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    肝母細(xì)胞瘤的病因是什么,肝母細(xì)胞瘤怎么治

    中醫(yī)世家 2024-05-11 00:38:48

    、肝母細(xì)胞瘤的病因

    肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉,約半數(shù)病例侵犯兩葉或為多中心型,一般為單發(fā)圓形界限清楚瘤體

    ,直徑在5~25cm不等
    。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)
    。通常來說
    ,腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面
    ,界限清楚,半數(shù)有包膜
    ,質(zhì)地較硬腫瘤顏色為棕褐色至灰白色
    ,剖面質(zhì)地均勻一致可發(fā)生出血、壞死和鈣化多不伴有肝硬化
    ,鏡下顯示腫瘤
    ,由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成,根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度可分為胎兒型(高分化型)胚胎型(低分化型) 與混合型

    1.胎兒型

    胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小

    ,呈多邊形,胞界清楚
    ,胞漿呈嗜酸性顆粒狀
    ,可有空泡細(xì)胞核漿比例為1∶4~1∶2核呈圓形或卵圓形染色質(zhì)粗細(xì)不一,含單個核仁核分裂象少見
    。細(xì)胞排列成兩個細(xì)胞
    ,厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示
    ,胎兒型多為二倍體

    2.胚胎型

    胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差細(xì)胞小,梭形胞界模糊胞漿少核漿比例為1∶1~2

    ,核染色質(zhì)豐富
    ,核仁大而明顯核分裂象易見。此型細(xì)胞黏附能力差
    ,往往簇集成玫瑰花瓣狀或聯(lián)結(jié)成疏松的索帶狀肝母細(xì)胞瘤
    ,細(xì)胞核DNA含量分析顯示胚胎型多為異倍體異倍體,腫瘤易發(fā)生血管侵犯
    ,預(yù)后較差常見的肝外轉(zhuǎn)移為肺
    、腹部淋巴結(jié)和腦等。

    3.混合型

    混合型肝母細(xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分如骨樣組織軟骨

    、細(xì)條紋的肌肉
    、鱗狀細(xì)胞灶、角化珠等

    、肝母細(xì)胞瘤的檢測

    1.一般實驗室檢查

    可有血紅蛋白降低,紅細(xì)胞

    ,血小板下降;肝功能輕度異常
    ,AKP和IDH輕中度升高;AFP在大多數(shù)患者可顯著升高,AFP 80%~90%陽性
    ,100%含量升高
    ,個別可高達(dá)10萬ng/mL;約50%患兒尿中排出胱硫醚
    ,男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG),促黃體生成素和睪酮水平升高

    2.活組織檢查

    經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷

    影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變,對肝母細(xì)胞瘤的診斷有價值

    3 .B超

    超聲顯示不均質(zhì)回聲增強(qiáng)的孤立性腫塊

    ,肝臟局部明顯增大失去正常形態(tài),肝內(nèi)呈巨塊型強(qiáng)回聲
    ,內(nèi)部強(qiáng)弱不等
    ,分布不均,有液化時呈混合型回聲圖像
    ,偶爾能發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)呈點(diǎn)狀或不規(guī)則的鈣化灶
    ,腫瘤包膜光帶完整。

    4 .CT檢查

    CT顯示低密度巨塊性腫瘤

    ,CT值降低
    ,但呈多血供型者與肝癌不易鑒別,表現(xiàn)如下:

    (1)平掃肝實質(zhì)內(nèi)單個或多個低密度腫塊

    ,均質(zhì)或不均質(zhì)(以不均質(zhì)為多)
    ,邊界清楚或不清楚,增強(qiáng)掃描病灶不均質(zhì)增強(qiáng)
    ,主要在病灶周圍

