神經纖維瘤是什么,神經纖維瘤怎么護理(神經纖維肉瘤簡介)

，耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，常見為不全型和單純型。神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經系統(tǒng)最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等;多灶性是其最常見的病理特點。該瘤分為兩型 ：NF1型和NF2型。

1 . NF1型：

占NF病例的90%以上

。診斷標準：

①有6處或大于5厘米的皮膚牛奶咖啡斑;

②有一個叢狀的神經纖維瘤或兩個以上任何類型的神經纖維瘤;

③兩個或多個青色的虹膜錯構瘤;

④腋窩和腹股溝長雀斑;

⑤視神經膠質瘤;

⑥ Ⅰ級膠質瘤;

⑦蝶骨大翼發(fā)育不良為特征性表現

。

2 . NF2型：

①雙側第Ⅷ腦神經瘤;

② Ⅰ級膠質瘤或單側第Ⅷ腦神經瘤;

③很少有皮膚改變。

三

、神經纖維瘤的癥狀表現

1

、單發(fā)的神經纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結節(jié)狀或呈梭形不等。質軟硬兼有，多數較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發(fā)性神經纖維瘤均相同。

2

、腫塊呈多發(fā)性、數目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達十數公斤以上?div id="d48novz" class="flower left">