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      視網(wǎng)膜色素變性癥狀與功能改變
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-12-17 02:48:59
        
      

        
      
           
      1.癥狀與功能改變
      （１） 夜盲：為本病最早出現(xiàn)的癥狀
      ，常于兒童或青少年時(shí)期發(fā)生
      ，且多發(fā)生在眼底有改變之前
      。開(kāi)始較輕
      ，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無(wú)夜盲主訴
      。
      （２） 暗適應(yīng)：初期視網(wǎng)膜錐細(xì)胞功能喪失
      ，錐細(xì)胞閾值亦升高，形成變位的單相曲線 
      （３） 視野：早期有環(huán)形暗點(diǎn)
      ，位置與赤道部病變相符
      ，其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊逐漸擴(kuò)大而成管狀視野。
      （４） 中心視力：早期正?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">；蚪咏?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">，隨著病程的發(fā)展而逐漸減退，最終完全失明
      。 
      （５） 電生理改變：１ERG呈低波遲延型
      ，其改變常遠(yuǎn)比自覺(jué)癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。２EOG：LP/DT明顯降低或熄滅
      ，即使在早期
      ，當(dāng)視野、暗適應(yīng)甚至ERG等改變尚不甚明顯時(shí)
      ，即可查出
      。幫EＯＧ檢查對(duì)本病診斷較ERG更為靈敏。
      （６） 色覺(jué)改變：多數(shù)患者童年時(shí)色覺(jué)正常
      ，以后逐漸出現(xiàn)異常
      ，典型改變?yōu)樗{(lán)色盲，紅綠色覺(jué)障礙較少
      。
      2.眼底檢查所見(jiàn)：
      本病早期已有夜盲而眼底可完全正常
      。其后，隨病情的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)眼底改變
      。典型的改變有：
      （１） 視神經(jīng)乳頭萎縮：發(fā)生于病程晚期
      ，色淡而略顯黃色，稱為"蠟樣視神經(jīng)乳頭"
      ，邊緣稍稍模糊
      ，偶有似被一層薄紗遮蓋的蒙朧感。 
      （２） 視網(wǎng)膜血管硬化：血管呈一致性狹窄
      ，尤以動(dòng)脈為顯著
      。其狹窄程度反映病的嚴(yán)重程度。在晚期
      ，動(dòng)脈極細(xì)
      ，于離開(kāi)視乳頭一段距離后即難以辨認(rèn)而似消失，但無(wú)白線化，亦無(wú)白鞘包繞
      。
      （３） 視網(wǎng)膜色素沉著
      。始于赤道部，色素呈有突起的小點(diǎn)
      ，繼而增多變大
      ，多呈典型的骨細(xì)胞樣，有時(shí)呈不規(guī)則的線條狀
      。起初色素斑靠近赤道部呈環(huán)狀
      ，大多位于視網(wǎng)膜血管附近，特別是靜脈的前面
      ，可遮蓋一部分血管
      ，或沿血管全部眼底。同時(shí)視網(wǎng)膜萎縮
        ，色素上皮層色素脫失
        ，暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底。后期脈絡(luò)膜血管亦硬化
        ，呈黃色或白色條紋
        。玻璃體一般清晰，有時(shí)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀或線狀混濁
        。
      　
      

          
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