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      皮質(zhì)醇增多癥概述(皮質(zhì)醇癥簡(jiǎn)介)

      佚名 2023-11-14 03:58:20

      皮質(zhì)醇增多癥概述

      皮質(zhì)醇增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)過(guò)多所致

      。于1932年由Cushing首先予以描述
      ,故又稱為柯興氏綜合征
      。臨床特征為多血質(zhì)外貌
      、滿月臉
      、向心性肥胖
      、皮膚紫紋
      、痤瘡
      、高血壓、骨質(zhì)疏松等
      。導(dǎo)致腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多的原因
      ,主要是垂體腺瘤,其次為腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌腫
      ,少數(shù)是腎上腺以外的腫瘤分泌異位ACTH
      ,其中以肺癌居多。

      皮質(zhì)醇增多癥在中醫(yī)中無(wú)相應(yīng)的病名

      ,根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)
      ,有人提出本病屬腎實(shí)證。有關(guān)腎實(shí)證
      ,在古代醫(yī)籍中論述很少
      ,其病機(jī)、治療均不多見(jiàn)
      ,有些記載
      ,符合本病的某些癥狀,但與本病不能完全等同
      ,如孫思邈曰:“腎邪實(shí)則精血留滯而不通
      。”劉河間曰:“腎實(shí)精不運(yùn)
      ?div id="4qifd00" class="flower right">
      !比~天士立“精瘀”一證。

      現(xiàn)代首先以中藥治療皮質(zhì)醇增多癥的報(bào)道見(jiàn)于1959年

      ,運(yùn)用龍膽瀉肝湯合平胃散加減治療本病
      。然而,在此后至80年代初的20多年中
      ,用中藥治療本病僅見(jiàn)10例報(bào)道
      ,此間,有用龍膽草為主治療本病的個(gè)案報(bào)道
      ,并認(rèn)為療效與龍膽草的關(guān)系最密切
      。對(duì)病因病機(jī)的討論,主要在腎實(shí)
      ,此“實(shí)”乃指腎精壅聚過(guò)甚
      ,精壅血瘀為病。近年日本學(xué)者連續(xù)使用激素制作“激素性瘀血”的病理模型
      ,即源于此
      。80年代以后,治療方面以大承氣湯為主
      ,并加入黃精
      、龍膽草等藥
      ,經(jīng)過(guò)多次的臨床重復(fù)驗(yàn)證,確有很好的療效

      在獲取臨床療效的同時(shí)

      ,實(shí)驗(yàn)研究也逐步展開(kāi),通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)手段對(duì)垂體腎上腺皮質(zhì)功能
      、嗜伊紅細(xì)胞直接計(jì)數(shù)及尿糖、血糖
      、葡萄糖耐量等檢查
      ,認(rèn)為中藥蕩滌實(shí)熱,破散氣血之結(jié)聚
      ,調(diào)暢氣機(jī)對(duì)下丘腦——垂體——腎上腺系統(tǒng)起到較為緩慢的抑制和調(diào)節(jié)作用
      ,其確切機(jī)理有待于進(jìn)一步研究。

      皮質(zhì)醇癥簡(jiǎn)介

      目錄 1 拼音 2 疾病別名 3 疾病分類 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 治療方案 11 預(yù)后及預(yù)防 附: 1 治療皮質(zhì)醇癥的穴位 1 拼音 pí zhì chún zhèng

      2 疾病別名 庫(kù)欣綜合癥

      3 疾病分類 泌尿外科

      4 疾病概述 該病為最常見(jiàn)的腎上腺皮質(zhì)疾病

      ,是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量皮質(zhì)醇引起一組綜合癥
      ,1912年HarvegCushing首先描述本病,所以稱柯興綜合癥

      發(fā)病機(jī)理:? 皮質(zhì)醇癥可分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性兩大類

      。ACTH依賴型包括柯興病和異位ACTH綜合征,非ACTH依賴性包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌
      ,有人把血漿ACTH水平很低的腎上腺及皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生也納入這一類

      5 疾病描述 皮質(zhì)醇癥也被稱為庫(kù)欣綜合癥,是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合病癥

      ,根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同
      。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類。

      6 癥狀體征 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有:a

      、向心性肥胖表現(xiàn)為滿月臉
      、水牛背、懸垂腹等
      。而四肢相對(duì)消瘦
      。b、高血壓
      、血壓升高時(shí)
      ,伴有頭痛和頭暈癥狀。c
      、皮膚菲薄
      ,腹部和股部皮膚紫紋、淤斑
      ,肌萎縮
      。d四肢無(wú)力
      ,腰背痛等骨質(zhì)疏松表現(xiàn),易發(fā)生病理性骨折
      。e
      、性腺功能紊亂,痤瘡
      、多毛
      、婦女月經(jīng)失調(diào),性功能減退
      。f
      、糖代謝異常,糖尿病或糖耐量異常
      。g
      、精神癥狀:表現(xiàn)為失眠、記憶力減退
      ,注意力分散等
      ,也可出現(xiàn)憂郁或燥狂表現(xiàn)。h
      、兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育障礙
      ,機(jī)體抵抗力下降及低鉀血癥。

