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      原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)(原發(fā)性醛固酮增多癥是怎么引起的
      ？)
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 03:52:47
        
      

        
      
           
      原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)
      ①高血壓。是本病的早期癥狀
      ，多為進(jìn)展緩慢的良性高血壓
      。血壓水平一般在22.7～24.0／13.0～14.7kPa(170～180／100～110mmHg)
      ，常規(guī)降壓藥療效不佳，但眼底變化發(fā)展緩慢
      ，病程長者可出現(xiàn)腎、心及腦部并發(fā)癥
      。
      ②低血鉀
      。由于大量醛固酮促進(jìn)尿鉀排泄過多所致，患者可有肌肉無力
      、麻痹、軟癱
      ，甚至吞咽和呼吸困難
      ，心電圖示低血鉀表現(xiàn)，有時出現(xiàn)心律不齊
      。長期低血鉀可造成腎遠(yuǎn)曲小管空泡變性，腎臟濃縮功能下降
      ，患者出現(xiàn)口渴
      、多尿、夜尿增多和低比重尿等表現(xiàn)
      。
       
      ③堿中毒。因細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失
      ，細(xì)胞外鈉和氫離子內(nèi)入而致
      ，表現(xiàn)為血游離鈣水平下降，患者出現(xiàn)肢端麻木和手足抽搐等癥狀
      ，尿液呈中性或堿性
      。
       
