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    狹顱癥的癥狀體征

    祝由網(wǎng) 2023-11-15 13:37:54

    狹顱癥的癥狀體征

    狹顱癥

    ,又稱顱縫早期融合癥或顱狹窄畸形。表現(xiàn)有智能低下
    、精神活動異常
    、癲癇發(fā)作等
    。一般于生后6個月至1歲時手術(shù)
    。行顱縫再造術(shù)或顱骨切除術(shù)。術(shù)后 定期復查
    ,必要時再次手術(shù)。

      癥狀體征

    1.頭顱畸形:有各種類型

    ,因受累顱縫的不同而異
    。如所有顱縫均過早閉合,形成尖頭畸形或塔狀頭
    ;如為矢狀縫過早閉合.形成舟狀頭或長頭畸形;兩側(cè)冠狀縫過早閉合,形成短頭或扁頭畸形
    ;一側(cè)冠:吠縫過早閉合
    ,形成斜頭畸形。

    2.腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高:患兒智能低下.精神萎糜或易于激動

    ,叮出現(xiàn)癲癇、四肢肌力減弱等神經(jīng)癥狀
    ,并有頭痛
    、嘔吐和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮
    、視野缺損甚至失明。

    3.眼部癥狀和其它:由于眼眶變淺

    ,可引起突跟和分離性斜視等。常合并身體其他部位畸形
    ,如并指(趾)、騰裂
    、唇裂及脊柱裂等

    疾病病因

    病因不明,可能與胎期中胚葉發(fā)育障礙等有關

    病理生理

    據(jù)統(tǒng)計出生2個月內(nèi)腦重量增加20%,至6個月增加1倍

    ,1年時增加2倍
    ;顱骨則隨腦的發(fā)育而相應增長。在此期間若出現(xiàn)一條或數(shù)條顱縫早期閉合
    ,不但在顱縫閉合兩側(cè)的顱骨不能生長.只有向其他方向的顱骨生長,形成各種頭顱狹小畸形
    ;而且更重要的是狹小顱腔壓迫和限制了正在迅速發(fā)育中的腦組織.引起顱內(nèi)壓增高和各種腦功能障礙

    臨床助理醫(yī)師考試輔導:顱內(nèi)壓增高的病因、臨床表現(xiàn)
    、診斷及治療

    -
    顱內(nèi)壓增高是神經(jīng)外科常見的臨床病理綜合征

    ,是顱腦損傷、腦腫瘤、腦出血
    、腦積水和顱內(nèi)炎癥等疾病所共有征象。成人的正常顱內(nèi)壓為0.7~2.0kPa(70~200mmH20)
    ,兒童的正常顱內(nèi)壓為0.5-1.0kPa(50~100mmH20)

      一、顱內(nèi)壓增高的病因

     ?div id="jfovm50" class="index-wrap">。ㄒ唬╋B腔內(nèi)容物的體積增大

      1.腦水腫常因腦缺氧、腦外傷
    、腦及腦膜感染
    、汞或砷中毒等原因造成。

      2.腦積水常因腦脊液分泌過多
    、循環(huán)受阻或吸收障礙而導致腦脊液在顱內(nèi)過多蓄積所致。

      3.顱內(nèi)靜脈回流受阻或過度灌注腦血流量增加
    ,使顱內(nèi)血容量增多


      (二)顱內(nèi)占位性病變使顱內(nèi)空間相對變小

      1.顱內(nèi)血腫多因顱腦外傷所致
    ,包括硬腦膜外
    、硬腦膜下
    、腦內(nèi)血腫


      2.顱內(nèi)腫瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩大類。一般腫瘤體積愈大
    ,顱內(nèi)壓增高越明顯,但腫瘤的部位
    、性質(zhì)和生長速度也有很大的影響


      3.顱內(nèi)感染腦膿腫、化膿性與病毒性腦膜炎多伴有顱內(nèi)壓增高
    ,結(jié)核性腦膜炎晚期
    ,因顱底部炎性粘連
    ,使腦脊液循環(huán)通路受阻
    ,引起梗阻性腦積水,以致出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高


