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      慢性腎炎概述(失鹽性腎炎簡介)

      佚名 2023-11-14 10:34:27

      慢性腎炎概述

      慢性腎炎是慢性腎小球腎炎的簡稱

      ,是一種常見而難治的慢性腎臟疾患
      。臨床以水腫
      、蛋白尿、血尿
      、高血壓為特征,本病以中青年最多見,男性發(fā)病率高于女性,近年來發(fā)現(xiàn)老人的發(fā)病率也有上升趨勢(shì)
      。慢性腎炎的病因和發(fā)病原因,目前尚有爭(zhēng)論
      ,但大多醫(yī)家認(rèn)為
      ,本病是一種與感染,特別是乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的免疫反應(yīng)性疾病
      ,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病尚缺乏較理想的療法。

      根據(jù)慢性腎炎的臨床表現(xiàn)

      ,在中醫(yī)學(xué)的“水腫”
      、“虛勞”、“腰痛”
      、“眩暈”等病證中有類似記載
      。早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有不少描述‘如《素問·水熱穴論》云:“……水病下為附胂大腹,上為喘呼
      ,不得臥者
      ,標(biāo)本俱病?div id="jfovm50" class="index-wrap">!鳖H與慢性腎炎水腫相似
      。《金匱要略》云:“腎水者
      ,其腹大
      ,臍腫腰痛,不得溺
      ?div id="jfovm50" class="index-wrap">!迸c慢性腎炎腰痛類似。由于慢性腎炎后期全身機(jī)能衰退
      ,出現(xiàn)氣血陰陽虛衰現(xiàn)象
      ,極似中醫(yī)學(xué)的“虛勞”癥狀。慢性腎炎的高血壓證型有類似中醫(yī)頭痛眩暈等病證
      。上述表明
      ,古代醫(yī)家從不同角度對(duì)本病已有較深刻的認(rèn)識(shí)。

      近代早在1923年就有人用黃芪配黨參治療腎炎蛋白尿的報(bào)道

      。50年代開始
      ,已廣泛采用中醫(yī)藥治療慢性腎炎,以溫補(bǔ)腎陽為主
      ,但理論上缺乏深人研究
      。60年代中期
      ,在重慶召開了全國慢性腎炎中醫(yī)治療座談會(huì),總結(jié)交流了這土?xí)r期的經(jīng)驗(yàn)
      。70年代
      ,各地普遍展開了中醫(yī)中藥診治本病的理論和實(shí)驗(yàn)研究,并在臨床上做了大量的探索
      ,拓寬了古方在本病中的運(yùn)用
      ,并確定了扶正以祛邪和祛邪以扶正的治療原則,使療效有一定提高
      ;從80年代起
      ,對(duì)慢性腎炎的證候研究,實(shí)驗(yàn)室及其他客觀診斷依據(jù)的探討有新進(jìn)展
      。從中醫(yī)久病及腎
      、久病必瘀、久病入絡(luò)的理論人手
      ,運(yùn)用血液動(dòng)力學(xué)
      、血液流變學(xué)等檢測(cè)手段,發(fā)鈧慢性腎炎患者多有血液粘稠度的升高及微循環(huán)障礙
      ,據(jù)此
      ,擬定化瘀通絡(luò)法,使療效有所提高
      。曾有人統(tǒng)計(jì):1959年尿蛋白消失率僅12%
      ,1963年提高到30%,80年代提高到40%左右
      。臨床完全緩解率由50年代的17%~22%
      ,提高到目前的35.6%~46.9%,從4000余例慢性腎炎資料分析比較
      ,緩解率在60%左右
      ,總有效率約為90%,說明中醫(yī)中藥和中西醫(yī)結(jié)合治療本病有一定的療效
      ,并且正在逐步提高
      。當(dāng)然,進(jìn)一步提高本病的治愈率
      ,仍是今后的首要任務(wù)之一
      ,對(duì)本病引起的腎功能衰竭??尿毒癥,目前尚缺乏有效的治療方法
      ,也有待繼續(xù)進(jìn)行深入研究

      失鹽性腎炎簡介

      目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 并發(fā)癥 15 預(yù)后及預(yù)防 16 流行病學(xué) 1 拼音 shī yán xìng shèn yán

      2 英文參考 salt losing nephritis

      3 疾病別名 腎小管鹽耗損綜合征,假性Addison 綜合征,腎性失鹽綜合征,真性失鹽性腎炎,Thorn 綜合征,renal saltwasting syndrome

      4 疾病代碼 ICD:N15.8

      5 疾病分類 腎臟內(nèi)科

      6 疾病概述 失鹽性腎炎又稱Thorn 綜合征,1944 年Thorn 將本綜合征從低鈉綜合征中區(qū)別出來,認(rèn)為是一組獨(dú)立實(shí)體而命名

      。各年齡均可發(fā)病
      ,以青年男性多見。

      本征最多見于慢性腎盂腎炎

      ,其次為腎髓質(zhì)囊性病
      、多囊腎、腎鈣化
      ,兒童病例也可見于雙側(cè)腎發(fā)育不全
      、尿路梗阻性腎病或幼年腎結(jié)核等。

      7 疾病描述 失鹽性腎炎又稱Thorn 綜合征

      ,1944 年Thorn 將本綜合征從低鈉綜合征中區(qū)別出來
      ,認(rèn)為是一組獨(dú)立實(shí)體而命名。目前認(rèn)為它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型
      。本征最多見于慢性腎盂腎炎
      ,其次為腎髓質(zhì)囊性病、多囊腎
      、腎鈣化
      ,兒童病例也可見于雙側(cè)腎發(fā)育不全
      、尿路梗阻性腎病或幼年腎結(jié)核等
      。這些疾病損害腎小管上皮細(xì)胞,使其對(duì)醛固酮的反應(yīng)性差
      ,導(dǎo)致重吸收氯化鈉減少
      ,大量氯化鈉從尿中排出,產(chǎn)生低鈉血癥又稱腎性失鹽綜合征或真性失鹽性腎炎

      8 癥狀體征 本綜合征的臨床特點(diǎn)是:

