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      重癥肌無力會(huì)遺傳么
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 01:04:29
        
      

        
      
           
      重癥肌無力會(huì)遺傳么
      重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌
      ，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀
      。重癥肌無力有一定的遺傳易感性，通過調(diào)查有一部分患者有陽性家族史
      。
      約12%～20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力
      ，通常出生時(shí)即有體征
      ，但偶爾拖延12～18h，常合并吸吮困難和下咽困難
      ，哭聲無力
      ，乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血中是主要的病因?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？贵w在胎血中不斷降解破壞
      ，臨床癥狀也就相應(yīng)好轉(zhuǎn)，故此型稱為暫時(shí)性的
      ，其癥狀多在3周內(nèi)自然消失
      ，當(dāng)逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)
      。對(duì)危重的病嬰應(yīng)立即給予治療
      ，根據(jù)病情給口服新斯的明，并維持期呼吸功能及營(yíng)養(yǎng)支持
      。
      一
      、先天性重癥肌無力
      此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力，家庭中常有重癥肌無力病人
      。42%病例于2歲時(shí)
      ，66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體
        ，其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)
        。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形；幾乎完全缺乏有功能的接頭褶
        ，微小結(jié)構(gòu)減少
        ，終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時(shí)性新生兒重癥肌無力不同
        ，癥狀為持續(xù)性
        ，無完全緩解。癥狀多在出生時(shí)或其后不久出現(xiàn)
        ，眼外肌受累明顯
        ，常可累及面部肌肉而影響攝食
        。全身肌無力少見
        。
      二、家族性嬰兒型重癥肌無力
      指正常母親的嬰患重癥肌無力
        ，家族中有其他重癥肌無力病人
        ，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時(shí)有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難
        ，尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型
        ，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡
        。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作，有自然緩解傾向
        ，隨年齡增長(zhǎng)可好轉(zhuǎn)
        ，但也可因感染后再將近引起窒息致死?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ？鼓憠A酯酶藥物治療有效
        ，故應(yīng)早期確診。
      三
        、膽堿酯酶缺乏
      此型重癥肌無力是由于在終板亞神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺乏乙酰膽堿酯酶所致
      ，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，軀干肌肉也受累
      ，肢體近端較遠(yuǎn)端重
      。騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無效
      ，而強(qiáng)的松治療效果明顯
      。
      四、青少年肌無力
      全部肌無力病例的4%在10歲前發(fā)病
      ，24%病例在20歲前發(fā)作
      ，女性占優(yōu)勢(shì)（4：1）。此型與嬰兒型相反
      ，遺傳因素相對(duì)小
      ，主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用。病程進(jìn)展慢
      ，有明顯起伏
      。胸腺瘤少見。
      重癥肌無力是否會(huì)遺傳
      ？_重癥肌無力
      30多年都是眼肌型一般不會(huì)再發(fā)展為全身型了，重癥肌無力是自身免疫病
      ，本身就會(huì)好好壞壞
      ，跟打麻藥短期會(huì)有關(guān)，但一段時(shí)間后不應(yīng)再有關(guān)系
      。你婆婆的療效衰退也不奇怪
      ，個(gè)人建議如果不太影響日常生活就讓她這樣吧，如果要積極治療的話需加用糖皮質(zhì)激素
      。
最關(guān)鍵的問題是重癥肌無力是后天獲得性疾病
      ，不會(huì)遺傳！！
        ！
      

          
      本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/156133.html.
      
          
      
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                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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