      4.腦寄生蟲病含腦血吸蟲病
    、腦棘球蚴(包蟲)病、腦絳蟲病
    、腦肺吸蟲病等


      (三)先天性畸形使顱腔內(nèi)的容積變小多種病因可引起顱內(nèi)壓增高
    ,如嬰幼兒先天性腦積水
    、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形、狹顱癥等


      二、顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)

     ?div id="4qifd00" class="flower right">
    。ㄒ唬╊^痛這是顱內(nèi)壓增高最常見的癥狀之一
    ,程度不同,以早晨或晚間較重
    ,部位多在額部及顳部,可從頸枕部向前方放射至眼眶
    。頭痛程度隨顱內(nèi)壓的增高而進行性加重
    。當用力、咳嗽
    、彎腰或低頭活動時常使頭痛加重
    。頭痛性質(zhì)以脹痛和撕裂痛為多見


      (二)嘔吐當頭痛劇烈時
    ,可伴有惡心
    、嘔吐
    。嘔吐呈噴射性
    ,易發(fā)生于飯后,有時可導致水電解質(zhì)紊亂和體重減輕


      (三)視神經(jīng)盤水腫這是顱內(nèi)壓增高的重要客觀體征之一
    。表現(xiàn)為視神經(jīng)盤充血
    ,邊緣模糊不清,中央凹陷消失
    ,視盤隆起
    ,靜脈怒張。視神經(jīng)盤水腫的早期視力多無明顯變化
    ,若視神經(jīng)盤水腫長期存在
    ,則視盤顏色蒼白,視力減退
    ,視野向心縮小,稱為視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮
    。此時如果顱內(nèi)壓增高得以解除
    ,視力恢復也不理想,甚至繼續(xù)惡化和失明


      以上3者是顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn),稱之為顱內(nèi)壓增高“三主征”
    。顱內(nèi)壓增高的三主征各自出現(xiàn)的時間并不一致
    ,可以其中一項為首發(fā)癥狀。顱內(nèi)壓增高還可以引起一側(cè)或雙側(cè)展神經(jīng)麻痹和復視


     ?div id="4qifd00" class="flower right">
    。ㄋ模┮庾R障礙及生命體征變化疾病初期意識障礙可出現(xiàn)嗜睡
    ,反應遲鈍
    。嚴重病例可出現(xiàn)昏睡、昏迷
    、瞳孔散大、對光反射消失
    、腦疝
    、去腦強直。生命體征變化為血壓升高
    、脈搏徐緩
    、呼吸不規(guī)則
    、體溫升高等病危狀態(tài)甚至呼吸停止
    ,終因呼吸循環(huán)衰竭而死亡。

     ?div id="m50uktp" class="box-center"> 。ㄎ澹┠X疝顱內(nèi)任何部位占位性病變發(fā)展到嚴重程度均可導致顱內(nèi)各分腔壓力不均而引起腦疝。腦疝可分為以下常見的3類:

      1.小腦幕切跡疝(顳葉疝)為幕上的腦組織(顳葉海馬回
    、鉤回)通過小腦幕切跡向幕下移位
    ,故又稱顳葉鉤回疝
    。常由幕上位于一側(cè)顳葉或大腦半球外側(cè)面的占位性病變引起。疝入的腦組織壓迫中腦和大腦腳
    、并牽扯動眼神經(jīng),引起典型的臨床表現(xiàn)有:昏迷
    ,同側(cè)的瞳孔散大
    、對光反射減弱或消失,對側(cè)肢體癱瘓
    、肌張力增高、腱反射亢進
    、病理反射如Babinski征陽性
    。若腦疝繼續(xù)發(fā)展,出現(xiàn)雙眼球固定
    、散大、光反應消失
    ,以及去大腦強直(間歇發(fā)作或持續(xù)存在的頭頸過伸
    、角弓反張、四肢挺直并內(nèi)旋等)
    ,患者迅速死亡


