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      急進(jìn)性腎小球腎炎的病因?qū)W和分類

      祝由網(wǎng) 2023-11-14 10:18:30

      急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)不常見

      ,致病機(jī)制常常不明,直接原因可不同.盡管某些病例實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)提示不止一個(gè)綜合征,免疫熒光顯微鏡檢查和活檢能將RPGN分類。

      寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特征表現(xiàn)為在腎小球組織中缺乏免疫復(fù)合物或補(bǔ)體沉積。ANCA是寡免疫性RPGN伴系統(tǒng)性血管炎或缺乏腎外疾病證據(jù)的血清學(xué)標(biāo)志

      。病人有直接對(duì)抗白細(xì)胞蛋白酶3抗體(胞漿型或C-ANCA)
      ,抗髓過氧化物酶抗體(周邊型或P-ANCA)
      ,或兩者皆有

      免疫復(fù)合物型RPGN占RPGN病例的40%

      ,似為特發(fā)型的,但青霉胺
      ,梅毒和惡性疾病與有些病人相關(guān)
      。通常有系統(tǒng)性疾病的證據(jù),如SLE
      ,過敏性紫癜和混合性冷球蛋白血癥
      。一些病人中,RPGN可能重疊于其他原發(fā)性腎臟疾?div id="4qifd00" class="flower right">
      。ㄈ鏜PGN
      ,IgA腎病,膜性腎?div id="4qifd00" class="flower right">
      。?div id="4qifd00" class="flower right">

      抗GBM抗體疾病自身免疫性占RPGN病例的10%,并且是特發(fā)性的

      。主要抗原是Ⅳ型膠原的成分
      。自身反應(yīng)性T細(xì)胞亦可能促進(jìn)抗GBM抗體作用于腎小球和肺泡?div id="4qifd00" class="flower right">
      ?笹BM抗體存在于血液
      ,在免疫熒光顯微鏡下可于基底膜上見到。在60%~90%的病人中
      ,與肺泡基底膜抗體交叉反應(yīng)可引起肺泡炎導(dǎo)致肺出血
      。腎損害伴肺累及(如流感,接觸碳?xì)浠衔?div id="4qifd00" class="flower right">
      ,長(zhǎng)期抽煙)提示并存肺損傷
      ,可使循環(huán)抗體進(jìn)入肺泡。

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