛
    ，局部對癥治療和防止繼發(fā)感染為原則
    。
1、局部理療：如紫外線光療
    ，頻譜治療儀照射等可緩解疼痛
    ，殺菌消毒、提高療效
    。
2
    、局部治療以干燥、消炎為主
    。
3
    、全身療法：糖皮質(zhì)激素：早期使用可抑制炎癥過程和減輕脊神經(jīng)節(jié)的炎癥后纖維化，并可減少神經(jīng)痛的發(fā)生率
    ，最好在起病5-7天內(nèi)應用
4
    、泛發(fā)嚴重者還應注意支持療法，防止并發(fā)細菌感染
    。干擾素
    ，胸腺肽等均有療效。
總之
    ，要快速治好
大皰性類天皰瘡

    ，一定要及早治療
    ，選擇正規(guī)的醫(yī)院，接受正確的治療
      ，不能隨意用藥
      ，更不能把水皰弄破。
    大皰性類天皰瘡的治療
    原則是早診斷
      ，早治療
      。治療越及時，皮損控制越快
      ，預后越好
      。
    首選糖皮質(zhì)激素，常采用強的松(Prednisone)
      ，用量視皮損范圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 
      ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例
      ，為40--50MG(mg/天)
      ，對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)
      ，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 
      ， 仍不斷有新出疹，則應及時增加藥量
      。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥
      ， 達到一個維持量。 減藥應積極又穩(wěn)妥
      ， 當減藥至15-20mg/日時 
      ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應密切觀察病情變化
      ，一旦有新出疹
    ， 則應暫仃減藥。對重癥患者當使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情
    ，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 
    ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素
    ，雷公滕多甙等
    ，具體用法請參閱天皰瘡節(jié)。
    大皰性類天皰患者大多年邁
    ，常常伴發(fā)其他疾病
    ，當患有糖尿病、結核等不能使用皮質(zhì)激素時
    ，可采用口服四環(huán)素500mg
    ，每天4次或美滿霉素100mg
    ，每天2次，及煙酰胺200mg
    ，每天3次
    ，對部分患者、尤其是輕癥患者有效
    。
    支持療治療是很重要的
    ，由于患者大多年邁，應注意加強營養(yǎng)
    ，保持水電介質(zhì)平衡
    。在治療期間應注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥，具體請參閱天皰瘡節(jié)
    。
    

    

          
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                        2023-08-13
                    
    
                
    
                
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