      2.枕骨大孔疝(小腦扁桃體疝)顱腔的壓力超過脊髓內(nèi)的壓力時
    ,位于枕大孔處的小腦扁桃體向下嵌入到枕骨大孔和椎管內(nèi)
    ,壓迫前方的延髓呼吸中樞,造成呼吸驟停
    。枕骨大孔疝的臨床表現(xiàn)為劇烈頭痛和嘔吐等嚴重顱內(nèi)壓增高癥狀、頸項強直和疼痛
    、強迫頭位、某些生命體征的變化
    、呼吸驟停
    。意識障礙發(fā)生在呼吸驟停之后。診斷因缺乏特征性表現(xiàn)易于漏診或誤診


      3.大腦鐮疝(扣帶回疝)大腦半球內(nèi)側(cè)面的扣帶回和鄰近的額回經(jīng)大腦鐮下緣向?qū)?cè)移位。常由于一側(cè)幕上占位或一側(cè)半球水腫
    ,使腦組織向?qū)?cè)移位所致
    。大腦鐮的前2/3段容易發(fā)生此疝
    ,以額頂葉下部的腫瘤最常見。大腦鐮疝一般無意識障礙
    ,常與小腦幕切跡疝并發(fā),故根據(jù)臨床表現(xiàn)較難做出診斷
    。CT
    、MRI的應用,能明確腦疝的部位
    ,對疝內(nèi)容物、中線移位和腦室受壓程度
    、原發(fā)灶的部位
    、大小作出準確的判定。

     ?div id="d48novz" class="flower left">
    。┢渌Y狀和體征頭暈、猝倒
    、頭皮靜脈怒張
    。小兒患者可有頭顱增大、顱縫增寬或分裂
    、前囟飽滿隆起
    、頭顱叩診時呈破罐聲
    、頭皮和額眶部淺靜脈擴張


      三、顱內(nèi)壓增高的診斷

      全面詳細詢問病史和認真地神經(jīng)系統(tǒng)檢查
    ,可發(fā)現(xiàn)許多顱內(nèi)疾病在引起顱內(nèi)壓升高之前已有一些局灶性癥狀和體征
    ,能初步做出診斷
    。當發(fā)現(xiàn)有視神經(jīng)盤水腫
    、頭痛及嘔吐三主征時,則顱內(nèi)壓增高的診斷大致可以肯定
    。但由于患者的自覺癥狀常比視神經(jīng)盤水腫出現(xiàn)的早
    ,應及時地作以下輔助檢查
    ,以盡早診斷和治療


      1.計算機斷層掃描(CT)目前CT是診斷顱內(nèi)占位性病變的首選輔助檢查措施。它不僅能對絕大多數(shù)占位性病變作出定位診斷
    ,而且還有助于定性診斷
    。CT具有無創(chuàng)傷性特點,易于被患者接受


      2.磁共振成像(MRI)在CT不能確診的情況下
    ,可進一步行MRI檢查,以利于確診
    。MRI同樣也具有無創(chuàng)傷性
    ,但檢查費用高昂


      3.腦血管造影主要用于疑有腦血管畸形或動脈瘤等疾病的病例
    。數(shù)字減影血管造影(DSA)不僅使腦血管造影術(shù)的安全性大大提高,而且圖像清晰
    ,使疾病的檢出率提高