      1.大多為成年男性

      ,尤以青年多見。

      2.有酷似Addison 病的癥狀

      , 50%病人有多尿和夜尿
      ,皮膚色素沉著呈青銅色,分布較均勻
      ,但口腔頰部黏膜色素沉著較少見
      ,此與Addison 病不同。急性發(fā)作期常感明顯無力
      ,食欲不振
      ,惡心嘔吐,體檢發(fā)現(xiàn)體重下降
      、脈細(xì)弱
      、血壓低,易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥
      。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣
      ,嚴(yán)重時(shí)精神錯(cuò)亂、譫妄
      、昏迷及尿毒癥和酸中毒

      3.有慢性腎臟病史。

      4.攝入大量食鹽(10~20g/d)可緩解癥狀

      。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史

      5.去氧皮質(zhì)酮治療無效,腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)正常

      ,尿醛固酮排量增加

      9 疾病病因 本病是一種臨床少見的慢性腎疾病的綜合癥,常見的病因有:

      1.慢性間質(zhì)性腎炎

      ,慢性腎盂腎炎

      2.腎髓質(zhì)囊性病變,如多囊腎

      3.腎結(jié)核

      、腎鈣化。

      4.雙側(cè)腎發(fā)育不全

      5.梗阻性腎病等

      10 病理生理 腎臟間質(zhì)性疾病導(dǎo)致的腎小管上皮細(xì)胞損害,使其對(duì)醛固酮的反應(yīng)性差

      ,腎小管對(duì)氯化鈉的重吸收減少
      ,大量的氯化鈉從尿中排出,從而產(chǎn)生低鈉血癥
      。其特殊性為腎小管喪失對(duì)氯化鈉的重吸收功能遠(yuǎn)較腎小球功能損害嚴(yán)重
      。病情嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)大量腎單位損壞,而殘存者須經(jīng)受血漿中溶質(zhì)的過度負(fù)荷
      ,以致引起滲透性利尿作用
      ,即產(chǎn)生了鹽和水分的過度喪失。

      11 診斷檢查 診斷:

      1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿

      ,皮膚色素沉著呈青銅色
      ,急性發(fā)作期常感明顯無力,食欲不振
      ,惡心嘔吐
      ,體重下降、脈細(xì)弱
      、血壓低
      ,易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)
      ,肌痙攣
      ,嚴(yán)重時(shí)精神錯(cuò)亂、譫妄
      、昏迷及尿毒癥酸中毒

      2.實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈉、血氯均降低

      、血鉀增高(偶有降低)
      、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。

      3.攝入10g/d 的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡

      4.去氧皮質(zhì)酮治療無效

      5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。

      根據(jù)以上幾條可作出診斷

      實(shí)驗(yàn)室檢查:

      1.血液檢查 血鈉

      、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)
      ,肌酐尿素氮可增多

      出現(xiàn)氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒

      ,血中碳酸氫鹽及pH 值均下降。

      2.尿液檢查 尿鈉升高

      ,尿比重固定
      ,有白蛋白尿,尿醛固酮明顯增加
      ,常超過原發(fā)性醛固增多癥

      3.其他 17 酮類固醇

      、17 羥皮質(zhì)醇等排泄量正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蛏栽黾印?duì)去氧皮質(zhì)酮治療(DOCA)無反應(yīng)

      其他輔助檢查:

      1.常規(guī)做B 超

      、X 線平片或CT 檢查。

      2.腎活檢組織病理檢查

      ,可以明確原發(fā)病診斷

      12 鑒別診斷 主要應(yīng)鑒別的疾病有:

      1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征

      (1)為遺傳性疾病。

      (2)見于新生兒

      ,腎間質(zhì)多無病變
      ,一般隨年齡增長可自行緩解。

      2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 患者皮膚色素沉著不均勻

      ,以皺褶
      、傷痕、受壓部位多見,黏膜色素較深
      。另有以下幾點(diǎn)可資鑒別:

      (1)17 酮類固醇

      、17 羥皮質(zhì)醇排泄量下降。

      (2)皮質(zhì)激素治療有效

      13 治療方案 除了原發(fā)病治療外

      ,主要是在治療原發(fā)性疾病的同時(shí)補(bǔ)充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服
      ,如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑
      。發(fā)生急性危象時(shí),病人常伴有惡心嘔吐
      ,應(yīng)靜脈補(bǔ)充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol 乳酸鈉)溶液
      ,以糾正水及電解質(zhì)紊亂。如低鈉血癥特別嚴(yán)重
      ,開始時(shí)可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液
      。治療中應(yīng)根據(jù)病人具體情況調(diào)節(jié)鈉鹽攝入量,以不引起水腫或高血壓為度

      14 并發(fā)癥 易并發(fā)血壓低

      、尿毒癥酸中毒。嚴(yán)重時(shí)可有精神錯(cuò)亂等精神癥狀
      。晚期病人喪失對(duì)鹽的耐受力
      ,失鹽傾向可減輕,可并發(fā)水腫
      、高血壓和心力衰竭等并發(fā)癥

      15 預(yù)后及預(yù)防 預(yù)后:本病預(yù)后取決于原發(fā)病及腎衰竭進(jìn)展的情況。小兒病例在及時(shí)治療的情況下

      ,存活到3~4 歲后
      ,可自行緩解。本病多系繼發(fā)性疾病
      ,治療及時(shí)甚至可存活20 年
      ,若治療不及時(shí),可迅速死亡

      預(yù)防:本病預(yù)防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病

      ,對(duì)已患病人要積極對(duì)癥處理,控制病情進(jìn)展
      ,延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生

      16 流行病學(xué)

      紫癜性腎炎簡介

      目錄 1 拼音 2 概述 3 診斷 4 治療措施 附: 1 治療紫癜性腎炎的穴位 1 拼音 zǐ diàn xìng shèn yán

      2 概述 過敏性紫癜是一種免疫性的全身中小血管炎,由此引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎

      。臨床表現(xiàn)為單純性尿檢異常(血尿最常見)或典型的急性腎炎綜合征
      、腎病綜合征
      、甚至腎功能衰竭。

      3 診斷 一

      、病史及癥狀

      最常見于兒童

      ,成人患者僅占5%,多在40歲以下
      ?div id="d48novz" class="flower left">
      ?赡苡猩虾粑栏腥净驊?yīng)用藥物、接觸異種蛋白等病史
      ;必須有四肢遠(yuǎn)端
      、臀部及下腹部、呈對(duì)稱性分布的出血性紫癜
      ;約半數(shù)病例有游走性關(guān)節(jié)疼痛
      ;部分有腹痛、黑便
      、惡心及嘔吐
      ;腎臟損害的特征為血尿
      ,可伴有不同程度蛋白尿
      、浮腫和高血壓
      ,少數(shù)病人呈腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征,腎功能急劇減退
      。腎臟受累的臨床表現(xiàn)可發(fā)生在任何時(shí)間
      ,但經(jīng)常出現(xiàn)在腎外表現(xiàn)的4~8周內(nèi)。

