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      系統(tǒng)性紅斑狼瘡的知識(shí)

      祝由網(wǎng) 2023-12-10 02:44:57

      系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明的、累及多系統(tǒng)多臟器的

      、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。

      診斷要點(diǎn)

      (1)多見(jiàn)于20~40歲女性,常有對(duì)日光及許多藥物過(guò)敏史,部分患者家族傾向。

      (2)起病緩慢,早期多有乏力、消瘦

      、關(guān)節(jié)酸痛等。

      (3)發(fā)熱:多為熱型不定的無(wú)寒戰(zhàn)低熱

      ,抗生素及抗病毒治療無(wú)效
      ,對(duì)糖皮質(zhì)激素或非甾體類(lèi)解熱敏感。

      (4)皮膚粘膜:80%有皮膚損害

      ,最常見(jiàn)多形性
      、對(duì)稱性皮疹,可累及全身各個(gè)部位
      ,面部及手部多見(jiàn)
      。面部紅斑好發(fā)于鼻頰兩側(cè),呈蝶形分布
      ,緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉著
      。指甲周?chē)t斑,具特征性
      。也可有盤(pán)狀紅斑損害
      。如伴有血小板減少或皮膚血管病變,可表現(xiàn)為紫癜性淤斑
      。15~20%的患者有雷諾現(xiàn)象
      ,活動(dòng)期可見(jiàn)口腔粘膜潰瘍,常見(jiàn)脫發(fā)

      (5)關(guān)節(jié)、肌肉表現(xiàn):90%以上的患者關(guān)節(jié)受累

      ,多數(shù)為中
      、小關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性非畸形性的關(guān)節(jié)腫脹
      、壓痛
      。50%患有肌痛,但無(wú)肌萎縮

      (6)漿膜病變:1/3以上有胸膜炎和胸腔積液

      ,約1/4的患者有心包積液多呈小至中等量。

      (7)腎臟病變:見(jiàn)乎所有的患者均有狼瘡性腎炎

      ,主要表現(xiàn)有蛋白尿
      、血尿
      、管型尿,高血壓
      、浮腫及氮質(zhì)血癥
      ,最終出現(xiàn)腎功能衰竭。病理分型可為:①系膜型:此型電輕預(yù)后好
      ;②膜型:主要表現(xiàn)為腎病綜合征
      ,③局灶型:極少發(fā)生腎功能衰竭;④彌漫增殖型:此型電嚴(yán)重

      (8)心臟病變:約有10%累及心臟

      ,以心包炎最常見(jiàn)。體檢時(shí)有心包摩擦音
      ,血性心包積液
      ,縮窄心包炎,少數(shù)患者可出現(xiàn)心包填塞征象
      。有心律紊亂
      ,奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴(yán)重者可全心擴(kuò)大
      ,心功能不全

      (9)血管病變:主要有血栓性靜脈 炎、閉塞性脈管炎

      、冠狀動(dòng)脈炎

      (10)肺部病變:可見(jiàn)間質(zhì)性肺炎,肺蛻有斑狀浸潤(rùn)

      ,激素治療可使陰影消除
      。X線可出現(xiàn)片狀肺不張。

      (11)消化道病變:部分患者有肝脾腫大

      ,但黃疸少見(jiàn)
      ,有時(shí)可見(jiàn)急腹癥發(fā)作,偶見(jiàn)腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍
      、腸壞死
      、腸穿孔、腸梗阻等

      (12)神經(jīng)

      、精神病變:主要表現(xiàn)為癲癇、脊髓炎
      、神經(jīng)抑郁和癡呆等

      (13)其他:視乳頭水腫、[視網(wǎng)膜和角膜病變

      ,淺表淋巴結(jié)腫大
      。全身紅斑狼瘡也可同時(shí)與其他結(jié)締組織病并存(如干燥綜合征)

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