      ④其他
      。由于低血鉀可抑制胰島素分泌
      ，約半數(shù)患者有糖耐量低減，兒童可因低血鉀而生長發(fā)育遲緩
      。
      原發(fā)性醛固酮增多癥是怎么引起的？
      (一)發(fā)病原因
      病因尚不甚明了
      ，根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：
      1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤
      ，即經(jīng)典的Conn綜合征
      。是原醛癥主要病因
      ，臨床最多見的類型
      ，占65%～80%
      ，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè);雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%;個別患者可一側(cè)是腺瘤
      ，另一側(cè)增生
      。瘤體直徑1～2cm之間
      ，平均1.8cm
      。重量多在3～6g之間，超過10g者少見
      。腫瘤多為圓形或卵圓形
      ，包膜完整
      ，與周圍組織有明顯邊界
      ，切面呈金黃色，腺瘤主要由大透明細(xì)胞組成
      ，這種細(xì)胞比正常束狀帶細(xì)胞大2～3倍
      。光鏡下顯示腎上腺皮質(zhì)球狀帶細(xì)胞
      、網(wǎng)狀帶或致密細(xì)胞
      ，以及大小不同的“雜合細(xì)胞”?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ！半s合細(xì)胞”表現(xiàn)了球狀帶和束狀帶細(xì)胞的特點(diǎn)
      ，有些腺瘤細(xì)胞可同時存在球狀帶細(xì)胞彌漫性增生
      。電鏡下瘤細(xì)胞的線粒體嵴呈小板狀
      ，顯示球狀帶細(xì)胞的特征。醛固酮瘤的成因不明
      ，患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)
      。此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。
      2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyperaldosteronism
      ，IHA)簡稱特醛癥
      ，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%
      ，而占兒童原醛癥之首
      。近年來發(fā)病率有增加趨勢。其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生
      ，可為彌漫性或局灶性
      。增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)
      。增生的腎上腺體積較大
      ，厚度、重量增加
      ，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起
      ，小如芝麻
      ，大如黃豆
      ，結(jié)節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別
      。光鏡下可見充滿脂質(zhì)的細(xì)胞
      ，類似正常束狀帶細(xì)胞
      。結(jié)節(jié)大都呈散在分布
      ，也可呈簇狀。特醛癥的病因還不清楚
      。特醛癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)
      ，而醛固酮合成酶基因并無突變
      ，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加
      。有的學(xué)者認(rèn)為，特醛癥的發(fā)病患者的球狀帶對ATⅡ的過度敏感
      ，用ACEI類藥物
      ，可使醛固酮分泌減少。還有的學(xué)者提出特醛癥發(fā)病機(jī)制假說：中樞神經(jīng)系統(tǒng)中某些血清素能神經(jīng)元的活性異常增高
      ，刺激垂體產(chǎn)生醛固酮刺激因子(aldosteronestimulatingfactor
      ，ASF)，β-內(nèi)腓肽(β-endorphin
      ，β-END)和α-黑色素細(xì)胞刺激激素(α-melanocytestimulatinghormone
      ，α-MSH)過多，致使腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生
      ，分泌大量的醛固酮
      。研究還發(fā)現(xiàn)，血清素拮抗藥賽庚啶可使此種類型患者血中醛固酮水平明顯下降
      ，提示血清素活性增強(qiáng)
      ，可能與本癥的發(fā)病有關(guān)。但尚無證據(jù)表明前述任何一種前阿片黑素促皮質(zhì)激素原(pro-opiomelanocortin
      ，POMC)產(chǎn)物在特醛癥患者血循環(huán)中達(dá)到可刺激球狀帶細(xì)胞功能的濃度
      。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行
      。
      3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediablealdosteronism
      ，GRA)又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressiblehyperaldosteronism
      ，DSH)
      。自1966年Suther-landDJA等報道第一例以來，至1990年國外文獻(xiàn)報道了50余例
      ，國內(nèi)也有個例和家系報道
      ，是一種特殊類型的原醛癥
      ，約占1%
      。多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性
      ，家族性者以常染色體顯性方式遺傳
      。腎上腺呈大
        、小結(jié)節(jié)性增生
        ，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行。本癥的特點(diǎn)是
        ，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌
        ，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌
        ，并使患者的血壓
        、血鉀和腎素活性恢復(fù)正常。其發(fā)病的分子生物學(xué)機(jī)制研究發(fā)現(xiàn)
        ，編碼醛固酮合成酶的基因和編碼11β-羥化酶的基因發(fā)生非對等交換
        ，并產(chǎn)生了一個新的嵌合基因
        ，嵌合基因的5′端為11β羥化酶受ACTH調(diào)節(jié)的序列
        ，其3′端則為醛固酮合成酶的編碼序列。嵌合基因轉(zhuǎn)錄翻譯產(chǎn)物具有醛固酮合成酶的活性
        ，但因其5′端含有受ACTH調(diào)節(jié)的序列
      ，可導(dǎo)致醛固酮的合成和分泌受ACTH的調(diào)節(jié)并主要在束狀帶表達(dá)。當(dāng)使用外源性皮質(zhì)激素時
      ，因反饋抑制了垂體ACTH的分泌，嵌合基因的表達(dá)水平下降
