汗管角化癥有哪些臨床表現(xiàn)

？(遺傳性皮膚病有哪些

？)

；蛭s，其邊緣為一狹窄的灰色或淡褐色角化性堤狀隆起，隆起頂部有一更窄的溝槽，無(wú)自覺(jué)癥狀；

2.好發(fā)于暴露部位

，粘膜亦可發(fā)生。

診斷依據(jù)

1.于暴露部位出現(xiàn)角化性丘疹，邊緣有角化性堤狀隆起

；

2.常于日盼后出現(xiàn)或加重

；

3.組織病理檢查：邊緣角化隆起部分明顯角化過(guò)度，顆粒層消失

，棘層增厚，堤頂有裂溝，溝內(nèi)有角栓，中有成柱狀排列的角化不全細(xì)胞帶。

遺傳性皮膚病有哪些

？

遺傳性皮膚病占皮膚病相當(dāng)大的一部分

，是指致病突變基因引起的皮膚病，致病突變基因服從于一般的遺傳規(guī)律，即患者在親祖挖及子孫中以一定數(shù)量比例出現(xiàn)，僅在家族上下代之間垂直傳遞，不涉及家族無(wú)親緣關(guān)系的個(gè)體。遺傳性皮膚病有以下四種遺傳方式：

（1） 常染色體顯性遺傳
此類(lèi)皮膚病具有雙親中至少有一個(gè)是患者，子女至少有一半患病，與性別無(wú)關(guān)，病情多不嚴(yán)重，不影響生命和工作能力等特點(diǎn)。常染色體顯性遺傳性皮膚病占遺傳性皮膚病的70%左右，常見(jiàn)的有型魚(yú)鱗病、胼胝形成、毛囊角化癥、多汗性外胚葉發(fā)育不良、甲臏綜合癥、血管擴(kuò)張癥、家族性慢性良性天皰瘡、類(lèi)白化病、毛發(fā)紅糠疹、單純型大皰性表皮松解癥、色素失禁癥、汗管角化癥、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛發(fā)上皮瘤、神經(jīng)纖維瘤病、白額發(fā)、先天性厚甲癥等。

（2） 常染色體隱性遺傳
此類(lèi)皮膚病具有雙親正常、但其兄弟姐妹可能患病，雙親家屬發(fā)病率較高，看不到連續(xù)幾代遺傳，患者體力、智力發(fā)育明顯障礙，生命預(yù)后差等特點(diǎn)。常染色體隱性遺傳性皮膚常見(jiàn)的有：白化病、先天性魚(yú)鱗病、著色干皮病、先天懷卟啉癥、類(lèi)脂蛋白沉著癥