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    重癥肌無(wú)力有哪些臨床表現(xiàn)？
    
        
    
            佚名
            2023-11-14 02:20:17
        
    

        
    
           
    重癥肌無(wú)力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬(wàn)～1/7.5萬(wàn)，可發(fā)生在任何年齡
    ，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲
    ，第二高峰約50歲，男女比例為1：2
    ，而青年病人中此比例達(dá)1：4
    。橫紋肌無(wú)力、疲乏
    、日重暮輕
    ，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀
    。肌無(wú)力發(fā)作時(shí)
    ，每日甚至每小時(shí)均有起伏。肌無(wú)力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作
    ，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)
    。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體
    、延髓肌或頸肌無(wú)力者
    。約56%～60%重癥肌無(wú)力病人眼處肌受累。最后
    ，90%病人均有眼肌無(wú)力癥狀
    ，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視
    ，眼瞼下垂在檢查過(guò)程中可起伏不定
    。Cogan癥（向上凝視后，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累
    ，環(huán)眼肌也顯得無(wú)力
    ，其他顱神經(jīng)也受影響
    ，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥
    。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽
    ，靠鼻飼喂養(yǎng)
    ，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難
    ，聲音低
    ，鼻音重，面肌無(wú)力
      ，出現(xiàn)苦笑面容
      ，頸部伸屈肌無(wú)力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無(wú)力
      。 
    四肢肌無(wú)力多為對(duì)稱(chēng)性
      ，近端肌群較遠(yuǎn)端重，上肢較腿重
      。個(gè)別病人有單條肌肉不對(duì)稱(chēng)的肌無(wú)力癥狀
    。深腱反射存在
    ，但重復(fù)刺激時(shí)可暫時(shí)消失。病人常主訴有非特異性感覺(jué)，但檢查感覺(jué)正常
    。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無(wú)力和多汗但上述癥狀不常見(jiàn)
      。偶爾發(fā)現(xiàn)伴錐體束征
      ，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進(jìn)，可引起病理反射
    。精神壓力
    、狀突然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無(wú)力表現(xiàn)為頑固的肌無(wú)力
    。
    根據(jù)病情輕重改良的Osserman分型如下：
    Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征
    ，無(wú)死亡率。
    ⅡA型：輕度全身肌無(wú)力
    ，發(fā)作慢
    ，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌
    。無(wú)呼吸困難
    ，對(duì)藥物反應(yīng)差?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；顒?dòng)受限
    ，死亡率。
    ⅡB：中度全身肌無(wú)力
    ，累及延髓肌
    ，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差
    ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；顒?dòng)受限，死亡率低。
    Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作
    ，早期累及呼吸肌
    ，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高
    ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ；顒?dòng)受隱，對(duì)藥物治療效差
    ，但死亡率低
      。
    Ⅳ型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無(wú)力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度
      ，可逐步或突發(fā)
      。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對(duì)藥物反應(yīng)差
      ，預(yù)后不佳
      。
    重癥肌無(wú)力在各種年齡的臨床癥狀各異：
    （一）暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力
    約12%～20%患重癥肌無(wú)力的母親所生的新生兒患重癥肌無(wú)力，通常出生時(shí)即有體征
      ，但偶爾拖延12～18h
      ，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無(wú)力
      ，呼吸困難需用輔助呼吸
      。眼瞼下垂，面肌無(wú)力
      ，表情差
      。母親的乙酰膽堿受體抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血中是主要的病因?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ？贵w在胎血中不斷降解破壞
      ，臨床癥狀也就相應(yīng)好轉(zhuǎn)，故此型稱(chēng)為暫時(shí)性的
      ，其癥狀多在3周內(nèi)自然消失
      ，當(dāng)逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)
      。對(duì)危重的病嬰應(yīng)立即給予治療
      ，根據(jù)病情給口服新斯的明1～5mg，并維持期呼吸功能及營(yíng)養(yǎng)支持
    。
    （二）先天性重癥肌無(wú)力
    此型指正常母親的新生兒患重癥肌無(wú)力
    ，家庭中常有重癥肌無(wú)力病人。42%病例于2歲時(shí)
    ，66%于20歲以前發(fā)病
    。病嬰中無(wú)乙酰膽堿受體抗體，其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)
    。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形
    ；幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結(jié)構(gòu)減少
    ，終板乙酰膽堿受體不足
    。此型與暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力不同，癥狀為持續(xù)性
    ，無(wú)完全緩解
    。癥狀多在出生時(shí)或其后不久出現(xiàn)，眼外肌受累明顯
    ，?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ？衫奂懊娌考∪舛绊憯z食。全身肌無(wú)力少見(jiàn)
    。
    （三）家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力
    指正常母親的嬰患重癥肌無(wú)力
    ，家族中有其他重癥肌無(wú)力病人，如兄弟或姊妹
    ，為常染色體隱性遺傳出生時(shí)有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難
    ，尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡
    。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作
    ，有自然緩解傾向，隨年齡增長(zhǎng)百好轉(zhuǎn)
    ，但也可因感染后再將近引起窒息致死
    。抗膽堿酯酶藥物治療有效
    ，故應(yīng)早期確診
      。
    （四）膽堿酯酶缺乏
    此型重癥肌無(wú)力是由于在終板亞神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺乏乙酰膽堿酯酶所致，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉
      ，軀干肌肉也受累
      ，肢體近端較遠(yuǎn)端重。騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性
    ，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無(wú)效
    ，而強(qiáng)的松治療效果明顯。
    （五）青少年肌無(wú)力
    全部肌無(wú)力病例的4%在10歲前發(fā)病
    ，24%病例在20歲前發(fā)作
    ，女性占優(yōu)勢(shì)（4：1）。此型與嬰兒型相反
    ，遺傳因素相對(duì)小
    ，主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用
    。病程進(jìn)展慢，有明顯起伏
    。胸腺瘤少見(jiàn)
    。
    （六）成人肌無(wú)力
    70%成人肌無(wú)力病例有胸腺增生，年輕人多見(jiàn)
    ；10%～15%病例有胸腺瘤
    ，老年人常見(jiàn)。男性病人較女性發(fā)病快
    ，緩解率低
    ，死亡率高。臨床過(guò)程有明顯的加劇期和緩解期
    ，3/4眼肌受累的病人
    ，在第1～3年內(nèi)發(fā)展成全身型肌無(wú)力，咽喉肌受損
    ，最嚴(yán)重時(shí)
    ，可有多組肌群受累而出現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)的癥狀組合?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ；钕聛?lái)的大部分病人變?yōu)槁赃w延
    ，發(fā)作次數(shù)減少，癥狀減輕
    。
    

          
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                        2023-08-13
                    
    
                
    
                
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