1981年Battesti提出一個綜合性診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)可以正確提高診斷。但這一標(biāo)準(zhǔn)較繁瑣。1985年我國結(jié)節(jié)病科研組提出了診斷標(biāo)準(zhǔn)和Battesti診斷標(biāo)準(zhǔn)基本相同的重點(diǎn)突出
1.結(jié)節(jié)病臨床診斷
(1)結(jié)節(jié)病是一種多種器官及組織受損害的疾病
。其臨床表現(xiàn)多種多樣。但應(yīng)排除結(jié)核病及淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。(2)X線檢查 可見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大
,并稱對稱性,伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、片狀或結(jié)節(jié)狀陰影。(3)Kvein實(shí)驗(yàn)呈陽性反應(yīng)
。(4)組織活檢病理證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病
。(5)高血鈣、高尿鈣
、堿性磷酸酶升高,血漿免疫球蛋白增高。(6)血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高
上述標(biāo)準(zhǔn)中的2
2.病理診斷依據(jù)
(1)主要為上皮樣細(xì)胞形成的肉芽腫。結(jié)節(jié)均勻分布
,形態(tài)、大小相一致。(2)結(jié)節(jié)內(nèi)不發(fā)生干酪樣壞死
,偶見小灶性纖維素性壞死。(3)結(jié)節(jié)內(nèi)常見多核巨細(xì)胞(朗罕氏細(xì)胞和異物巨細(xì)胞常同時存在),結(jié)節(jié)內(nèi)少量淋巴細(xì)胞散在
。(4)巨細(xì)胞內(nèi)偶見舒曼小體或星狀小體
。(5)抗酸染色陰性。
(6)嗜銀染色結(jié)節(jié)內(nèi)及四周有較多的網(wǎng)狀纖維
,而結(jié)節(jié)灶中網(wǎng)狀纖維多被破壞。(7)結(jié)節(jié)內(nèi)有時可見薄壁小血管。
【輔助檢查】
結(jié)節(jié)病為全身性疾病
,大多數(shù)病人貧血,血液中白細(xì)胞、血小板減少,嗜伊紅細(xì)胞增多。急性期血沉增快,慢性期血清球蛋白增高。α-2,β和γ球蛋白增高明顯。肝或骨骼損害時,血清堿性磷酸酶往往增加。腦磷脂凝集試驗(yàn)通常陽性。高血鈣發(fā)生占1/3。1.結(jié)核菌素試驗(yàn)大多數(shù)為陰性或弱陽性
。2.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(angiotensin conkerting enzyme
;ACE)測定 Lieberman指出活動期結(jié)節(jié)病病人血清ACE水平顯著增高。ACE是一種存在于肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的膜結(jié)合糖蛋白3.X線檢查 肺門淋巴結(jié)常常腫大以顯示肺部特征性的改變
4.Kvein試驗(yàn) 是一種特異性細(xì)胞免疫異常反應(yīng)
【鑒別診斷】
結(jié)節(jié)病需要鑒別的皮膚病有:尋常狼瘡
、結(jié)核型麻風(fēng)、皮膚白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬紅斑、皮膚利什曼病、面部肉芽腫Kvein試驗(yàn)及活體組織病理學(xué)檢查有鑒別價值
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