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      原發(fā)性纖維蛋白溶解癥疾病概述(纖維蛋白原是什么有什么作用)
      
        
      
            佚名
            2023-11-14 22:28:32
        
      

        
      
           
      原發(fā)性纖維蛋白溶解癥疾病概述
      原發(fā)性纖維蛋白溶解癥（簡稱原纖）是指由于某些原因
      ，纖溶酶原被激活為纖溶酶，或纖溶酶抑制物減少，引起高纖溶酶血癥
      ，繼后降解纖維蛋白原
        ，水介其他血漿凝血因子，造成以低纖維蛋白原血癥為主的低凝狀態(tài)
        。臨床表現(xiàn)為各種部位的嚴(yán)重出血
        。
      纖維蛋白原是什么有什么作用
      纖維蛋白原可以促進(jìn)血小板的聚集，促進(jìn)平滑肌和內(nèi)皮細(xì)胞的生長
        、增殖和收縮
        ，增加血液粘滯性和外周阻力，引起內(nèi)皮細(xì)胞損傷
        。
      
促進(jìn)膠原和去氧核糖核酸合成
        ，趨化單核／巨噬細(xì)胞向內(nèi)膜下遷移，促進(jìn)紅細(xì)胞粘著和血栓形成
        。
      

      
擴展資料：
      
纖維蛋白原偏低的原因：
      
1
        、消耗過多，導(dǎo)致血漿含量減少
        ，如DIC等
        。
      
2、纖溶系統(tǒng)活性增強
        ，F(xiàn)g被分解
        ，如原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥等。
      
3
      、合成減少
      ，如重癥肝炎，肝硬化等
      。
      
4
      、某些微量元素缺乏癥。
      
5
      、遺傳性的纖維蛋白原的減少
      ，肝臟的疾病造成的減少、纖溶酶對纖維蛋白原過度降解等等
      ，都會造成臨床上纖維蛋白原的減少
      。
      
