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    先天性肺動靜脈瘺是什么病
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-13 00:34:19
        
    

        
    
           
    先天性肺動-靜脈瘺(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)
      ，為較常見先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動靜脈間毛細血管吻合支擴大
      ，形成肺動靜脈間異常交通
      。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶屬顯性遺傳。病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥
    ，如皮膚
    、黏膜等部位
    ，同時可累及胃腸道，又稱Rendu-Osler-Weber病
    。亦見單發(fā)性非家族性病者。較常見先天性發(fā)育畸形
    ，胚胎期肺循環(huán)動靜脈間毛細血管吻合支擴大
    ，形成肺動靜脈間異常交通約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶屬顯性遺傳
    。
    先天性肺動靜脈瘺呈多發(fā)性(66%)或單發(fā)性(34%)
    ，多位于兩肺下葉內(nèi)側(cè)或肺外周胸膜下。肉眼觀察呈球形暗紅色
    ，直徑1mm至數(shù)厘米，但微小病變則僅能通過肺活檢經(jīng)鏡檢證實。鏡檢表現(xiàn)為薄壁血管腔
    ，異常擴張呈囊狀
    ，管壁組織退行性變。擴張的傳入動脈與傳出靜脈相連接
    。
    約10%患者在嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀而大多數(shù)均在成年以后出現(xiàn)癥狀，亦可無任何癥狀表現(xiàn)
    ，通過常規(guī)胸部X線檢查而發(fā)現(xiàn)癥狀取決于病變程度和范圍
    ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ；尾∽兺S年齡增長而加劇
      ，最終出現(xiàn)臨床癥狀。主要癥狀表現(xiàn)為不同程度的咯血
      ，氣促，心悸和胸痛
      。體檢可見杵狀指(趾)和發(fā)紺
      ，病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音可伴有肺外表現(xiàn)如鼻出血、嘔血和皮膚黏膜毛細血管擴張
      。
    

          
    本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/152514.html.
    
          
    
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