      ，醛固酮的分泌也降低
      ，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情
      。
      4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primaryadrenalhyperplasia
      ，PAH)約占原醛癥的1%。Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例
      ，其病理形態(tài)上與IHA相似
      ，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似
      。本癥對螺內(nèi)酯治療有良好的反應(yīng)
      ，腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常
      。
      5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producingcarcinoma
      ，APC)它是腎上腺皮質(zhì)腺癌(adrenalcorticalcarcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%
      ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？梢娪谌魏文挲g段
      ，但以30～50歲多發(fā)
      。
      在文獻(xiàn)中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosteroneproducingadenomaandcarcinoma)歸入原醛癥中的一個類型，極為罕見
      ，可發(fā)生于腎臟
      、腎上腺殘余組織或卵巢
        。
      (二)發(fā)病機(jī)制
      不論何種病因或類型所致的原醛癥
        ，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉
        、低血鉀
        、腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。
      醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素
        ，它的主要生理作用是促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對鈉離子的重吸收及對鉀離子排泄。原醛癥患者可分泌大量醛固酮
        ，發(fā)揮上述生理效應(yīng)：①使鈉重吸收增加
        ，尿鈉排出減少，鈉代謝呈“正平衡”。體內(nèi)鈉潴留導(dǎo)致細(xì)胞外液擴(kuò)張
        、血容量增多;②細(xì)胞外液中Na的濃度增高后
        ，Na向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增高
        ，可使管壁對血中去甲腎上腺素等加壓物質(zhì)的反應(yīng)增強(qiáng);③動脈血管壁平滑肌細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增加
        ，致使細(xì)胞內(nèi)水潴留、血管壁腫脹
        、管腔狹窄
        、外周阻力增加
        。由于上述因素的綜合作用
        ，形成高血壓。
      當(dāng)血鈉濃度增高和細(xì)胞外液擴(kuò)張達(dá)到一定程度時
        ，心房內(nèi)壓力感受器受刺激
      、心房肌分泌心鈉素(心房利鈉多肽atrialnatriureticpolypeptide，ANP)
      。心鈉素是一種排鈉、利尿
      、降血壓的循環(huán)激素
      ，它的分泌受血中的鈉濃度和血容量的影響，血鈉濃度增高或血容量增加均能刺激心房內(nèi)壓力感受器
      ，使心房肌細(xì)胞釋放心鈉素
      。心鈉素分泌增多繼而抑制腎近曲小管對鈉的重吸收，使到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉離子濃度增加
      ，超過醛固酮作用下遠(yuǎn)曲小管重吸收鈉的能力
      ，尿鈉排泄增加，從而代償了大量醛固酮的鈉潴留作用
      ，使鈉代謝達(dá)到近乎平衡狀態(tài)
      ，不再繼續(xù)潴鈉
      ，因而避免或減少細(xì)胞外液進(jìn)一步擴(kuò)張所致的惡性高血壓
      、水腫、心力衰竭等的發(fā)生
      。此種在大量醛固酮作用下
      ，腎小管擺脫醛固酮的影響
      ，不再繼續(xù)出現(xiàn)顯著潴鈉
      ，稱為對鹽皮質(zhì)激素的“脫逸(escape)”現(xiàn)象
      。心鈉素還可以抑制腎小球旁細(xì)胞腎素的分泌及腎上腺皮質(zhì)醛固酮的分泌，并能對抗血管緊張素Ⅱ(ATⅡ)的縮血管作用
      。
      醛固酮的排鉀作用與其鈉重吸收的作用密切相關(guān)
      。醛固酮促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管排鉀的作用
      ，受到達(dá)遠(yuǎn)曲小管Na濃度的影響
        ，遠(yuǎn)曲小管內(nèi)Na的含量越高，尿中K排出越多
        。反之腎遠(yuǎn)曲小管內(nèi)Na的含量減少，K分泌減少
        、尿中的K排出亦減少。所以當(dāng)鈉攝入減少或近曲小管鈉重吸收增加
      ，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉減少時
      ，醛固酮的排鉀作用即明顯減弱。尿鉀排出是一個被動過程
      ，當(dāng)遠(yuǎn)曲小管腔內(nèi)的Na被重吸收后
      ，腎小管腔內(nèi)液的電離子呈負(fù)性狀態(tài)，此時小管細(xì)胞內(nèi)的陽離子K和H即隨著電化學(xué)梯度被分泌至小管腔內(nèi)液中而隨尿排出
      。原醛癥患者由于大量醛固酮促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管的鈉重吸收增加
      ，故鉀的排泄亦增加，尿中大量失鉀
      ，導(dǎo)致機(jī)體嚴(yán)重缺鉀，出現(xiàn)一系列因缺鉀而引起的神經(jīng)
      、肌肉
      、心臟、腎臟及胰腺的功能障礙
      。而且
      ，鉀的排泄不受“脫逸”的影響而減少，這是由于鈉“脫逸”是在心鈉素的作用下
      ，近曲小管的鈉重吸收減少
      ，而并非遠(yuǎn)曲小管中鈉重吸收減少所致，故遠(yuǎn)曲小管中鈉重吸收以及Na-K交換不變
      ，鉀仍不斷丟失
      。因此原醛癥患者高血鈉常不明顯
      ，但低血鉀卻非常普遍
      。細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失后，此時細(xì)胞外液的Na和H進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，Na和H離子由細(xì)胞內(nèi)排出的效能降低
      。故細(xì)胞內(nèi)Na和H增加
      ，細(xì)胞外液H減少
      ，引起細(xì)胞內(nèi)液pH下降呈酸血癥
      ，細(xì)胞外液血的pH上升，CO2CP增高呈堿血癥
      。
      在臨床常見由其他原因(如厭食
      、嘔吐、腹瀉)引起體內(nèi)缺鉀時
      ，腎小管上皮細(xì)胞的K含量減少，于是遠(yuǎn)曲小管內(nèi)的Na-K交換減少