參考資料來源：百度百科-纖維蛋白原
      血粘度在醫(yī)學(xué)上的價值
      　　血液流變學(xué)是專門研究血液流動及血球變形規(guī)律的一門新的醫(yī)學(xué)分析學(xué)科。通常人們所說的血流變檢查
      ，其主要內(nèi)容是研究血液的流動性和粘滯性以及血液中紅細(xì)胞和血小板的聚集性和變形性等
      。血液流變學(xué)檢查近十幾年來在臨床的應(yīng)用越來越廣泛，在疾病的診斷
      、治療
      、疾病的發(fā)展和預(yù)防方面均具有非常重要的意義。它包含的具體內(nèi)容及臨床意義如下：
      　　1
      、全血粘度檢測:
      　　全血粘度是反映血液流變學(xué)基本特征的參數(shù)
      ，也是反映血液粘滯程度的重要指標(biāo)。影響全血粘度的主要因素有紅細(xì)胞壓積，紅細(xì)胞聚集性和變形性及血漿粘度等
      。根據(jù)切變率的不同
      ，一般分為高、中
      、低切粘度
      。高切變率下的全血粘度反映紅細(xì)胞的變形性，低切變率下的全血粘度反映紅細(xì)胞的聚集性
      。
      　　臨床意義：
      　　血液粘度是血液流變的重要參數(shù)
        ，在血栓前狀態(tài)和血栓性疾病的診斷、治療和預(yù)防中起著重要作用
        。血液粘度增高
        ，血液的流變性質(zhì)發(fā)生異常，可直接影響到組織的血流灌注情況
        ，發(fā)生組織缺水和缺氧
        、代謝失調(diào)、肌體功能障礙
        ，從而出現(xiàn)一系列嚴(yán)重后果
        。
      　　全血粘度升高會導(dǎo)致下列疾病的發(fā)生：
      　　（1）.循環(huán)系統(tǒng)疾?div   id="m50uktp"   class="box-center">  。簞用}硬化
        、高血壓、冠心病
      、心絞痛
      、心肌梗塞、周圍動脈硬化癥
      、高脂血癥
      、心力衰竭、肺源性心臟病
      、深靜脈栓塞等
      。
      　　（2）.糖尿病
      　?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?）.腦血管?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。褐酗L(fēng)、腦血栓
      、腦血管硬化癥等
      。
      　　（4）.腫瘤類疾?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。狠^為常見的為肝臟
      、肺和乳腺腫瘤等。
      　?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。?）.真性紅細(xì)胞增多癥
      、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥等
      。
      　?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。?）.其他：休克、燒傷
      、先兆子癇等
      。
      　　全血粘度減低見于各種貧血、大失血等
      。
      　　2
      、血漿粘度:
      　　血漿粘度越高，全血粘度也越高
      。臨床血漿粘度增高可見于遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥
      、一些缺血性心腦血管病、糖尿病
      、巨球蛋白血癥等
      。
      　　3、紅細(xì)胞壓積:
      　　紅細(xì)胞壓積又稱紅細(xì)胞比容
      、比積
      ，是指將不改變紅細(xì)胞體積的抗凝血放置于溫氏管或毛細(xì)管中，經(jīng)一定離心力離心一段時間后
      ，被壓緊的紅細(xì)胞層占血液容積的比例
      。
      　　臨床意義：
      　　紅細(xì)胞壓積增高：見于劇烈運動或情緒激動的正常人，各種原因所致血液濃縮
      ，如大量嘔吐
      、腹瀉、大面積燒傷后有大量創(chuàng)面滲出液等
      。真性紅細(xì)胞增多癥有時可高達(dá)80%左右
      。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥系體內(nèi)氧供應(yīng)不足引起的代償反應(yīng)，如新生兒
      ，高山居住者及慢性心肺疾患等
      。
      　　紅細(xì)胞壓積降低：見于正常孕婦、各種貧血患者以及應(yīng)用干擾素