    (2)大多數(shù)腫瘤較大,常常使肝臟明顯增大變形

    ,腫塊為巨塊型或巨塊型加多結(jié)節(jié)型。

    (3)腫瘤常累及肝臟一葉

    ,亦可累及兩葉或多中心

    (4)約一半病例在病灶內(nèi)可見鈣化。

    、肝母細(xì)胞瘤的癥狀

    1

    、臨床癥狀無特異性常有食欲不振、厭食
    、體重減輕或不增加
    、上腹脹痛伴嘔吐和/或腹瀉,黃疸很少見
    。腹部膨隆是肝母細(xì)胞瘤患兒的常見癥狀
    ,患兒的父母常會注意到或通過體檢發(fā)現(xiàn)上腹包塊絕大多數(shù)病兒因腹部腫大而就診。

    2

    、體征主要有面色蒼白
    、腹部膨隆
    、肝臟腫大,查體在右上腹可觸及腫大的肝臟
    ,質(zhì)地堅硬
    ,表面光滑大者可達(dá)盆腔,可觸及瘤結(jié)節(jié)并伴有觸痛
    。晚期可出現(xiàn)黃疸
    、腹水其他癥狀包括發(fā)育不良易激惹等。

    3

    、部分肝母細(xì)胞瘤男性患兒以性早熟為始發(fā)癥狀發(fā)生率為2.3%
    ,表現(xiàn)為生殖器增大,聲調(diào)低沉及陰毛生長等,原因是腫瘤細(xì)胞可合成人絨毛膜促性腺激素(HCG)

    4

    、并發(fā)癥: 巨大腫瘤偶有破裂,引起急腹癥的癥狀和體征
    。另有小部分病兒伴有先天性畸形
    ,如腭裂、巨舌耳郭發(fā)育不良
    、右腎上腺缺如
    、臍疝心血管畸形或腎臟畸形等。

    、肝母細(xì)胞瘤的醫(yī)治

    (一)治療

    手術(shù)切除是最為有效的治療方法

    ,常輔以化療、放療或免疫治療
    。肝母細(xì)胞瘤若能切除則預(yù)后較原發(fā)性肝細(xì)胞癌好
    ,約1/3的患者可存活5年。肝母細(xì)胞瘤多不伴有肝硬化
    ,且腫瘤多為單發(fā)
    ,包膜完整,可行左三葉或右三葉切除
    ,切除的極量可達(dá)全肝的75%
    ,故對本病治療應(yīng)采取積極態(tài)度,爭取徹底切除
    。一組兒童原發(fā)性肝癌57例報道
    ,其中肝母細(xì)胞瘤16例,均成功切除
    ,無手術(shù)死亡
    。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個月的男嬰
    ,系右肝巨大肝腫瘤
    ,行右半肝切除
    ,腫瘤重810g,病理診斷為肝母細(xì)胞瘤
    ,術(shù)后至今已健在16年

    對腫瘤巨大或有子灶者,術(shù)后應(yīng)配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率

    ?div id="m50uktp" class="box-center"> ;熤饕前⒚顾睾晚樸K的聯(lián)合應(yīng)用,效果較好
    。其他藥物有長春新堿
    、環(huán)磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。對孤立的肺部轉(zhuǎn)移灶可行肺葉切除術(shù)
    ,可延長生存率
    。對有雙側(cè)或多發(fā)肺轉(zhuǎn)移的患者,可應(yīng)用全身化療
    ,近期療效較好

    (二)預(yù)后

    如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小

    、位置表淺且無肝外轉(zhuǎn)移
    ,手術(shù)切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會
    ,而那些能切除者的預(yù)后也較差
    ,肝母細(xì)胞瘤對放療和化療又均不敏感,因此本病預(yù)后不良
    。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型
    ,無轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤,手術(shù)切除長期生存者15%~37%不等
    。腫瘤切除后綜合治療
    ,長期存活率有報道可達(dá)80%。高亞等報道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時間和治療原則不同分為早期(1965~1980年行手術(shù)切除)
    、中期(1980~1991年行手術(shù)切除+術(shù)后化療)
    、后期(1991~1995年行術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療)
    。早
    、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%
    ,總體1年無瘤生存率25%和30%
    。后期總體切除率62.5%,1年無瘤生存率50%
    。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療
    ,使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多;認(rèn)為加強(qiáng)對Ⅲ
    、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療,是提高其切除率
    、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵

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