      7 疾病病因 糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致

      8 病理生理 皮質(zhì)醇癥也被稱為庫(kù)欣綜合癥

      ,是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合病癥,根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥的原因的不同
      。分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類: 一
      、ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥由于ACTH分泌過(guò)多, *** 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生
      ,分泌大量皮質(zhì)醇.因ACTH來(lái)源不同
      。又分為內(nèi)源性和外源性兩類。內(nèi)源性是指垂體分泌大量ACTH所致
      ,即庫(kù)欣病
      ,占70%—80%,多為垂體腺癌或微腺癌所致
      。外源性即異位ACTH綜合癥(占15%)是由于某些疾病如肺癌
      、胰腺癌、胸腺癌
      、支氣管腺癌或耆鉻細(xì)胞癌等異位分泌過(guò)多的ACTH導(dǎo)致
      。 2、非ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腺癌或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇導(dǎo)致(占15%)
      ,因血中皮質(zhì)醇水平高
      ,反饋抑制的垂體分泌ACTH
      ,使無(wú)病變的腎上腺皮質(zhì)萎縮。 結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類型
      ,起病時(shí)可能與ACTH過(guò)渡分泌有關(guān)
      ,但又自主分泌皮質(zhì)醇,形成機(jī)制尚不明
      。其預(yù)后與腺癌相仿

      9 診斷檢查 1、實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因 由于各種原因所致之皮質(zhì)醇癥的表現(xiàn)十分相似

      ,單靠臨床表現(xiàn)往往不能確定病因
      。需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查,區(qū)別病因是垂體性
      、腎上腺性或異源性ACTH分泌異常。 a
      、血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物測(cè)定:血漿皮質(zhì)醇增高
      ,失去晝夜節(jié)律,能確定診
      。 尿中游離皮質(zhì)醇水平是反映皮質(zhì)醇分泌最直接和可靠的方法
      。 b、地塞米松抑制試驗(yàn):大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
      ,是根據(jù)垂體分泌ACTH受皮質(zhì)醇水平的負(fù)反饋調(diào)節(jié)設(shè)計(jì)
      ,皮質(zhì)醇抑制超過(guò)50%提示為垂體性皮質(zhì)醇增多癥,而腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合癥不被移植
      。 c
      、血漿ACTH測(cè)定:對(duì)病因診斷有重要價(jià)值,正常人血漿ACTH濃度為4—22pmol/L
      。庫(kù)欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高
      ,ACTH>50pg/dl提示為A此H依賴性病變,確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法
      ,是測(cè)定顳骨巖部靜脈竇內(nèi)ACTH濃度
      ,并與外周血中的濃度比較,通過(guò)左右兩側(cè)比較
      ,可確定微腺癌的位置
      ,但這是一種侵入性方法,有較多并發(fā)
      。 d
      、美替拉酮試驗(yàn)和CRT興奮試驗(yàn):美替拉酮試驗(yàn)?zāi)荑b別庫(kù)欣病和異位ACTH綜合癥,前者血漿ACTH增高而皮質(zhì)醇降低
      。后者ACTH不增高而皮質(zhì)醇降低
      。CRH(ACTH釋放激素)興奮試驗(yàn)
      ,僅庫(kù)新病有反應(yīng),血漿ACTH及皮質(zhì)醇增高
      ,其他均無(wú)反應(yīng)
      ,由于近年來(lái)影像學(xué)定位已取得重大進(jìn)展。常常不必要再采取煩瑣的生化檢測(cè)

      2

      、影像學(xué)定位診斷 CT和MRI對(duì)腎上腺疾病定位準(zhǔn)確。 a
      、垂體:首選CT檢查
      、作鐵鞍冠狀位薄層CT掃描,并作造影劑增強(qiáng)和矢狀重建
      ,對(duì)垂體大腺瘤的檢出率很高
      。鞍區(qū)MRI薄不層掃描可以提高微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率。 b
      、腎上腺:CT對(duì)腺瘤診斷的正確高幾乎達(dá)100%
      ,已作為首選的影像學(xué)檢查。 一般腺瘤直徑>2cm
      ,對(duì)側(cè)腎上腺萎縮
      。腺癌體積較大(直徑>6cm),不規(guī)則且向周圍組織浸潤(rùn)
      ,通常還要壞死和鈣化表現(xiàn)
      。MRI有助于判斷有無(wú)臨近器官和血管侵犯。B超檢查對(duì)腎上腺腺瘤診斷符合率約80%
      。明顯增生時(shí)可顯示腎上腺前面增厚和增大
      。有時(shí)依據(jù)影像學(xué)檢查難以判斷腎上腺是否增生。 c
      、異位ACTH綜合癥狀:應(yīng)前面檢查有可能引起本癥的各種原因
      。明確病因。