      、體檢發(fā)現(xiàn)

      多有過敏性紫癜的特征性皮疹或痕跡

      ;可有高血壓、浮腫(緊張性或凹陷性)
      ;少數(shù)病例可有關(guān)節(jié)腫脹
      、腹部壓痛、淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大等

      、輔助檢查

      (一)尿檢查必有程度不一的血尿

      、蛋白尿和管型

      (二)血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間

      、凝血酶原時(shí)間均在正常范圍
      ;早期嗜酸細(xì)胞增加。

      (三)免疫學(xué)檢查:血清IgA可增高但無特異性

      ;血清C3 和CH50多數(shù)正常
      ;活動(dòng)期血循環(huán)免疫復(fù)合物多增高

      (四)嚴(yán)重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高

      ;表現(xiàn)為腎病綜合征者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高

      (五)腎穿刺可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑒別診斷。

      、鑒別診斷

      當(dāng)紫癜性腎炎皮疹已消退時(shí)需與急性腎炎鑒別

      ;若伴有肺出血、咯血時(shí)應(yīng)與Goodpasture綜合征鑒別
      ;在臨床上還應(yīng)與狼瘡性腎炎
      、原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎等鑒別。

      4 治療措施 一

      、有明確感染灶時(shí)
      ,應(yīng)給予抗生素治療;停止食用和接觸致敏原的食物和藥物
      ,必要時(shí)可予脫敏治療
      ;補(bǔ)充大量維生素C并注意休息。

      、對(duì)于大多數(shù)一過性尿檢輕微異常
      ,無需糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物治療,一般多能完全康復(fù)
      ;持續(xù)性單純血尿
      、蛋白尿,血壓不高
      ,腎功能正常的患者
      ,可試用雷公藤多甙片治療,必要時(shí)口服雙倍劑量雷公藤多甙片(2mg/kg.d)
      ;臨床表現(xiàn)為急性腎炎
      、腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎時(shí)的治療,參見原發(fā)性腎小球疾病的治療
      。腎臟病變嚴(yán)重者血漿置換有一定的療效
      。若經(jīng)正規(guī)治療效果不佳時(shí)應(yīng)積極腎活檢,根據(jù)病理改變制定治療方案

      、血尿明顯時(shí)加用中藥清熱解毒、活血化淤
      ,如清寧丸
      、熱毒清片等,也可用生大黃10g左右/d泡飲
      。腎功能衰竭者見"慢性腎功能不全"章節(jié)

      治療紫癜性腎炎的穴位 紫外線穴位照射法 氣管炎

      、流行性感冒、丹毒等
      。但對(duì)紫外線過敏的患者
      ,以及血友病、血小板減少性紫癜
      、肝腎功能障礙者禁用
      。...

      脾俞 、IgA

      、IgD則增減不明顯
      。從而使血小板減少性紫癜和脾性全血細(xì)胞減少患者癥狀好轉(zhuǎn)。對(duì)血糖的影響:針...

      膈俞 調(diào)節(jié)作用

      ;T3
      、T4均有所下降。治療血小板減少性紫癜:取膈俞
      、足三里
      、三陰交治療慢性特發(fā)性血小板減少...

      血海 用關(guān)元穴治療休克,細(xì)菌性痢疾

      ,胃腸炎
      ,尿路感染,腎炎
      ,盆腔炎
      ,睪丸炎,神經(jīng)衰弱
      ,高血壓
      ,功能性子宮出...

      肝念

      系膜增生性腎小球腎炎簡介

      目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 并發(fā)癥 15 預(yù)后及預(yù)防 16 流行病學(xué) 附: 1 治療系膜增生性腎小球腎炎的中成藥 1 拼音 xì mó zēng shēng xìng shèn xiǎo qiú shèn yán

      2 英文參考 mesangial proliferative glomerulonephritis

      3 疾病別名 膜增生性腎炎,系膜增生性腎炎,腎小球膜增生性腎小球腎炎,mesangialproliferative nephritis

      4 疾病代碼 ICD:N04.8

      5 疾病分類 腎臟內(nèi)科

      6 疾病概述 系膜增生性腎小球腎炎(mesangial?proliferative?glomerulonephritis,MsPGN)是根據(jù)光鏡所見的一種病理形態(tài)學(xué)診斷的腎炎

      ,是一組以彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及不同程度系膜基質(zhì)增多為主要特征的腎小球疾病

      本病多見于年齡較大的兒童及青年,兒童發(fā)病多見于3~15歲

      ,平均年齡8?歲
      ,成人的平均發(fā)病年齡25?歲。男性發(fā)病率稍多于女性
      。本病的特點(diǎn)是臨床表現(xiàn)多樣化
      ,幾乎各種原發(fā)性腎小球腎炎的發(fā)病形式及臨床表現(xiàn)均可見于其中。輕者主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或)蛋白尿及慢性腎小球腎炎
      ,重者可表現(xiàn)為腎病綜合征

      7 疾病描述 系膜增生性腎小球腎炎(mesangial?proliferative?glomerulonephritis,MsPGN)是根據(jù)光鏡所見的一種病理形態(tài)學(xué)診斷的腎炎

      ,是一組以彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及不同程度系膜基質(zhì)增多為主要特征的腎小球疾病
      。1977?年世界衛(wèi)生組織(WHO)正式將其列為一種原發(fā)性腎小球腎炎病理類型。系膜增生性腎炎是病理形態(tài)學(xué)的一個(gè)術(shù)語
      ,本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類
      。原發(fā)性系膜增生性腎炎又可分為4?種:①系膜沉積物以IgA?為主。②系膜沉積物以IgM?為主
      。③有其他形式的Ig?及(或)C3?沉積
      。④沒有Ig?或C3?沉積。另根據(jù)其免疫病理
      ,又將其分為IgA?腎病(以IgA?沉積為主)及非IgA?腎病兩大類
      。其中IgA?腎病已成為獨(dú)立的腎小球疾病類型,其余的統(tǒng)稱為非IgA?系膜增生性腎炎(nonIgA?MsPGN)
      ,簡稱系膜增生性腎炎
      。此外,國外有學(xué)者將IgM?沉積為主的sPGN?稱為IgM?腎病
      。該病是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病
      ,據(jù)統(tǒng)計(jì),該型腎炎占成人原發(fā)性腎小球疾病腎活檢病例的24.7%~30.3%
      。本病臨床上表現(xiàn)為隱匿性腎小球疾病[無癥狀性血尿和(或)蛋白尿]
      、慢性腎小球炎及原發(fā)性腎病綜合征。

