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    笑性癲癇
    
        
    
            佚名
            2023-11-13 00:16:43
        
    

        
    
           
    武俠電影中經(jīng)常出現(xiàn)有關(guān)“笑穴”的橋段，人們通常對(duì)其一笑了之
      。然而在現(xiàn)實(shí)生活中
    ，如果看見(jiàn)有人像被點(diǎn)了“笑穴”般狂笑不止
    ，恐怕旁人是笑不出來(lái)了
    。人們?cè)趯?duì)其行為感到莫名其妙甚至恐懼
    ，但一般不會(huì)把這種行為與癲癇聯(lián)系到一起
    。實(shí)際上
    ，這樣癡笑行為很可能是“笑性癲癇”的發(fā)作表現(xiàn)。
    “笑性癲癇”在臨床上并不多見(jiàn)
    ，它以笑為主要表現(xiàn)形式
    。發(fā)作前常有全身活動(dòng)靜止，雙目凝視
    ，意識(shí)模糊，顏面潮紅等征兆
    ，發(fā)作時(shí)則完全沒(méi)有估計(jì)的大笑
    ，有時(shí)甚至?xí)Φ么笮”闶ЫＫ蚰承┐碳ざl(fā)作
    ，如馬達(dá)聲
    、談話聲或在電視屏幕上的一些影像等。這些內(nèi)容雖然無(wú)可笑之處
    ，但卻能引起患者引起陣發(fā)性
    、無(wú)意識(shí)、不自主的哈哈大笑
    。
    笑性癲癇是特殊臨床癲癇發(fā)作類型
    ，因不多見(jiàn)而易被忽視及誤診
    。本病例多見(jiàn)于兒童，青少年
    ，但也可見(jiàn)年齡較大發(fā)病的
    。病灶多見(jiàn)于額顳部，曾有報(bào)道多為腦部中心區(qū)域的下丘腦
    ，有先天性異位腦組織
    。
    下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤，為臨床罕見(jiàn)的顱內(nèi)先天性畸形
    ，多發(fā)于兒童
    ，主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過(guò)高、第二性征發(fā)育早
    、骨齡增加及伴有無(wú)誘因的狂笑發(fā)作
    。有人認(rèn)為下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，于妊娠第35-40天形成小球腦板時(shí)錯(cuò)位所致
    ，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征
    ，由正常腦組織所形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織
    ，并伴有正常膠質(zhì)細(xì)胞
    。
    下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，不具有生長(zhǎng)性
    。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤該病嚴(yán)重影響兒童身體的正常發(fā)育
    。由于過(guò)去對(duì)該病發(fā)現(xiàn)率極低，常造成誤診或漏診
    。錯(cuò)構(gòu)瘤在結(jié)構(gòu)上與大腦邊緣系統(tǒng)有異常密切的關(guān)系
    ，是各類型癲癇的致癇源；根據(jù)胞漿及軸突內(nèi)存在大量的神經(jīng)分泌顆粒(部分含有GnRH)
    ，證明其為獨(dú)立于下丘腦至垂體軸的內(nèi)分泌單位
    ，是導(dǎo)致性早熟的根本原因。
    

          
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