      ，Na-H交換增加
      ，尿呈酸性。而在原醛癥患者中
      ，盡管腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)缺鉀，但由于大量醛固酮的潴鈉排鉀作用
      ，遠(yuǎn)曲小管中Na-K交換仍被促進(jìn)
      ，Na-H交換則被抑制，腎小管細(xì)胞分泌H減少
      ，故尿不呈酸性
      ，而呈中性，甚至堿性或弱堿性
      ，因此細(xì)胞內(nèi)液酸中毒，細(xì)胞外液堿中毒及堿性尿就成為原醛癥的特征
      。堿中毒時細(xì)胞外液游離鈣減少
      ，加上醛固酮促進(jìn)尿鎂排出故使血鎂降低。同時原醛癥患者高血容量
      ，使入球小動脈的鄰球裝置細(xì)胞壓力感受器興奮性增高
      ，抑制腎小球旁器細(xì)胞分泌腎素
      ，從而減少血管緊張素的生成
      。故呈現(xiàn)典型的低腎素原醛癥的臨床表現(xiàn)。
      原發(fā)性醛固酮增多癥患者為什么會出現(xiàn)高血鉀的表現(xiàn)
      你好
      ，根據(jù)你的描述
      ，原發(fā)性的醛固酮增多癥，醛固酮這種物質(zhì)的增多
      ，醛固酮有保鈉保鉀的作用
      ，所以體內(nèi)會出現(xiàn)鉀離子的升高。<br><br>就出現(xiàn)了高鉀血癥
      ，就出現(xiàn)一系列的高血鉀的臨床表現(xiàn)
      。祝你早日康復(fù)。
      醛固酮的主要生理作用是
      醛固酮的生理作用是調(diào)節(jié)腎臟對鈉的重吸收
      ，維持水平衡。
      臨床意義
      　醛固酮是人體內(nèi)調(diào)節(jié)血容量的激素
      ，通過調(diào)節(jié)腎臟對鈉的重吸收
      ，維持水平衡。醛固酮是調(diào)節(jié)細(xì)胞外液容量和電解質(zhì)的激素
      ，醛固酮的分泌
      ，是通過腎素一血管緊張素系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)的
      。當(dāng)細(xì)胞外液容量下降時，刺激腎小球旁細(xì)胞分泌腎素
      ，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)
      、醛固酮分泌增加，使腎臟重吸收鈉增加
      ，進(jìn)而引起水重吸收增加，細(xì)胞外液容量增多
      ；相反細(xì)胞外液容量增多時
      ，通過上述相反的機(jī)制
      ，使醛固酮分泌減少，腎重吸收鈉水減少
      ，細(xì)胞外液容量下降
      。血鈉降低，血鉀升高同樣刺激腎上腺皮質(zhì)
      ，使醛固酮分泌增加。
      　　醛固酮的病理性增加多見
      會導(dǎo)致潴鈉
      ，排鉀
      ，體液容量擴(kuò)張
        ，抑制了腎素－－血管緊張系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)高血壓
      、低血鉀性堿中毒和周期性麻痹
      ，多飲多尿，心電圖示低血鉀
      。
      　　醛固酮為鹽皮質(zhì)激素的主要代表
      。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用為保Na+排K+
      ，從而保Cl-
      、保水，維持細(xì)胞外液量相對穩(wěn)定
      。它促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合管主動重吸收Na+
      ；并通過Na+-K+、Na+-H+置換而增加K+
      、H+排出
      ；Na+重吸收增加，使細(xì)胞外液有較多正電荷和較高滲透壓
      ，于是帶動Cl-和水被動重吸收
      ；它也減少汗液
      、唾液
      、胃液的Na+排出。醛固酮的分泌受多種因素調(diào)節(jié)
      。血容量減少
      ，血壓降低，通過腎素-血管緊張素系統(tǒng)使其分泌增加
      ；另外
      ，血漿Na+濃度降低，血鉀濃度升高
      ，直接刺激球狀帶
      ，使其分泌增強(qiáng)。亦受腺垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素的調(diào)節(jié)
      ，平時ACTH的作用小
      ，應(yīng)激時，則對醛固酮分泌起重要支持作用
        。
      　　病理性增高：1)原發(fā)性醛固酮增多癥
        ，如腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤或癌等原因所致腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)
        ，分泌醛固酮增多
        ；2)繼發(fā)性醛固酮增多癥
        ，如腦垂體腺瘤、下丘腦—垂體功能紊亂
        、異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌等原因造成體內(nèi)促腎上腺皮質(zhì)激素水平升高
        ，從而促使腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮增多。3)非特異性增多
        ，如肝硬化
        、腎性高血壓
        、多發(fā)性腎囊腫等
        。
      　　病理性降低：主要見于原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，也稱阿狄森病.
      

          
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      單身貴族易群體性焦慮(單身貴族該怎么做)
      
                        
       　調(diào)查顯示80%的25至40歲的單身男人和女人“是快樂的”
      ，專家提醒“剩男剩女”不快樂的背后隱藏了煩躁、焦慮
        ，甚至抑郁等消極情緒
        ，而剛剛過去的情人節(jié)，成為單身們焦慮的高發(fā)期
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      芹菜與黃瓜同食好嗎
      
                        
      芹菜與黃瓜同食好嗎芹菜不宜與黃瓜一同食用，這是因?yàn)辄S瓜中含有維生素C分解酶
        ，這種物質(zhì)會導(dǎo)致芹菜的營養(yǎng)價值降低
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      老人健康飲食的10大要點(diǎn)
      
                        
      食要早早就是到了飯點(diǎn)得吃飯
 
                
            
 
                
            
 
                
            
      
                
 
                
            
 
        
      


      



  
      
    
      
        
      
            
      
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