      8 癥狀體征 系膜增生性腎炎可發(fā)生于任何年齡

      ,年齡較大的兒童和青年發(fā)病率較高
      ,高峰年齡為16~30?歲。男性病例略高于女性
      。本病多數(shù)起病隱匿
      ,常見上呼吸道感染為前驅(qū)癥狀,其發(fā)生率為30.8%~40.3%
      。本病的特點(diǎn)是臨床表現(xiàn)多樣化
      ,幾乎各種原發(fā)性腎小球腎炎的發(fā)病形式及臨床表現(xiàn)均可見于其中。輕者主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或)蛋白尿及慢性腎小球腎炎
      ,重者可表現(xiàn)為腎病綜合征
      。患者中30%~100%的病例有鏡下血尿
      ,20%~30%有反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿
      ;蛋白尿從微量到大量或腎病綜合征表現(xiàn)者均有,多數(shù)患者表現(xiàn)為中等量選擇性蛋白尿
      ;30%病例出現(xiàn)輕度高血壓
      ,發(fā)病初期絕大多數(shù)腎功能正常,后期有10%~25%的病例出現(xiàn)腎功能減退
      。此外
      ,部分病人有腰痛
      ,可能與肉眼血尿有關(guān)。本病的臨床表現(xiàn)與病理改變有明顯關(guān)系
      ,如顯著彌漫性系膜增生和典型的腎病綜合征病例
      ,其發(fā)展傾向于持續(xù)性蛋白尿和進(jìn)行性腎功能不全。系膜增生伴局灶節(jié)段性硬化者
      ,臨床上也易發(fā)生腎功能不全
      。而部分系膜增生不明顯的病人,其病變進(jìn)展緩慢預(yù)后較好

      9 疾病病因 系膜增生性腎炎的病因仍未明確

      。部分病例起病前有感染史,以上呼吸道感染居多
      ,但病原不明
      ,感染對(duì)本病確切的作用也不清楚。鑒于免疫熒光檢查有多種表現(xiàn)
      ,推測(cè)本病的致病因素可能存在多種
      。系膜增生性腎炎患者的腎小球系膜區(qū)有免疫球蛋白和補(bǔ)體C3?的沉積,提示為一種免疫介導(dǎo)炎癥性疾病
      。某些抗原 *** 機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體
      ,形成較大分子難溶性循環(huán)免疫復(fù)合物,并沉積于腎小球系膜區(qū)引起系膜細(xì)胞增殖
      。當(dāng)系膜組織清除功能低下或受抑制時(shí)
      ,單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損,免疫復(fù)合物不能清除
      ,而滯留于系膜區(qū)
      ,導(dǎo)致系膜病變。此種發(fā)病機(jī)制在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中得到驗(yàn)證
      。盡管免疫復(fù)合物是產(chǎn)生系膜損害的主要原因
      ,但其抗原與抗體的性質(zhì)和其確切的損傷過程目前尚不清楚。另外
      ,細(xì)胞免疫介導(dǎo)在發(fā)病中也起重要作用
      。在對(duì)細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)與系膜細(xì)胞之間作用的研究中發(fā)現(xiàn),系膜細(xì)胞在炎癥過程中是炎癥介質(zhì)作用的靶細(xì)胞
      ,加之又有自分泌和旁分泌功能
      ,在炎癥介質(zhì)作用下釋放出各種細(xì)胞因子,從而 *** 和激活系膜細(xì)胞
      ,促進(jìn)系膜細(xì)胞增生
      。系膜細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞外基質(zhì),基質(zhì)又通過細(xì)胞表面的受體和整合素的信號(hào)傳遞影響細(xì)胞。非免疫性因素如高血壓
      、高灌注狀態(tài)及血小板功能異常
      ,也是導(dǎo)致系膜的病理改變的重要因素。

      10 病理生理 系膜增生性腎炎的發(fā)病機(jī)制尚不明確

      ,大體可分為免疫性發(fā)病機(jī)制及非免疫性發(fā)病機(jī)制兩類
      。免疫性發(fā)病機(jī)制包括免疫反應(yīng)導(dǎo)致免疫復(fù)合物及補(bǔ)體對(duì)系膜細(xì)胞的直接作用
      ;炎癥反應(yīng)引發(fā)淋巴細(xì)胞激活
      、細(xì)胞因子異常分泌所致系膜細(xì)胞及細(xì)胞因子相互作用;非免疫性因素如高血壓
      、高灌注狀態(tài)及血小板功能異常
      ,也可導(dǎo)致系膜的病理改變。從系膜增生性腎炎患者的系膜區(qū)發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物如IgG
      、IgM
      、IgA?及補(bǔ)體C3?的呈顆粒狀沉積,提示免疫復(fù)合物致病的可能性
      。腎小球系膜細(xì)胞除具有單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用外
      ,還具有分泌功能,多種因素導(dǎo)致B?淋巴細(xì)胞活躍
      ,分泌各種細(xì)胞因子
      ,促進(jìn)系膜細(xì)胞增生。同時(shí)
      ,系膜細(xì)胞本身又可以分泌各種細(xì)胞因子(即所謂系膜細(xì)胞的自分泌作用)
      ,同樣會(huì)促進(jìn)系膜細(xì)胞異常增生。另外
      ,免疫遺傳學(xué)的研究從遺傳學(xué)角度探討了本病可能的發(fā)病基礎(chǔ)
      ,進(jìn)一步證實(shí)了本病的免疫性發(fā)病機(jī)制。一部分系膜增生性腎炎具有免疫熒光陰性的特點(diǎn)
      ,同時(shí)
      ,在免疫性因素消除后,部分患者腎小球系膜病變持續(xù)進(jìn)展
      ,說明非免疫性因素對(duì)系膜增生性腎炎有影響
      。例如,腎小球的高濾過狀態(tài)
      、腎小球內(nèi)高血壓對(duì)系膜硬化的影響
      ,均提示非免疫性因素的作用。血小板活性因子(PAF)及纖溶系統(tǒng)的異?div id="4qifd00" class="flower right">
      ;钴S對(duì)本病的發(fā)生也有促進(jìn)作用