      4.頭顱X線片顱內(nèi)壓增高時
    ,可見顱骨骨縫分離
    、指狀壓跡增多、鞍背骨質(zhì)稀疏及蝶鞍擴大等


      5.腰椎穿刺腰穿測壓對顱內(nèi)占位性病變患者有一定的危險性
    ,有時引發(fā)腦疝
    ,故應當慎重進行


      6.放射性99mTc掃描 可反映腦斷面的解剖結(jié)構(gòu)及其細胞的功能活動狀況。

      四
    、顱內(nèi)壓增高的治療

     ?div id="jfovm50" class="index-wrap">。ㄒ唬┮话闾幚矸灿酗B內(nèi)壓升高的患者,應留院觀察
    ,密切注意患者的意識、瞳孔
    、血壓
    、呼吸、脈搏及體溫的變化
    ,以掌握病情發(fā)展的趨勢。有條件時可作顱內(nèi)壓監(jiān)護
    ,根據(jù)監(jiān)護中所獲得壓力信息來指導治療
    。頻繁嘔吐者應暫禁食,以防吸人性肺炎
    。不能進食的患者應予補液
    ,補液量應以維持出入液量的平衡為度
    ,補液過多可促使顱內(nèi)壓增高惡化。注意補充電解質(zhì)并調(diào)整酸堿平衡
    。用輕瀉劑來疏通糞便
    ,不能讓患者用力排便,不可作高位灌腸
    ,以免顱內(nèi)壓驟然增高
    。對意識不清的患者及咳痰困難者要考慮作氣管切開術(shù),以保持呼吸道通暢
    ,防止因呼吸不暢而使顱內(nèi)壓更加增高
    。給予氧氣吸人有助于降低顱內(nèi)壓
    。病情穩(wěn)定者需盡早查明病因
    ,以明確診斷,盡快施行去除病因的治療


     ?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。ǘ┙档惋B內(nèi)壓適用于顱內(nèi)壓增高但暫時尚未查明原因或雖已查明原因但一時無法解決的病例,可選用高滲利尿劑或其他非汞利尿劑
    。意識清楚,顱內(nèi)壓增高程度較輕的病例
    ,可先選用口服藥物
    ;有意識障礙或顱內(nèi)壓增高癥狀較重的病例,則宜選用靜脈或肌內(nèi)注射藥物
    。常用的可供醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理口服的藥物有:①氫氯噻嗪25~50mg,每日3次
    ;②乙酰唑胺250mg
    ,每日3次;③氨苯蝶啶50mg
    ,每日3次
    ;④呋塞米20~40mg
    ,每日3次
    ;⑤50%甘油鹽水溶液60ml,每日2~4次
    。常用的可供靜脈注射的制劑有:①20%甘露醇250ml
    ,快速滴注
    ,每日2~4次
    ;②呋塞米20~40mg
    ,肌內(nèi)或靜脈注射,每日1~2次
    。此外
    ,激素
    、人血清白蛋白的應用對減輕腦水腫
    、降低顱內(nèi)壓亦有效。

     ?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。ㄈ┎∫蛑委熂皶r清除顱內(nèi)血腫
    ,切除腦腫瘤,引流腦積水或膿腫
    ,保持氣道通暢并充分輸氧等。顱內(nèi)壓增高而引起急性腦疝時
    ,應分秒必爭進行緊急搶救或手術(shù)處理


      (四)對癥治療

      1.疼痛可予鎮(zhèn)痛劑
    ,但禁用嗎啡制劑,以免抑制呼吸
    ,促使患者死亡


      2.抽搐應給予抗癲癇藥物治療。

      3.煩躁應給予鎮(zhèn)靜劑

    舟狀頭是什么病癥

    舟狀頭也叫做顱縫骨化癥

    ,這應該是一種先天發(fā)育異常,主要表現(xiàn)為一個或者是多個骨縫過早的閉合
    ,而導致顱骨變形
    ,神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。

    孩子出生以后腦組織發(fā)育的比較快

    ,過早的閉合會限制腦的發(fā)育,狹小的顱骨也會壓迫腦組織而引起腦功能障礙

    這種孩子非常容易出現(xiàn)癲癇

    ,同時由于腦組織受壓還有可能會出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)壓增高的癥狀,有的孩子還可能會出現(xiàn)眼睛突出
    、斜視
    、視神經(jīng)的萎縮
    、視力下降等等。

    如果孩子的頭型具有以上特點和臨床表現(xiàn)

    ,需要考慮舟狀頭

    擴展內(nèi)容 寶寶頭部的形狀一般是跟遺傳和營養(yǎng)有直接關系

    。頭偏長是不能確定胎兒是否有畸形的
    ,建議定期帶寶寶去兒?div id="m50uktp" class="box-center"> ?企w檢,了解寶寶的發(fā)育情況
    ,看是否正常

    一般來說,事實并非如此

    。如果您不放心,可以給寶寶一大堆異常和唐篩查
    。只要沒有問題
    ,就可以解除胎兒畸形。

    以上參考內(nèi)容

    ;百度百科-舟狀頭

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