      、青霉素
      、吲哚美辛、維生素A等藥物
      。
      　　4
      、全血還原粘度檢測:
      　　全血還原粘度是指紅細(xì)胞壓積為1時的全血粘度值
      ，也稱單位壓積粘度。
      　　臨床意義：
      　　全血還原粘度反映了紅細(xì)胞自身的流變性質(zhì)對血液粘度的貢獻(xiàn)
      。
      　?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?）.若全血粘度和全血還原粘度都高，說明血液粘度大
      ，而且與紅細(xì)胞自身流變性質(zhì)變化有關(guān)
      ，有參考意義。
      　?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?）.若全血粘度高而全血還原粘度正常
      ，說明紅細(xì)胞壓積高（血液稠）而引起血液粘度大，但紅細(xì)胞自身流變性質(zhì)并無異常（對粘度貢獻(xiàn)不大）
      。
      　?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?）.若全血粘度正常而全血還原粘度高，表明紅細(xì)胞壓積低（血液?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">，但紅細(xì)胞自身的流變性質(zhì)異常（對粘度貢獻(xiàn)過大），說明全血粘度還是高的
      ，也有參考意義
      。
      　　（4）.若全血粘度和全血還原粘度都正常
      ，說明血液粘度正常
      。
      　　5、紅細(xì)胞聚集指數(shù):
      　　紅細(xì)胞聚集性是指
      ，當(dāng)血液的切變力降低到一定程度
      ，紅細(xì)胞互相疊連形成所謂“緡錢狀”聚集物的能力。
      　　臨床意義：
      　　臨床上許多疾病都伴有紅細(xì)胞聚集性升高
      ，如急性心肌梗死
      、腦梗死、肺心病
      、糖尿病
      、高脂血癥、周圍血管病等
      。
      　　6
      、紅細(xì)胞變形指數(shù):
      　　紅細(xì)胞變形性是指紅細(xì)胞在血液流動中的變形能力，也就是紅細(xì)胞在外力作用下改變其形狀的特性
      。
      　　臨床意義：
      　　臨床上紅細(xì)胞變形性減低主要見于一些溶血性貧血
      、心肌梗死、腦血栓
      、冠心病
      、高血壓和外周血管病
      、糖尿病、肺心病等
      。
      　?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。?）.急性心肌梗塞患者紅細(xì)胞變形能力下降，第1—3天變化明顯
      。
      　　（2）.腦血栓形成患者紅細(xì)胞變形明顯低于健康人
      。糖尿病患者也有類似改變
      ，有血管并發(fā)癥者更差。
      　?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?）.高脂血癥使紅細(xì)胞膜中膽固醇含量升高
      ，膜面積增加，紅細(xì)胞變成棘狀
      ，變形性降低
      。
      　　（4）.多發(fā)性動脈硬化
      、慢性腎功能衰竭
      、雷諾氏病、高血壓病
      、腫瘤均可使紅細(xì)胞變形能力降低
      ，吸煙也降低紅細(xì)胞的變形能力。
      　　7
      、血 沉:
      　　紅細(xì)胞沉降率（血沉）是指紅細(xì)胞在一定條件下的沉降速度
      。
      　　臨床意義：
      　　病理性增快：
      　　（1）.結(jié)核和風(fēng)濕的活動期血沉常增快
      ，當(dāng)病情好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定
      ，血沉也逐漸恢復(fù)正常；
      　?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。?）.用于鑒別心肌梗死與心絞痛
      ；胃癌與胃潰瘍；盆腔炎性包塊與無并發(fā)癥卵巢囊腫
      ，前者血沉明顯增快
      ，后者正常或略有增高
      ；
      　?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。?）.多發(fā)性骨髓瘤的血漿中出現(xiàn)大量異常球蛋白，血沉加速非常顯著
      。
      　　8
      、血沉方程K值:
      　　通過血沉方程K值的計算
      ，把血沉轉(zhuǎn)換成一個不依賴于紅細(xì)胞壓積的指標(biāo)，這樣血沉方程K值比血沉更能客觀地反映紅細(xì)胞聚集性變化
      。
      　　9
      、紅細(xì)胞剛性指數(shù):
      　　正常情況下，血液中紅細(xì)胞的數(shù)量及質(zhì)量保持相對穩(wěn)定
      。無論何種原因造成的紅細(xì)胞生成和破壞的失常
      ，都會引起紅細(xì)胞在數(shù)量和質(zhì)量上的改變，從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生
        。
      　　臨床意義：
      　　紅細(xì)胞剛性指數(shù)越大
        ，表明紅細(xì)胞變形性越小，是高切變率下血液粘度高的原因之一
        。
      　　10
        、紅細(xì)胞電泳時間:
      　　紅細(xì)胞表面帶有負(fù)電荷，在直流電場的作用下移動一定距離所需的時間叫紅細(xì)胞電泳時間
        。影響電泳時間的因素主要與血漿中血脂
        、球蛋白和纖維蛋白原的增加以及血漿粘度的增加有關(guān)。
      　　臨床意義：
      　　缺血性中風(fēng)
        、冠心病
        、肺心病、心肌梗塞
        、高血壓
      、慢性支氣管炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人紅細(xì)胞電泳率都降低，電泳時間延長
      。
      　　11
      、纖維蛋白原:
      　　血漿中的纖維蛋白原即凝血因子Ⅰ，是凝血系統(tǒng)中的重要凝血因子
      。
      　　纖維蛋白原含量增高是血栓性疾病的重要危險因子
      ，它對心腦血管病、糖尿病
      、腫瘤等疾病的診斷
      、治療和預(yù)后有重要的意義。
      　　臨床意義：
      　　纖維蛋白原減少見于先天性低（無）纖維蛋白原血癥
      、新生兒及早產(chǎn)兒
      、彌漫性血管內(nèi)凝血、重癥肝炎
      、肝硬化
      、重癥貧血、原發(fā)性纖維蛋白溶解癥
      、惡性腫瘤及某些產(chǎn)科急癥
      。
      血流變異常
      ，各項指標(biāo)都低于正常值
      ，怎樣才能正常
      一、血流變學(xué)檢查的臨床意義 
　　 血液流變學(xué)是專門研究血液流動及血球變形規(guī)律的一門新的醫(yī)學(xué)分析學(xué)科
      。通常人們所說的血流變檢查
      ，其主要內(nèi)容是研究血液的流動性和粘滯性以及血液中紅細(xì)胞和血小板的聚集性和變形性等。血液流變學(xué)檢查近十幾年來在臨床的應(yīng)用越來越廣泛
      ，在疾病的診斷
      、治療、疾病的發(fā)展和預(yù)防方面均具有非常重要的意義
        。它包含的具體內(nèi)容及臨床意義如下： 
1
        、全血粘度檢測 
   全血粘度是反映血液流變學(xué)基本特征的參數(shù)
        ，也是反映血液粘滯程度的重要指標(biāo)
        。影響全血粘度的主要因素有紅細(xì)胞壓積，紅細(xì)胞聚集性和變形性及血漿粘度等
        。根據(jù)切變率的不同
        ，一般分為高、中
        、低切粘度
        。高切變率下的全血粘度反映紅細(xì)胞的變形性，低切變率下的全血粘度反映紅細(xì)胞的聚集性
        。 
[臨床意義] 
　　 血液粘度是血液流變的重要參數(shù)
        ，在血栓前狀態(tài)和血栓性疾病的診斷、治療和預(yù)防中起著重要作用
        。血液粘度增高
        ，血液的流變性質(zhì)發(fā)生異常，可直接影響到組織的血流灌注情況
        ，發(fā)生組織缺水和缺氧
        、代謝失調(diào)、肌體功能障礙
        ，從而出現(xiàn)一系列嚴(yán)重后果
        。 
全血粘度升高會導(dǎo)致下列疾病的發(fā)生： 
　　1.循環(huán)系統(tǒng)疾病：動脈硬化
        、高血壓
        、冠心病、心絞痛
        、心肌梗塞
      、周圍動脈硬化癥
      、高脂血癥、心力衰竭
      、肺源性心臟病
      、深靜脈栓塞等。 
　　2.糖尿病 
　　3.腦血管?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。褐酗L(fēng)
      、腦血栓、腦血管硬化癥等
      。 