      11 診斷檢查 診斷:MsPGN?臨床表現(xiàn)呈多樣化,如起病隱匿(無前驅(qū)感染)或以急性腎炎綜合征(有前驅(qū)感染)、腎病綜合征

      、無癥狀性蛋白尿和(或)血尿等方式起?div id="4qifd00" class="flower right">
      。槐静〕S心I小球源性血尿和非選擇性蛋白尿
      ,伴或不伴高血壓等急性腎炎表現(xiàn)
      ,特別是青少年,有以上情況者
      ,應(yīng)懷疑本病
      。確診仍依賴腎活檢檢查,其特點(diǎn)是彌漫性腎小球系膜增生
      ,以及彌漫性系膜區(qū)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積
      。無內(nèi)皮細(xì)胞及小管、腎間質(zhì)損害

      盡管根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)及病理改變特點(diǎn)

      ,可以確診大多數(shù)原發(fā)性系膜增生性腎炎,但本病在臨床和病理上許多方面與微小病變腎病及局灶節(jié)段性硬化相似
      ,3?種病變?cè)诓±韺W(xué)上存在相互重迭和轉(zhuǎn)換
      ,故對(duì)上述3?種病變的病理歸屬仍有爭(zhēng)議。當(dāng)系膜增生顯著
      ,少數(shù)毛細(xì)血管襻呈節(jié)段性內(nèi)皮下插入改變時(shí)
      ,與膜增生性腎炎的劃分也有爭(zhēng)論。另外
      ,本病病理學(xué)改變也見于繼發(fā)性腎小球疾病
      ,如狼瘡性腎炎Ⅱ型、過敏性紫癜腎炎
      、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的腎臟病變和遺傳性腎炎等
      ,需結(jié)合患者病史和臨床表現(xiàn)予以鑒別方可確診。

      實(shí)驗(yàn)室檢查:

      1.尿液檢查?常有明顯異常

      ,鏡檢可見腎小球源性血尿
      ,尿中紅細(xì)胞呈多形性改變,血尿發(fā)生率占70%~90%
      ,常為鏡下血尿
      。尿蛋白常為非選擇性。尿中可出現(xiàn)C3?和α2?巨球蛋白等大分子蛋白

      2.血液檢查?腎功能早期大多正常

      ,少數(shù)腎小球?yàn)V過率下降。血清IgG?水平可輕度下降
      ,極少數(shù)病例C4?水平降低
      ,部分病例血中IgM?或IgG?循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽性
      。血清IgA?水平不高,補(bǔ)體C3?正常
      ,抗鏈菌素“O”滴度一般正常
      ,抗核抗體和類風(fēng)濕因子陰性。

      其他輔助檢查:

      1.光鏡?系膜細(xì)胞的彌漫性增生為本病的基本病理特點(diǎn)

      ,可伴有系膜區(qū)的增寬
      。此病變通常影響80%以上的腎小球,多數(shù)腎小球病變程度相似
      ,稱為彌漫性增生
      。早期以系膜細(xì)胞數(shù)增多為主,在中等病變中每個(gè)系膜區(qū)的系膜細(xì)胞數(shù)為4~5?個(gè)
      。而在較嚴(yán)重的病變中
      ,每個(gè)系膜區(qū)的系膜細(xì)胞數(shù)多在5?個(gè)以上
      ,系膜區(qū)還可見單核細(xì)胞浸潤
      。Masson?染色約50%的病例可見系膜區(qū)嗜復(fù)紅免疫復(fù)合物沉積。腎小球毛細(xì)血管壁正常
      ,毛細(xì)管腔開放較好
      。大多數(shù)病例腎小管、間質(zhì)組織及腎內(nèi)小動(dòng)脈正常

      2.電鏡?腎活檢可見50%以上的系膜區(qū)有電子致密物沉積

      ,成分尚不清楚,可能包含IgM?成分
      。在一些患者中可發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮下電子致密物
      ,但很少發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管壁內(nèi)有電子致密物。上皮細(xì)胞足突可呈彌漫性腫脹或消失
      ,偶見胞質(zhì)破碎
      。常見輕微的基底膜改變,如基底膜增厚或不規(guī)則

      3.免疫熒光?主要有4?種表現(xiàn):①以IgM?為主的免疫球蛋白伴或不伴C3沉積

      ,系膜區(qū)常有IgM?沉積。②58%的患者有IgG?和C3?沉積
      。③僅有補(bǔ)體C3?沉積
      。④無任何沉積物,免疫病理檢查陰性

      12 鑒別診斷 1.原發(fā)性腎小球疾病

      (1)微小病變腎?div id="jfovm50" class="index-wrap">。号R床表現(xiàn)為腎病綜合征,光鏡下僅輕度系膜增生

      ,而免疫病理檢查陰性的MsPGN?與微小病變鑒別極難
      ,甚至有人認(rèn)為此MsPGN?實(shí)為系膜細(xì)胞增生較明顯的微小病變腎病。Cohen?等認(rèn)為臨床上鑒別的要點(diǎn)是血尿,本病血尿發(fā)生率明顯高于微小病變腎病
      ,后者鏡下血尿發(fā)生率不足1/3
      ,不出現(xiàn)肉眼血尿。若MsPGN?病例免疫病理檢查發(fā)現(xiàn)明顯的IgM?或IgG?或C3?沉積時(shí)
      ,也能與微小病變腎病鑒別

      (2)局灶性節(jié)段性腎小球硬化:應(yīng)與重度MsPGN?鑒別。二者均可出現(xiàn)重度蛋白尿

      、鏡下或肉眼血尿
      、高血壓及腎功能減退,且治療反應(yīng)差
      。經(jīng)典的局灶性節(jié)段性腎小球硬化
      ,可靠免疫病理與本病鑒別。局灶性節(jié)段性腎小球硬化時(shí)
      ,病變腎小球的受累節(jié)段可見IgM?及C3?呈團(tuán)塊樣沉積
      ,而其他腎小球陰性。

      (3)IgA?腎?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。篗sPGN?和IgA?腎病均為最常見的病理類型

