脊髓空洞癥病因

祝由網(wǎng) 2023-11-14 05:48:36

關(guān)于空洞形成的原因

，目前尚無(wú)一致認(rèn)識(shí)確切病因不明。目前兩種病因：先天性因素

，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素

，系由于外傷腫瘤炎癥等引起

。

1.先天性病因大體有四種學(xué)說(shuō)：

(1)Gardner的流體力學(xué)理論：1958年開(kāi)始，Gardner報(bào)道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的病例他推測(cè)由于枕大孔區(qū)的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等)

，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡(luò)膜叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的作用下

，就會(huì)不斷沖擊脊髓中央管使其擴(kuò)大

，并破壞中央管周?chē)幕屹|(zhì)形成空洞手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的

；部分病人腦室造影時(shí)，可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管

；經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣氣體也可溢入四腦室

；而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低

，與腦脊液相似

。但也有不同意見(jiàn)：部分病人在造影

、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通；腰穿注入造影劑雖不流入四腦室但空洞可顯影

；部分空洞與中央管分離并且是多房的。有的學(xué)者計(jì)算了脈絡(luò)叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的壓力

，發(fā)現(xiàn)壓力很小

，不可能造成空洞。另外此學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生

(2)Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說(shuō)：1969年以來(lái)Williams進(jìn)行了一系列研究對(duì)腦室

、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測(cè)定認(rèn)為人在咳嗽

，打噴嚏及用力時(shí)

，可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時(shí)正常人是通過(guò)腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動(dòng)來(lái)平衡的而有小腦扁桃體輕度下疝的病人由于腦脊液循環(huán)障礙就出現(xiàn)了壓力的不平衡

。Williams發(fā)現(xiàn)在咳嗽初期腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池以后則相反由此他推測(cè)小腦扁桃體可能有活瓣作用當(dāng)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時(shí)腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內(nèi)；隨著脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降小腦扁桃體再度下疝使腦脊液不能回流

，造成顱內(nèi)壓增高促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內(nèi)與脊髓中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差Williams稱為腦脊液壓力分離

。這個(gè)壓力差反復(fù)間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥

。通過(guò)空洞穿刺及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)空洞內(nèi)壓力高的特點(diǎn)部分病人在咳嗽用力時(shí)也有癥狀加重的臨床報(bào)道脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開(kāi)放的由于枕大孔處組織反復(fù)受壓及其他原因可以關(guān)閉

。由此在空洞的進(jìn)展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人當(dāng)咳嗽等用力時(shí)

，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高由于不能向顱內(nèi)傳遞，就向脊髓內(nèi)空洞傳遞因空洞的開(kāi)口被關(guān)閉或有活瓣作用

，空洞內(nèi)液體不能流入顱內(nèi)

，就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊久而久之空洞逐漸向上擴(kuò)展，并在脊髓空洞的基礎(chǔ)上形成延髓空洞

。由此說(shuō)明延髓空洞不可能單獨(dú)存在，此點(diǎn)與臨床觀察相符

。

(3)腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)的滲透學(xué)說(shuō)：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)血管周?chē)g隙的明顯增寬

，他在空洞內(nèi)注入墨汁可沿血管周?chē)g隙擴(kuò)散

，并在局部形成一些小池特別是脊髓背側(cè)白質(zhì)明顯由此推測(cè)由于枕大孔區(qū)畸形

，靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過(guò)性的升高，長(zhǎng)期作用于脊髓使血管周間隙逐漸擴(kuò)大

，腦脊液由此滲入而形成空洞1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過(guò)水的

，腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內(nèi)滲透臨床上也有報(bào)道術(shù)中確實(shí)證實(shí)四腦室與中央管無(wú)交通的病人在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影而且部分空洞遠(yuǎn)離中央管

，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等

。

(4)循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)有血管異常，特別是后角明顯

。他推測(cè)隨著年齡的增長(zhǎng)異常血管周?chē)砂l(fā)生循環(huán)障礙而導(dǎo)致空洞

。脊髓對(duì)腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護(hù)性機(jī)制，膠質(zhì)纖維增生這些纖維會(huì)影響脊髓實(shí)質(zhì)的血液供應(yīng)缺血可能是空洞產(chǎn)生及進(jìn)展的原因之一脊髓實(shí)質(zhì)(主要在后角)先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素

。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區(qū)畸形及靜脈壓等因素

，使腦脊液很容易從先天異常側(cè)的脊髓后根侵入在局部形成空洞

，隨著空洞的擴(kuò)展可與中央管交通

，繼之中央管逐漸擴(kuò)大最后可與四腦室相通

2.后天性病因多由脊髓腫瘤

、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚使?jié)B透壓升高液體潴留由于髓內(nèi)壓力升高

，可破壞周?chē)M織使空洞逐漸擴(kuò)大動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫由此可推測(cè)這些囊腫的破裂匯合可能是空洞形成的原因?qū)τ谥刖W(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥

，主要由于缺血及靜脈栓塞造成

。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細(xì)胞分泌蛋白性液體有關(guān)

脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制復(fù)雜枕大孔區(qū)畸形或梗阻是導(dǎo)致空洞形成的重要因素之一

。由于每個(gè)人的病因體質(zhì)及機(jī)體代償能力的不同空洞的形成和發(fā)展也各不相同所以應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)及病期的不同

，進(jìn)行不同病因探討及綜合分析。