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    皮質(zhì)醇增多癥疾病概述
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 04:08:05
        
    

        
    
           
    【概述】
    又稱柯興綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致的疾病
    。根據(jù)病因不同，分為柯興?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。ù贵w分泌ACTH過多），柯興綜合征（腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素過多）和異位ACTH綜合征（垂體以外癌瘤產(chǎn)生ACTH）
    。
    【診斷】
    一
    、病史及癥狀：
    多以肥胖起病，有滿月臉
    ，向心性肥胖
    。下腹部及大腿內(nèi)側(cè)等處有紫紋。面容呈多血質(zhì)
    ，女性月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)
      ，男性性欲減退。部分異位ACTH綜合征有重度柯興病者可有皮膚色素沉著
      。
    二
      、體檢發(fā)現(xiàn)：
    血壓升高
      ，皮膚菲薄，痤瘡
      ，下腹
      、四肢皮膚紫紋，多毛或色素沉著
      ，向心性肥胖
      ，滿月臉等。
    三
      、輔助檢查：
    (1)垂體性柯興?div   id="m50uktp"   class="box-center">  。荒?7-OH
      ，尿17-KS中度增多
      ，大劑量地塞米松抑制試驗陽性，血漿ACTH清晨略高
      ，晚上下降不明顯
    ，CRH、ACTH興奮試驗
    、美替拉酮試驗高于正常，嚴(yán)重者可有低血鉀性鹼中毒
    。
    (2)蝶鞍/腎上腺CT/MRI,可見腺瘤/雙側(cè)增生
    。腎上腺皮質(zhì)腺瘤者，尿17-OH中度增高
    ，尿17-KS可正?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；蛟龈撸髣┝康厝姿梢种圃囼炾幮?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">，血漿ACTH降低
    ，CRH、ACTH興奮試驗
    、美替拉酮試驗多無反應(yīng)
    ，腎上腺CT掃描可顯示腫瘤。
    (3)腎上腺皮質(zhì)癌,尿17-OH
    ，尿17-KS均明顯增高
    ，大劑量地塞米松抑制試驗陰性，血漿ACTH降低
    ，CRH
    、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗無反應(yīng)
    ，腎上腺CT掃描顯示腫瘤
    。
    四
    、鑒別診斷：
    應(yīng)與單純性肥胖癥，Ⅱ型糖尿病肥胖者
    ，醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥和抑郁癥患者等相鑒別
    。
    【治療措施】
    一．垂體性柯興病：首選經(jīng)蝶竇手術(shù)切除垂體微腺瘤/大腺瘤
      。未發(fā)現(xiàn)腺瘤或不能手術(shù)者可作腎上腺次全切除術(shù)
      ，術(shù)后垂體放療，不放療發(fā)生Nelson綜合征的可能性較大
      。溴隱亭
      、賽庚啶等可用以治療本病及Nelson綜合癥。
    二．腎上腺腫瘤患者
      ，手術(shù)切除可獲根治
      ，術(shù)后可的松替代治療，并逐漸減量至停藥
      。對異位ACTH綜合征
      ，視具體病情用手術(shù)、放射
      、化療及甲吡酮等藥物治療
      。診治中應(yīng)加強對已治患者的復(fù)查隨訪工作。
    

          
    本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/156455.html.
    
          
    
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