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      重癥肌無力的病因

      佚名 2023-11-14 01:35:22

      重肌無力癥

      ,中國(guó)內(nèi)地稱為“重癥肌無力”
      。重癥肌無力乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動(dòng)、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂
      ,它會(huì)阻礙抗體的循環(huán),阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點(diǎn)。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解
      。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀

      重癥肌無力的病因:

      1

      、近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn),重癥肌無力主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(Achr)發(fā)生的病變所致

      2

      、很多臨床現(xiàn)象也提示病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。

      3

      、重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確
      ,但是有關(guān)該病的研究還是很多的
      ,其中
      ,研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用
      ,且大量的研究發(fā)現(xiàn)
      ,重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(Achr)數(shù)目減少,受體部位存在抗Achr抗體
      ,且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積

      并且證明,血清中的抗Achr 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的Achr數(shù)目的減少

      ,是本病發(fā)生的主要原因
      。而胸腺是Achr抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所,因此
      ,本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系
      。所以,調(diào)節(jié)人體Achr
      ,使之?dāng)?shù)目增多
      ,化解突觸后膜上的沉積,抑制抗Achr抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵

      重癥肌無力病理診斷:

      1

      、肌纖維變化:病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)以小淋巴細(xì)胞為主,此現(xiàn)象稱為淋巴漏
      ;在急性重癥病中
      ,肌纖維有凝固性壞死,伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出
      ;晚期肌纖維可有不同程度的視神經(jīng)性改變
      ,肌纖維細(xì)小。

      2

      、神經(jīng)肌肉接頭處的改變:神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變
      ,主要表現(xiàn)在:突觸后膜皺褶消失、平坦
      、甚至斷裂

      3、胸腺的改變:重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤

      ,40%-60%的患者伴有胸腺肥大
      ,75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為:淋巴細(xì)胞型
      ,上皮細(xì)胞型
      ,混合細(xì)胞型,后兩種常伴重癥肌無力

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