　　4.腫瘤類疾?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。狠^為常見的為肝臟、肺和乳腺腫瘤等
      。 
　　5.真性紅細(xì)胞增多癥
      、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥等
      。 
　　6.其他：休克
      、燒傷、先兆子癇等
      。 
　　全血粘度減低見于各種貧血
      、大失血等。 
2
      、血漿粘度 
　　 血漿粘度是反映血液粘滯程度的又一重要指標(biāo)
      。影響血漿粘度的因素有纖維蛋白原、球蛋白
      、白蛋白
      、脂類和血糖等。臨床意義] 
　　 血漿粘度越高
      ，全血粘度也越高
      。臨床血漿粘度增高可見于遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥、一些缺血性心腦血管病
        、糖尿病
        、巨球蛋白血癥等。 
3
        、紅細(xì)胞壓積 
　　 紅細(xì)胞壓積又稱紅細(xì)胞比容
        、比積，是指將不改變紅細(xì)胞體積的抗凝血放置于溫氏管或毛細(xì)管中
      ，經(jīng)一定離心力離心一段時間后
      ，被壓緊的紅細(xì)胞層占血液容積的比例。 
[臨床意義] 
　　 紅細(xì)胞壓積增高：見于劇烈運動或情緒激動的正常人，各種原因所致血液濃縮
      ，如大量嘔吐
      、腹瀉、大面積燒傷后有大量創(chuàng)面滲出液等
      。真性紅細(xì)胞增多癥有時可高達(dá)80%左右
      。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥系體內(nèi)氧供應(yīng)不足引起的代償反應(yīng)，如新生兒
      ，高山居住者及慢性心肺疾患等
      。 
　　紅細(xì)胞壓積降低：見于正常孕婦、各種貧血患者以及應(yīng)用干擾素
      、青霉素
      、吲哚美辛、維生素A等藥物
      。 
4
      、全血還原粘度檢測 
　　 全血還原粘度是指紅細(xì)胞壓積為1時的全血粘度值，也稱單位壓積粘度
      。 
[臨床意義] 
全血還原粘度反映了紅細(xì)胞自身的流變性質(zhì)對血液粘度的貢獻(xiàn)
      。 
　　1.若全血粘度和全血還原粘度都高，說明血液粘度大
      ，而且與紅細(xì)胞自身流變性質(zhì)變化有關(guān)
      ，有參考意義
      。 
　　2.若全血粘度高而全血還原粘度正常
      ，說明紅細(xì)胞壓積高（血液稠）而引起血液粘度大，但紅細(xì)胞自身流變性質(zhì)并無異常（對粘度貢獻(xiàn)不大）
      。 
　　3.若全血粘度正常而全血還原粘度高
      ，表明紅細(xì)胞壓積低（血液稀）
      ，但紅細(xì)胞自身的流變性質(zhì)異常（對粘度貢獻(xiàn)過大）
      ，說明全血粘度還是高的，也有參考意義
      。 
　　4.若全血粘度和全血還原粘度都正常
      ，說明血液粘度正常。 
　　 5
      、紅細(xì)胞聚集指數(shù) 
　　 紅細(xì)胞聚集性是指
      ，當(dāng)血液的切變力降低到一定程度，紅細(xì)胞互相疊連形成所謂“緡錢狀”聚集物的能力
      。 
[臨床意義] 
　　 臨床上許多疾病都伴有紅細(xì)胞聚集性升高
      ，如急性心肌梗死、腦梗死
      、肺心病
      、糖尿病
      、高脂血癥、周圍血管病等
      。 
6
      、紅細(xì)胞變形指數(shù) 
　　 紅細(xì)胞變形性是指紅細(xì)胞在血液流動中的變形能力，也就是紅細(xì)胞在外力作用下改變其形狀的特性
      。 
[臨床意義] 
　　 臨床上紅細(xì)胞變形性減低主要見于一些溶血性貧血
      、心肌梗死、腦血栓
      、冠心病
      、高血壓和外周血管病、糖尿病
      、肺心病等
      。 
　　1.急性心肌梗塞患者紅細(xì)胞變形能力下降，第1—3天變化明顯
      。 
　　2.腦血栓形成患者紅細(xì)胞變形明顯低于健康人
      。糖尿病患者也有類似改變，有血管并發(fā)癥者更差
      。 
　　3.高脂血癥使紅細(xì)胞膜中膽固醇含量升高
      ，膜面積增加，紅細(xì)胞變成棘狀
      ，變形性降低
      。 
　　4.多發(fā)性動脈硬化、慢性腎功能衰竭
      、雷諾氏病
      、高血壓病、腫瘤均可使紅細(xì)胞變形能力降低
      ，吸煙也降低紅細(xì)胞的變形能力
      。 
7、血沉 
