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      原發(fā)性醛固酮增多癥的病因

      祝由網(wǎng) 2023-11-14 03:51:32

      一、醛固酮瘤

      ,最多見
      ,約占原癥的60%—90%
      ,多見一側(cè)腺瘤
      ,直徑多在3cm以下,大多介于1—2cm
      ,包隔完整
      ,切面呈現(xiàn)金黃色,有大量透明細(xì)胞組成
      ,電鏡下
      ,瘤細(xì)胞先粒體呈小板狀顯示小球帶細(xì)胞的特征,極少數(shù)為雙側(cè)瘤子
      ,固酮瘤的成因不明
      ,患者血漿固酮濃度與血漿ACTH晝夜節(jié)律呈平行。

      二特發(fā)性醛固酮增多癥(特癥)本癥為成人原癥第二多見的類型

      ,約占10%—40雙側(cè)腎腺小球帶增生
      ,有時伴結(jié)節(jié),病因還不明確
      ,有以下可能因素
      ,血管緊張素I的作用被加強,在靜滴血管緊張素I后
      ,固酮分泌增多的反對較正常和固酮患者者為強
      ,于特癥患者血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可使固酮分泌減少,高血壓減輕
      ,低血鉀上升
      ,而于固酮患者,作用不明顯
      ,促進固酮分泌的因子
      ,ACTH前體物(POMC)N端肽的一個片斷,即人賴氨基r3—MSH(促黑素細(xì)胞素)
      ,為一糖肽段(50—76位)可興奮固酮分泌
      ,作為較ACTH為強,特癥患者可測得高濃度的免疫活性r—MSH
      ,而固酮瘤患者濃度甚低此外
      ,尿中曾則出興奮固酮分泌的糖蛋白,分子良介于4100—3600
      ,人尿
      ,血、垂體中皆可側(cè)到
      ,在切除垂體后降低
      ,此于特癥患者明顯增高
      ,還發(fā)現(xiàn)特癥患者血中β內(nèi)肽濃度也升高,以上研究提示特癥中垂體釋放興奮固酮的因子
      ,血清素拮抗藥賽啶可使特別是癥患者固酮分泌減少
      ,提示在本型中存在者經(jīng)血清素介導(dǎo)的興奮固酮的分泌的因素。

      、少見月分泌大量固酮的腎上腺皮質(zhì)癌
      ,往往還分泌糖皮質(zhì)類固醇,雄激素腫瘤體積大
      ,直徑多在3Cm以上
      ,切面常顯示出血,壞死
      ,腫瘤的惡性性質(zhì)在細(xì)胞學(xué)上常難以確定
      ,轉(zhuǎn)移灶的存在得以確診。

      、異位的分泌固酮的腫瘤
      ,少見,可發(fā)生腎內(nèi)的腎上腺殘余或卵巢腫瘤

      、糖皮質(zhì)類固醇可抑制性固酮增多癥,多見于青少年男性
      ,可為家族或散發(fā)與ACTH晝夜節(jié)律平行
      ,用生理代替性的糖皮質(zhì)固醇數(shù)周后可使古固酮分泌量、血壓
      、血鉀恢復(fù)正常
      ,近年證實本病的發(fā)病機制同源染色體間遺傳物質(zhì)發(fā)生不等交換,產(chǎn)生一種11β羥化酶固酮合成酶合體
      ,11β羥化酶端調(diào)節(jié)區(qū)固酮合成酶的編碼。序列的相合
      ,已直編碼11β羥化酶與固酮合成酶的基因皆位于第8號染色體
      ,二者編碼區(qū)的DNA有95%相同,正常時固酮合成酶在腎上小球帶表達
      ,11β羥化酶束裝代表大
      ,后者受ACTH興奮性調(diào)控。

      本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/156420.html.

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