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      急驟進(jìn)行性腎小球腎炎(急進(jìn)性腎炎)

      祝由網(wǎng) 2023-11-14 10:19:49

      【診斷】

      1.病史 注意發(fā)病前有無鏈球菌

      、結(jié)核桿菌
      、流感病毒等感染史,有無各種烴化物接觸史及服用肼苯噠嗪等藥物史
      ,有無過敏性紫癜或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等系統(tǒng)性疾病的臨床表現(xiàn)
      ,少尿
      、無尿出現(xiàn)的時(shí)間
      、尿量
      ,及有無肉眼血尿
      、頭痛、惡心
      、嘔吐,心悸
      、氣急
      、咯血及其他出血征象。

      2.體檢 同急性腎炎

      ,但尚應(yīng)注意意識(shí)
      、貧血、血壓和某些原發(fā)病的體征

      3.檢驗(yàn) 胸片檢查

      ,血清抗基底膜抗體、抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)
      、抗 DNA抗體及抗核抗體測(cè)定
      ,血找狼瘡細(xì)胞和皮膚活檢,以確定有無肺出血-腎炎綜合征 (GOOdpaSture綜合征)或結(jié)締組織疾病
      。常規(guī)行雙腎B超檢查
      ,必要時(shí)行腎穿刺活檢。其他檢驗(yàn)同原發(fā)性腎病綜合征及急性腎炎

      4.臨床分型 a抗腎小球基底膜(抗GBM)抗體型(1型):約占10%~30%

      ,血清中可測(cè)到抗GBM抗體,循環(huán)免疫復(fù)合物陰性
      ,補(bǔ)體水平正常
      。免疫熒光顯示,IgG及C3沿GBM呈線狀沉積
      ,腎小球內(nèi)炎癥反應(yīng)輕微
      ,臨床貧血表現(xiàn)較突出。b免疫復(fù)合物介導(dǎo)型(Ⅱ型):約占30%
      ,血清中免疫復(fù)合物陽性
      ,伴冷球蛋白血癥及低補(bǔ)體血癥,抗GBM抗體陰性
      ,免疫熒光檢查可見IgG
      、IgM和C3在系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積
      ,臨床上多表現(xiàn)為腎病綜合征。c微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):約占50%
      ,血清中抗GBM抗體及免疫復(fù)合物均陰性
      ,血補(bǔ)體水平正常,部分患者ANCA抗體陽性
      ,免疫熒光及電鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)或僅有微量免疫球蛋白沉積
      ,臨床上中、老年人多見
      ,以乏力
      、體重下降、發(fā)熱
      、肌痛等為主要表現(xiàn)

      5.診斷標(biāo)準(zhǔn) a起病急驟、病情重

      ,腎功能急劇損害以至尿毒癥;b除蛋白尿
      、血尿、管型尿外
      ,少尿(<400ml/24h)或無尿突出;c可有水腫
      、高血壓及迅速發(fā)展的貧血、低蛋白血癥;d腎組織檢查50%以上腎小球內(nèi)有新月體形成;e如無有效治療
      ,多于半年至1年中死亡

      【護(hù)理】

      按腎臟病護(hù)理常規(guī)護(hù)理,余同急性腎炎或急性腎衰

      【治療】

      1.有急性腎衰者按急性腎衰治療常規(guī)處理

      ,積極行透忻治療。循環(huán)中存在抗GBM抗體的患者可行血漿置換治療
      ,直至該抗體在循環(huán)中不再檢出為止
      ,對(duì)準(zhǔn)備腎移植的患者尤為重要。

      2.加強(qiáng)對(duì)癥處理

      。伴有高血壓者
      ,應(yīng)予降壓,必要時(shí)靜脈注射快速降壓藥物;明顯貧血者應(yīng)予輸血或用促紅細(xì)胞生成素治療;并發(fā)感染者應(yīng)控制感染

      3.糖皮質(zhì)激素

      、其他免疫抑制劑、肝素
      、潘生丁聯(lián)合治療
      。a潑尼松龍開始劑量60~ lOOmg/d,(4Omg/m2.d),1一3月內(nèi)逐漸減到10~2Omg/d。b環(huán)磷酷胺3mg/(kg·d)
      ,或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)(當(dāng)白細(xì)胞<4·0 XlO9/L
      ,應(yīng)減量或停藥)
      。c肝素:劑量以血凝時(shí)間(試管法)延長(zhǎng)至正常值的2一2·5倍為指標(biāo),成人用藥約6個(gè)月
      ,以后改口服雙香豆素
      ,其劑量以使凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)一倍為度。d潘生丁:成人60Omg/d
      ,兒童lOmg/ (kg·d)
      。一般約治療1年后逐漸停用各種藥物。己出現(xiàn)少尿
      、無尿者無效

      4.大劑量糖皮質(zhì)激素短程療法。甲基潑尼松龍15~3Omg/(kg·d)

      ,每日最大劑量 10O0mg,溶于5%葡萄糖溶液250ml中
      ,于 lh內(nèi)靜滴完畢。連用3日為一療程
      ,最多可用3個(gè)療程。每個(gè)療程間隔1周
      ,間歇期可用潑尼松30~4Omg/d
      ,口服。

      5.雙沖擊治療

      。環(huán)磷酰胺靜脈注射0.5 ~lg/m2
      ,每月1次,共6個(gè)月
      ,伴甲基潑尼松龍500~10OOmg/d
      ,共3d,其后口服潑尼松60~lOOmg/d
      ,3個(gè)月后逐漸減為3Omg/d,再逐漸停藥

      6.纖溶療法,尿激酶15000~300OOU/ d

      ,靜脈給藥
      ,連續(xù)1一2周。

      7.血漿置換法

      ,應(yīng)用膜式血漿分離器除去血漿
      ,代之以等量正常人血漿或4%一5%白蛋白溶液。

      8.如為GoodpaSture綜合征

      ,經(jīng)內(nèi)科治療無效
      ,可慎重考慮作雙腎截除術(shù),以血透維持
      ,待肺部病損得以改善后可行腎移植

      9.中藥活血化瘀治療

      ,可用丹參、川芎制劑靜注或靜滴

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