      10 治療方案 治療和預(yù)后 針對(duì)不同病因

      ,采取相應(yīng)的治療方法
      ,若不及時(shí)治療,病情逐漸加重甚至死亡

      1

      、庫(kù)欣病 確定為垂體腺瘤時(shí),應(yīng)用顯微外科技術(shù)
      ,經(jīng)鼻經(jīng)蹀竇摘除垂體腫瘤
      。同時(shí)可保留垂體功能。這一方法被認(rèn)為是唯一安全
      ,有效的治療庫(kù)欣病的方法
      ,治愈率達(dá)85%—95%
      ,并發(fā)癥少,復(fù)發(fā)率也極低
      ,若未能證實(shí)有垂體腫瘤
      ,可考慮施行腎上腺手術(shù)。由于認(rèn)識(shí)到Nelson綜合癥的發(fā)生
      ,限制了雙側(cè)腎上腺切除的應(yīng)用
      ,手術(shù)方案較多,包括一側(cè)腎上腺切除加垂體放射治療
      ,一側(cè)全切和對(duì)側(cè)大部切除
      ,單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意

      2

      、腎上腺腫瘤 腎上腺腺瘤采用外科手術(shù)切除效果滿意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦垂體腎上腺軸
      ,使對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)功能地下
      ,術(shù)中及術(shù)后應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素以防止腎上腺危象的發(fā)生,由于對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮
      ,應(yīng)于術(shù)前及術(shù)后補(bǔ)充ACTH,促使其功能的恢復(fù)
      。 腎上腺皮質(zhì)癌無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者手術(shù)治療療效佳有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者
      ,應(yīng)盡可能切除原發(fā)灶,以提高藥物治療和放射治療的療效
      ,不能切除或復(fù)發(fā)腫瘤用藥物治療

      3、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生 按腎上腺腺瘤治療原則處理

      ,若為雙側(cè)性
      ,盡可能保留肉眼觀無(wú)異常之腎上腺組織。

      4

      、異位ACTH綜合癥
      ,病變部位已確定者,手術(shù)切除腫瘤
      。若無(wú)法確定或不能切除時(shí)
      ,可按庫(kù)欣病原則作腎上腺切除,以減輕癥狀

      5

      、藥物治療 包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦垂體的藥物,可作為輔助治療措施
      。a
      、密妥坦直接作用于腎上腺皮質(zhì)
      ,抑制皮質(zhì)醇合成,對(duì)腫瘤組織也有一定破壞作用
      ,更使用于腎上腺皮質(zhì)癌
      。b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉(zhuǎn)變
      ,抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成
      。主要用于對(duì)較大的腎上腺腫瘤的治療。c
      、美替拉酮抑制11β羥化酶
      ,作用和氨基導(dǎo)眠能相似。d
      、酮康唑抑制碳鏈酶和17羥化酶
      。e、賽庚啶抑制5羥色胺的分泌
      ,作用于下丘腦垂體
      ,抑制ACTH釋放。f
      、溴隱婷抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌
      ,此外還可采用皮質(zhì)醇受體阻斷劑米非司酮。

      6

      、圍手術(shù)期處理十分關(guān)鍵
      ,必須應(yīng)用皮質(zhì)激素替代療法,以防止術(shù)中術(shù)后發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全
      。對(duì)腎上腺皮質(zhì)瘤患者
      ,應(yīng)予術(shù)前及術(shù)后加用ACTH, *** 萎縮的正常皮質(zhì)組織
      ,使之盡快恢復(fù)功能

      11 預(yù)后及預(yù)防 無(wú)特殊

      治療皮質(zhì)醇癥的穴位 魚(yú)際 患者針刺前后及針后2周血漿cAMP、cGMP和皮質(zhì)醇含量發(fā)現(xiàn)

      ,哮喘發(fā)作期患者血漿cAMP
      ,cAMP...

      腎上腺 行排列,形成較寬的伸向髓質(zhì)的長(zhǎng)索狀

      ,主要分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素
      ;(3)網(wǎng)狀帶:細(xì)胞排列成網(wǎng)狀...

      陽(yáng)維穴 納絡(luò)酮所對(duì)抗,但強(qiáng) *** 不被納絡(luò)酮對(duì)抗

      ,而且血漿皮質(zhì)醇
      、去甲腎上腺素、環(huán)磷酸腺苷都顯著升高,與弱刺...

      承漿 休克:電針動(dòng)物承漿

      、人中可引起應(yīng)激反應(yīng)
      ,使血漿皮質(zhì)醇含量升高。針刺承漿
      、水溝穴有良好的抗休克作用
      ,...

      垂?jié){

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