      。據(jù)北醫(yī)大附一院腎內(nèi)科資料,IgA?腎病的臨床表現(xiàn)與本病略有不同
      ,IgA?腎病的腎病綜合征發(fā)生率略低
      ,僅占10%~18%,而肉眼血尿發(fā)生率高(為50%~60%)
      ,血尿常于感染后3天內(nèi)出現(xiàn)
      。部分患者血清IgA?增高。免疫病理以IgA?及C3?沉積為主

      (4)急性感染后腎小球腎炎消散期:其病理與免疫病理表現(xiàn)均與本病相似(免疫病理常見IgG?沉積)

      ,且可持續(xù)2~3?年,故應(yīng)與本病鑒別
      。急性腎炎有典型病史者
      ,如感染后1~3?周急性發(fā)病,呈典型急性腎炎綜合征表現(xiàn)
      ,病初8?周內(nèi)血清補(bǔ)體C3?下降等
      ,可依靠病史加以鑒別。

      2.繼發(fā)性腎小球疾病

      (1)狼瘡性腎炎:Ⅱ型為系膜增生型

      ,光鏡表現(xiàn)與本病相似
      。但狼瘡性腎炎臨床上伴多系統(tǒng)侵犯,化驗(yàn)有抗核抗體等多種自身抗體
      ,活動(dòng)期血清IgG?增高
      ,補(bǔ)體C3?下降
      。光鏡下除系膜增生外,病變有多樣性及不典型性特點(diǎn)
      ,有時(shí)可見白金耳樣病變及蘇木精小體
      ,免疫病理檢查呈“滿堂亮”(fullhouse)。

      (2)紫癜性腎炎:彌漫系膜增生為其常見病理表現(xiàn)

      。但紫癜性腎炎有過敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)
      ,化驗(yàn)血清IgA?有時(shí)增高,免疫病理是IgA?及C3為主要沉積物。

      (3)糖尿病腎?div id="m50uktp" class="box-center"> 。罕静』颊咛悄虿〔∈芬话阍?0?年以上

      ,才能導(dǎo)致腎病綜合征,出現(xiàn)彌漫性腎小球硬化或彌漫性系膜基質(zhì)增多
      。眼底檢查可見特殊改變
      ,光鏡下系膜基質(zhì)增多,但系膜細(xì)胞增生不明顯
      。免疫病理檢查陰性
      ,或可見IgG、C3?及白蛋白呈線樣沉積于腎小球毛細(xì)血管壁
      、腎小管及腎小囊基底膜(非特異性沉積)
      。上述特點(diǎn)也能與MsPGN?鑒別。

      13 治療方案 治療方法應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合病理特點(diǎn)選擇使用

      ,并須通過長期隨訪,調(diào)整治療方案
      。一般治療同其他腎臟疾病

      1.單純血尿?病理改變僅有輕度系膜增生,中度以下蛋白尿伴或不伴血尿

      ,24h?尿蛋白定量小于1.5g
      ,病理改變?yōu)檩p度或中度系膜增生的患者,輕者無須特殊治療
      。對(duì)于尿蛋白定量1~2g/24h?的患者
      ,給予常規(guī)量糖皮質(zhì)激素治療,有助于縮短緩解時(shí)間
      ,減輕腎臟的病理改變

      2.大量蛋白尿或腎病綜合征?此類患者無論病理改變輕重,均應(yīng)給予足量的糖皮質(zhì)激素治療

      。即便病理學(xué)改變?yōu)橄的ぴ錾p微
      、無彌漫性Ig?和(或)補(bǔ)體沉積,也不伴局灶節(jié)段性腎小球硬化者
      ,也要給予潑尼松(強(qiáng)的松)治療
      。兒童劑量60mg/(m2?d)
      ,成人劑量40~60mg/d,常規(guī)治療后在4~6?個(gè)月內(nèi)逐漸減量維持
      ;或甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)10g/d
      ,共3?天,后改口服潑尼松(強(qiáng)的松)40mg/d
      ,4~8?周后減量維持
      。免疫熒光IgM?及C3?陽性者,多數(shù)病例對(duì)激素反應(yīng)敏感
      ,且預(yù)后良好
      。對(duì)于激素依賴型及激素不敏感型患者,在用激素的同時(shí)
      ,加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺
      、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;臨床常用環(huán)磷酰胺
      ,每次1g
      ,每月1?次,連續(xù)12~16?個(gè)月
      ,有助于鞏固療效
      ,提高緩解率和延長緩解期。據(jù)報(bào)道聯(lián)合治療可使60%的病例復(fù)發(fā)減少
      。另外
      ,根據(jù)病情也可加用抗凝劑或血小板抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)和肝素
      ,ACEI?可通過降低血管緊張素Ⅱ的作用
      、降低腎小球內(nèi)壓及基底膜通透性、抑制系膜細(xì)胞增殖
      ,從而降低蛋白尿
      ,保護(hù)腎功能。肝素在體外能明顯抑制系膜細(xì)胞增殖
      ,在抗Thy1?的系膜增生性腎炎模型中
      ,證實(shí)能有效抑制系膜細(xì)胞的增殖,降低系膜細(xì)胞
      、纖維母細(xì)胞生長因子及PDGF?受體的表達(dá)
      ,從而抑制系膜基質(zhì)的合成。肝素還具有保護(hù)或修復(fù)腎小球基底膜電荷屏障的作用
      ,因此
      ,肝素可能成為治療本病很有前途的藥物。

      3.合并高血壓及腎功能不全?此型為系膜增生性腎炎中預(yù)后最差者

      。病理改變顯示中度至嚴(yán)重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化
      ,通常對(duì)激素反應(yīng)欠佳
      。如伴有球囊粘連、腎小球荒廢
      、腎小管萎縮
      、間質(zhì)纖維化者,對(duì)激素療效更差
      。此類病人臨床上常表現(xiàn)為明顯血尿
      、持續(xù)性蛋白尿、高血壓及腎功能不全
      ,并逐漸進(jìn)展為終末期腎衰
      。目前,對(duì)有顯著系膜增生者
      ,通常使用足量激素治療8?周
      ,療效不佳即延長激素療程1?年以上,可能獲得較滿意效果
      ?div id="4qifd00" class="flower right">
      ;蛘咴诔R?guī)給予激素治療的同時(shí),加免疫抑制藥及抗凝劑和抗血小板藥物治療
      ,但作用仍不肯定
      。對(duì)于已進(jìn)入慢性腎衰患者,應(yīng)及時(shí)施行血液凈化及腎移植治療

