據(jù)統(tǒng)計約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合
缺損口徑較小分流量較少者,一般無明顯癥狀
在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下左心室收縮期壓力明顯高于右心室
,二者約呈四與一之比。室間隔缺損時每當(dāng)心室收縮期,血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi)由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài),肺血管阻力仍較高,因此左向右分流量較少此后分流量逐漸增多。由于肺血流量增多,肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多,肺組織的順應(yīng)性降低,肺功能受損且易招致呼吸系感染。因此,分流量增多時特別在嬰幼兒時期,會出現(xiàn)呼吸窘迫。呼吸困難增加能量消耗加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少,因而影響全身發(fā)育。心室水平的左向右分流使左、右心室負(fù)荷均增加。起初隨著肺血流量的增多,肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié),因而肺動脈壓力增高不明顯(肺血管床正常時肺血流量增加4倍,仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變)診斷室間隔缺損一般依據(jù)病史、心臟雜音
、心電圖胸心X線攝片、超聲心動圖和彩色多普勒顯像,即可做出判斷心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時作為輔加診查措施。心室間隔缺損的病理生理影響主要是由于左右心室相溝通
,引起血液分流,以及由此產(chǎn)生的一系列繼發(fā)性變化分流量的多寡和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室之間的壓力階差,而后者又取決于右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。體檢時缺損口徑較大者
,一般發(fā)育較差,較瘦小晚期病例,可見唇、指紫紺嚴(yán)重時可有仟狀指(趾),以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)分流量較大的病人,可見心前區(qū)搏動增強(qiáng),該處胸壁前隆叩診時心濁音界擴(kuò)大。心臟聽診:在胸骨左緣第34肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ ~Ⅳ級全收縮期噴射性雜音,同一部位可捫及震顫
除了解室間隔缺損本身之外同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形
,特別有無主動脈瓣脫垂、左心室流出道狹窄和動脈導(dǎo)管未閉等以免因漏診造成不良后果。目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 鑒別診斷 11 治療方案 12 并發(fā)癥 13 預(yù)后及預(yù)防 1 拼音 fáng jiān gé quē sǔn
2 英文參考 atrial septal defect
3 疾病分類 心外科
4 疾病概述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全
,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類,前者居多數(shù)。癥狀:繼發(fā)孔型房間隔缺損:活動后心悸
、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。若有嚴(yán)重肺動脈高壓引起右向左分流者,出現(xiàn)紫紺。原發(fā)孔型房間隔缺損:活動后感心悸、氣短,易發(fā)生呼吸道感染?div id="d48novz" class="flower left">
5 疾病描述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全
6 癥狀體征 繼發(fā)孔型房間隔缺損:活動后心悸
原發(fā)孔型房間隔缺損:活動后感心悸、氣短
7 疾病病因 隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的10~15%
繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形
8 病理生理 由于左心房壓力1.07~1.30kPa(8—10mmHg)比右心房0.4—0.67kPa(3~5mmHg)高
9 診斷檢查 1.心電圖
2.胸部X線:繼發(fā)孔型房間隔缺損:肺紋增多
3.超聲心動圖
4.右心導(dǎo)管檢查:繼發(fā)孔型房間隔缺損:右心房平均血氧含量高出上
10 鑒別診斷 據(jù)典型的體征和實驗室檢查結(jié)果
(一)本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別:如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風(fēng)樣收縮期雜音
(二)較大的心室間隔缺損:因左至右的分流量大,其X線
但室間隔缺損雜音的位置較低
此外
(三)瓣膜型單純肺動脈口狹窄:其體征
、X線和心電圖的表現(xiàn),與本病有許多相似之處,有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時,雜音較響,常伴有震顫,而肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見;X線片示肺野清晰,肺紋稀少,可資鑒別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常,右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,而無分流的證據(jù)(四)原發(fā)性肺動脈高壓:其體征和心電圖表現(xiàn),與本病頗為相似
11 治療方案 繼發(fā)孔型房間隔缺損:房間隔缺損診斷確立,即使患兒無明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療
原發(fā)孔型房間隔缺損:確定診斷后更應(yīng)盡早手術(shù)治療,手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行
12 并發(fā)癥 常并發(fā)支氣管肺炎
13 預(yù)后及預(yù)防
小兒室間隔缺損的癥狀表現(xiàn)
室間隔缺損口徑較小
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