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    干燥綜合征十大臨床表現(xiàn)
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-12-19 10:52:18
        
    

        
    
           
    干燥綜合征(Sjogren　Syndrome 簡(jiǎn)稱SS)
    ，是一種全身外分泌腺(如淚腺
    、唾液腺等)受累的慢性炎癥性自身免疫病
    ，常見癥狀有眼干、口干
    、無(wú)汗、大便干等
    ，也可以累及全身多個(gè)系統(tǒng)。
    【臨床表現(xiàn)】 
    起病緩慢
    ，多有乏力，甚至發(fā)熱
    。
    一
    、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難
    。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒
    。40%口才唾液腺腫大，呈對(duì)稱性
    ，表面平滑
    、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作
    ，很少繼發(fā)感染
    。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀
    ，應(yīng)警惕惡性變
    。
    二
    、眼干 口才有眼磨擦異物感或無(wú)淚
    ，淚腺一般不腫大
    ，或輕度腫大
    。
    三、皮膚粘膜 皮膚干燥
    、瘙癢，常見的皮疹是紫癜
    ，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性
    、結(jié)節(jié)紅斑
    。有口唇干裂，口腔潰瘍
    ，鼻腔、陰道粘膜干燥。
    四
    、關(guān)節(jié)與肌肉 70%～80%有關(guān)節(jié)痛
    ，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎
    ，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見
    ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？沙霈F(xiàn)肌無(wú)力
    ，5%發(fā)生肌炎
    。
    五
    、腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管
    ，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒
    。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH6)
    。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到
    。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥
    ，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿
    、糖尿、β2-微球蛋白尿
    。腎小球受累者少見
    ，但預(yù)后很差
    。
    六
    、肺 17%患者有干咳
      ，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞
      ，表明有肺泡炎癥存在
      ，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化
      。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無(wú)臨床癥狀
      。
    七
      、消化系統(tǒng) ①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下
      ，胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大
      ，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變
      ，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好
      。
    八、神經(jīng)系統(tǒng) 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害
      ，癥狀包括癲癇、偏癱
      、偏盲
      、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎
      。后者累及感覺纖維為主
    。
    九
    、血象 14～15出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象
    。
    十
    、淋巴組織增生 5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)
    。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍
    。在我國(guó)的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥
    。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低
    ，自身抗體消失
    。
    

          
    本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/187293.html.
    
          
    
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                        2023-08-13
                    
    
                
    
                
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