      14 并發(fā)癥 并發(fā)癥:

      1.感染?本病表現(xiàn)為腎病綜合征時(shí)

      ,大量蛋白質(zhì)丟失、營養(yǎng)不良
      、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療均可使機(jī)體抵抗力下降
      ,誘發(fā)感染性疾病發(fā)生,且臨床征象常不明顯
      ,雖有多種抗生素供選擇,若治療不及時(shí)或不徹底
      ,仍易引起腎病綜合征復(fù)發(fā)和病情加重
      ,甚至導(dǎo)致病人死亡。

      2.血栓

      、栓塞并發(fā)癥?由于血液濃縮(有效血容量減少)及高脂血癥造成血液黏稠度增加
      ;蛋白質(zhì)大量丟失及肝臟代償性合成蛋白增加,會(huì)引起機(jī)體凝血
      、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡
      。另外,腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn)
      ,加之應(yīng)用利尿藥和糖皮質(zhì)激素等
      ,均可加重高凝狀態(tài)
      ,容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥
      。其中腎靜脈血栓最常見
      ,3/4?病例因形成緩慢,故臨床癥狀不顯
      。此外
      ,肺血管血栓、栓塞
      ,下肢靜脈
      、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見
      。血栓
      、栓塞并發(fā)癥是直接影響腎病綜合征治療效果和預(yù)后的重要原因。

      3.腎功能衰竭?腎病綜合征病人可因有效血容量不足而導(dǎo)致腎血流量下降

      ,誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥
      。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭。由于腎小管腔內(nèi)高壓
      ,間接引起腎小球?yàn)V過率驟然減少
      ,導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。常見于50?歲以上病人
      ,發(fā)生多無明顯誘因
      ,表現(xiàn)為少尿或無尿,擴(kuò)容利尿無效
      。腎活檢病理檢查顯示腎小球病變輕微
      ,腎間質(zhì)彌漫重度水腫,腎小管可為正?div id="jfovm50" class="index-wrap">;蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性
      、壞死,腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型

      4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂?長期蛋白質(zhì)丟失可導(dǎo)致營養(yǎng)不良

      、小兒生長發(fā)育遲緩;免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下
      ,易致感染
      ;金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素(鐵、銅
      、鋅等)缺乏
      ;內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂;結(jié)合蛋白減少
      ,可能使血漿游離藥物濃度增加
      、排泄加速
      ,影響藥物療效。血脂代謝紊亂使血液黏稠度增加
      ,促使發(fā)生血栓
      、栓塞以及心血管系統(tǒng)并發(fā)癥,并促進(jìn)腎小球硬化加速腎臟病變的慢性進(jìn)展

      15 預(yù)后及預(yù)防 預(yù)后:本病多數(shù)患者預(yù)后良好

      ,少數(shù)病例自動(dòng)緩解。因病理改變及臨床表現(xiàn)不同
      ,故病程相差較大
      。一般認(rèn)為,單純血尿患者較少進(jìn)入腎功能衰竭
      ;長期少量蛋白尿伴或不伴血尿患者
      ,病程一般較長;大量蛋白尿患者出現(xiàn)腎功能衰竭的時(shí)間明顯早于前兩類患者
      ;大量蛋白尿伴高血壓患者
      ,多數(shù)在數(shù)年內(nèi)進(jìn)入腎功能不全期。本病的預(yù)后與多種因素有關(guān):兒童預(yù)后較好
      ,尤以6?歲以下者預(yù)后好
      ;臨床表現(xiàn)為單純血尿或輕度蛋白尿伴或不伴血尿者預(yù)后良好;早期出現(xiàn)高血壓
      、腎功能減退或持續(xù)大量蛋白尿者往往預(yù)后不良
      ;腎活檢病理改變?yōu)檩p度系膜增生不伴局節(jié)段性腎小球硬化者預(yù)后良好;重度系膜增生
      ,迭加局灶節(jié)段性腎小球硬化
      、腎間質(zhì)纖維化及腎小管萎縮者,預(yù)后惡劣
      。這類病人腎移植后再發(fā)生率高達(dá)40%~60%
      ;對(duì)激素治療敏感者預(yù)后較好;而對(duì)激素依賴或不敏感者預(yù)后差

      預(yù)防:本病發(fā)病和預(yù)后與多種因素有關(guān)

      ,所以預(yù)防要從自身健康著手,平時(shí)注意適當(dāng)休息
      ,避免勞累,合理飲食
      ,科學(xué)鍛煉
      ,增強(qiáng)體質(zhì),提高免疫力
      ,避免接觸有毒物質(zhì)
      、有害藥物及化學(xué)物品
      ,減少其對(duì)機(jī)體的損害,以防各種疾病發(fā)生
      。對(duì)本病病情重者如表現(xiàn)為腎病綜合征或已有并發(fā)癥出現(xiàn)
      ,會(huì)因直接影響病人療效和長期預(yù)后,故應(yīng)積極預(yù)防和對(duì)癥治療
      。詳細(xì)參見腎病綜合征預(yù)防

      人體體表面積計(jì)算器 BMI指數(shù)計(jì)算及評(píng)價(jià) 女性安全期計(jì)算器 預(yù)產(chǎn)期計(jì)算器 孕期體重增長正常值 孕期用藥安全性分級(jí)(FDA) 五行八字 成人血壓評(píng)價(jià) 體溫水平評(píng)價(jià) 糖尿病飲食建議 臨床生化常用單位換算 基礎(chǔ)代謝率計(jì)算 補(bǔ)鈉計(jì)算器 補(bǔ)鐵計(jì)算器 處方常用拉丁文縮寫速查 藥代動(dòng)力學(xué)常用符號(hào)速查 有效血漿滲透壓計(jì)算器 乙醇攝入量計(jì)算器
      醫(yī)學(xué)百科,馬上計(jì)算

      16 流行病學(xué) 1.發(fā)病率 MsPGN 亞洲多見

      ,是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病。占我國該病的1/3~1/4
      ,占原發(fā)性腎病綜合征的1/2 左右
      。近幾年我國統(tǒng)計(jì)的腎活檢患者,原發(fā)性非IgA 腎病系膜增生性腎炎的發(fā)病率為24.7%~41.5%
      。在原發(fā)性腎病綜合征病例中
      ,此型腎炎歐美發(fā)病率在10%以下,我國約占16%明顯高于歐美平均發(fā)病率

      2.性別與年齡 本病多見于年齡較大的兒童及青年

      ,兒童發(fā)病多見于3~15歲,平均年齡8 歲
      ,成人的平均發(fā)病年齡25 歲
      。男性發(fā)病率稍多于女性。

      3.遺傳 我國北方漢族人中系膜增生性腎炎患者的HLADR12 基礎(chǔ)頻率明顯增高

      ,提示不同的免疫遺傳學(xué)基礎(chǔ)可能是本病的潛在因素

      治療系膜增生性腎小球腎炎的中成藥 玉屏風(fēng)散 免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體,導(dǎo)致腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生

      ,并可引起中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤
      ,導(dǎo)致腎臟病變...

