一
、肝母細(xì)胞瘤的病因肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉,約半數(shù)病例侵犯兩葉或為多中心型,一般為單發(fā)圓形界限清楚瘤體
,直徑在5~25cm不等1.胎兒型
胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小
2.胚胎型
胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差細(xì)胞小,梭形胞界模糊胞漿少核漿比例為1∶1~2
3.混合型
混合型肝母細(xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分如骨樣組織軟骨
二
1.一般實驗室檢查
可有血紅蛋白降低,紅細(xì)胞
2.活組織檢查
經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷
影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變,對肝母細(xì)胞瘤的診斷有價值
3 .B超
超聲顯示不均質(zhì)回聲增強(qiáng)的孤立性腫塊
4 .CT檢查
CT顯示低密度巨塊性腫瘤
(1)平掃肝實質(zhì)內(nèi)單個或多個低密度腫塊
,均質(zhì)或不均質(zhì)(以不均質(zhì)為多),邊界清楚或不清楚,增強(qiáng)掃描病灶不均質(zhì)增強(qiáng),主要在病灶周圍。(2)大多數(shù)腫瘤較大,常常使肝臟明顯增大變形
(3)腫瘤常累及肝臟一葉
(4)約一半病例在病灶內(nèi)可見鈣化。
三
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2
3
4
、并發(fā)癥: 巨大腫瘤偶有破裂,引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌耳郭發(fā)育不良、右腎上腺缺如、臍疝心血管畸形或腎臟畸形等。四
、肝母細(xì)胞瘤的醫(yī)治(一)治療
手術(shù)切除是最為有效的治療方法
,常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細(xì)胞瘤若能切除則預(yù)后較原發(fā)性肝細(xì)胞癌好,約1/3的患者可存活5年。肝母細(xì)胞瘤多不伴有肝硬化,且腫瘤多為單發(fā),包膜完整,可行左三葉或右三葉切除,切除的極量可達(dá)全肝的75%,故對本病治療應(yīng)采取積極態(tài)度,爭取徹底切除。一組兒童原發(fā)性肝癌57例報道,其中肝母細(xì)胞瘤16例,均成功切除,無手術(shù)死亡。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個月的男嬰,系右肝巨大肝腫瘤對腫瘤巨大或有子灶者,術(shù)后應(yīng)配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率
(二)預(yù)后
如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小
、位置表淺且無肝外轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會,而那些能切除者的預(yù)后也較差,肝母細(xì)胞瘤對放療和化療又均不敏感,因此本病預(yù)后不良。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型,無轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤,手術(shù)切除長期生存者15%~37%不等。腫瘤切除后綜合治療,長期存活率有報道可達(dá)80%。高亞等報道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時間和治療原則不同分為早期(1965~1980年行手術(shù)切除)、中期(1980~1991年行手術(shù)切除+術(shù)后化療)、后期(1991~1995年行術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%,總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%,1年無瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療,使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多;認(rèn)為加強(qiáng)對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療,是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/252798.html.
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