　　 紅細(xì)胞沉降率（血沉）是指紅細(xì)胞在一定條件下的沉降速度
      。 
[臨床意義] 
　　 病理性增快： 
　　1.結(jié)核和風(fēng)濕的活動期血沉常增快
      ，當(dāng)病情好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，血沉也逐漸恢復(fù)正常
      ； 
　　2.用于鑒別心肌梗死與心絞痛
      ；胃癌與胃潰瘍；盆腔炎性包塊與無并發(fā)癥卵巢囊腫
      ，前者血沉明顯增快
      ，后者正常或略有增高； 
　　3.多發(fā)性骨髓瘤的血漿中出現(xiàn)大量異常球蛋白
      ，血沉加速非常顯著
      。 
　　 8、血沉方程K值 
　　 通過血沉方程K值的計算
      ，把血沉轉(zhuǎn)換成一個不依賴于紅細(xì)胞壓積的指標(biāo)
      ，這樣血沉方程K值比血沉更能客觀地反映紅細(xì)胞聚集性變化。 
　　 9
      、紅細(xì)胞剛性指數(shù) 
　　 正常情況下
      ，血液中紅細(xì)胞的數(shù)量及質(zhì)量保持相對穩(wěn)定。無論何種原因造成的紅細(xì)胞生成和破壞的失常
      ，都會引起紅細(xì)胞在數(shù)量和質(zhì)量上的改變
      ，從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。 
[臨床意義] 
　　 紅細(xì)胞剛性指數(shù)越大
      ，表明紅細(xì)胞變形性越小
      ，是高切變率下血液粘度高的原因之一。 
10
      、紅細(xì)胞電泳時間 
　　 紅細(xì)胞表面帶有負(fù)電荷
      ，在直流電場的作用下移動一定距離所需的時間叫紅細(xì)胞電泳時間。影響電泳時間的因素主要與血漿中血脂
      、球蛋白和纖維蛋白原的增加以及血漿粘度的增加有關(guān)
      。 
[臨床意義] 
　　 缺血性中風(fēng)、冠心病
      、肺心病
      、心肌梗塞、高血壓
      、慢性支氣管炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人紅細(xì)胞電泳率都降低
      ，電泳時間延長
      。 
11
      、纖維蛋白原 
　　 血漿中的纖維蛋白原即凝血因子Ⅰ，是凝血系統(tǒng)中的重要凝血因子
      。纖維蛋白原含量增高是血栓性疾病的重要危險因子
      ，它對心腦血管病、糖尿病
      、腫瘤等疾病的診斷
      、治療和預(yù)后有重要的意義。 
[臨床意義] 
　　 1.纖維蛋白原減少見于先天性低（無）纖維蛋白原血癥
      、新生兒及早產(chǎn)兒
      、彌漫性血管內(nèi)凝血、重癥肝炎、肝硬化
      、重癥貧血
      、原發(fā)性纖維蛋白溶解癥、惡性腫瘤及某些產(chǎn)科急癥
      。 
　　2.纖維蛋白原增多見于妊娠晚期妊高癥
      、老年人糖尿病、動脈粥樣硬化癥
      、急性傳染病
      、結(jié)締組織病、急性腎炎和尿毒癥
      、燒傷
      、放射病、多發(fā)性骨髓瘤
      、休克
      、手術(shù)后、心肌梗死及劇烈運動后
      。 
二
      、什么人群適宜做血流變檢查 
　　 測定血液流變學(xué)各項指標(biāo)，對于多種疾病的病因研究
      、診斷
      、鑒別診斷
        、疾病的發(fā)展和預(yù)后的判斷
        、治療和預(yù)防等都有著極其重要的作用。 
　　1.正?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；騺喗】等巳海喝纾汗ぷ鲏毫Υ?div   id="m50uktp"   class="box-center">  、心理失衡、營養(yǎng)過?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；虿涣?div   id="m50uktp"   class="box-center">  、生活不規(guī)律的群體以及30歲以上的健康人群。 
　　2.病理狀態(tài)人群：如：糖尿病
        、高血壓
        、冠心病、心絞痛
        、心梗
        、動脈粥樣硬化癥、腦梗
        、肺心病
        、妊娠高血壓綜合征
        、腦卒中、惡性腫瘤
        、血液病
      、燒傷、各種原因的重癥貧血
      、重癥肝炎
      、肝硬化及高脂血癥等的患者。
      

          
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