      六味地黃丸 蛋白,并能減輕向心性肥胖

      、股骨頭壞死
      ,對(duì)慢性腎小球腎炎模型大鼠有明顯的治療作用,治療某些與系膜增殖...

      參苓白術(shù)散 成

      。③腎小球上皮細(xì)胞足突融合
      ,系膜細(xì)胞及基質(zhì)顯著增生,腎小球肥大
      ,繼而硬化
      。同時(shí)在腎小球內(nèi)上述“三高...

      至寶丹

      狼瘡性腎炎簡介

      目錄 1 拼音 2 概述 3 診斷 4 治療措施 附: 1 治療狼瘡性腎炎的中成藥 2 狼瘡性腎炎相關(guān)藥物 1 拼音 láng chuāng xìng shèn yán

      2 概述 狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。

      3 診斷 一

      、病史及癥狀

      多見于中

      、青年女性,輕者為無癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿
      ,無水腫
      、高血壓;多數(shù)病例可有蛋白尿
      、紅白細(xì)胞尿
      、管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn),伴有浮腫
      、高血壓或腎功能減退
      ,夜尿增多較常見;少數(shù)病例起病急劇
      ,腎功能迅速惡化
      。多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎
      、皮疹等腎外表現(xiàn)之后
      ,重型病例病變常迅速累及漿膜、心
      、肺
      、肝、造血器官和其它臟器組織
      ,并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)
      。約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)。對(duì)于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)
      。本病診斷大多參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)

      二、體檢發(fā)現(xiàn)

      急性期發(fā)熱較常見

      ;多數(shù)病人有貧血貌
      ;面部蝶形紅斑為特征性改變?div id="m50uktp" class="box-center"> ?砂橛嘘P(guān)節(jié)紅腫
      、脫發(fā)、皮疹
      、心臟雜音或心包積液
      、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等

      、輔助檢查

      (一)尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白

      、鏡下血尿、白細(xì)胞
      、紅細(xì)胞及管型尿。

      (二)多數(shù)有中度貧血

      ,偶呈溶血性貧血
      、血白細(xì)胞下降,血小板多數(shù)少于100×109/L
      ,血沉較快

      (三)免疫學(xué)檢查:血清多種自身抗體陽性,γ球蛋白顯著增高

      ,血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性
      ,低補(bǔ)體血癥,尤其在活動(dòng)期
      。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽性
      ,皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性。

      (四)重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降

      、血尿素氮和肌酐升高
      、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐
      、尿素氮顯著升高

      (五)影象學(xué)檢查:B超示雙腎增大提示急性病變;部分病人合并肝

      、脾腫大或心包炎

      (六)腎活檢可了解病理類型、病變活動(dòng)性和決定治療方案

      。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡
      ,腎活檢有助于確診。

      、鑒別診斷

      以腎病綜合征起病而無明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者

      ,應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征;伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別

      4 治療措施 一

      、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料
      。對(duì)于輕癥系統(tǒng)性紅斑
      狼瘡(如僅有皮疹
      、低熱或關(guān)節(jié)癥狀等)和免疫血清學(xué)檢查異常,若尿檢正常
      、腎活檢顯示腎小球正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蜉p微病變者
      ,酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀,一般無需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物
      ,密切追蹤病情變化
      ;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死
      、新月體形成及局灶性腎小球硬化者
      ,用中、小劑量糖皮質(zhì)激素(如強(qiáng)的松20~40mg/d)
      ,酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑

      二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡(如高熱

      、關(guān)節(jié)痛
      、無力和/或病變迅速累及漿膜、心
      、肺
      、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征
      ,腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎
      ,腎功能進(jìn)行性減退時(shí),應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療
      ;或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療
      ,每日1.0g,靜點(diǎn)3~5日為一療程
      ,繼以中等劑量的強(qiáng)的松維持
      ,必要時(shí)7~10天后可重復(fù)一次,一般不超過3個(gè)療程
      。當(dāng)上述方法效果欠佳或病情較重時(shí)
      ,可考慮血漿置換療法;不能用CTX者可試用環(huán)胞霉素A
      、霉酚酸酯等
      。伴有急性嚴(yán)重腎功能不全、嚴(yán)重高血容量
      、心力衰竭時(shí)應(yīng)緊急透析
      ,使其渡過危險(xiǎn)期,為藥物治療創(chuàng)造條件和爭(zhēng)得時(shí)間

      、表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質(zhì)激素,酌情加用細(xì)胞毒藥物
      ,雷公藤制劑與強(qiáng)的松合用亦有一定療效
      ;表現(xiàn)為無癥狀血尿者
      ,可用雷公藤制劑(常規(guī)劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據(jù)腎臟病理類型選擇用藥

      、呈腎病綜合征者,但尿中紅細(xì)胞不多
      ,腎功能穩(wěn)定
      ,或腎活檢顯示膜型狼瘡性
      腎炎,應(yīng)首選強(qiáng)的松0.8~1.0mg/kg.d
      ,若2~4周后效果不佳時(shí),加用CTX
      ,若伴有腎功能減退
      ,嚴(yán)重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發(fā)生病理類型轉(zhuǎn)變時(shí)
      ,則應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療

      五、對(duì)于固定不變的蛋白尿而無系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者

      、或氮質(zhì)血癥而腎臟病理以
      慢性病變?yōu)橹髡?div id="d48novz" class="flower left">
      ,一般不要長期用強(qiáng)的松和細(xì)胞毒類藥物治療。

      、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理

      七、 一般治療:包括休息

      、飲食
      、利尿、降血壓
      、抗凝和防治各種并發(fā)癥等
      ,應(yīng)根
      據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球疾病的治療。

      、中醫(yī)中藥辨證施治可提高療效
      、減少癥狀和減少西藥的副作用。

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