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      血友病有幾種？血友病分型
      
        
      
            佚名
            2023-05-14 10:58:06
        
      

        
      
           
      血友病有幾種？血友病分型
      血友病是一種癥狀比較嚴(yán)重的遺傳病
      ，一般呈現(xiàn)家族遺傳的現(xiàn)象，但是血友病一般是有分類(lèi)型的
      ，雖然醫(yī)學(xué)上面對(duì)于血友病的治療
      ，目前還是沒(méi)有特別好的治愈辦法，但是針對(duì)不同程度不同類(lèi)型的血友病
      ，醫(yī)學(xué)上面的治療和緩解方法是不一樣的
      。那么，血友病分哪幾種類(lèi)型呢
      ？
      1
      、重度型血友病
      重型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1歲前出現(xiàn)自發(fā)性出血
      ，出血部位多且嚴(yán)重
      ，反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血
      ，關(guān)節(jié)畸形多見(jiàn)
        。
      2、中間型血友病
      中間型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1%～5%
        ，多在1～2歲時(shí)發(fā)病
        ，創(chuàng)傷后可引起大出血，關(guān)節(jié)
        、肌肉出血多見(jiàn)
        ，但反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，很少在未成年前出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形
        。自發(fā)性出血少見(jiàn)
      。
      3、輕度型血友病
      輕型血友病主要是指因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6%～25%
      ，多在2歲后發(fā)病，輕微損傷或手術(shù)后有出血不止
      ，無(wú)自發(fā)性出血及關(guān)節(jié)出血
      。
      4
      、亞臨床血友病
      因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26%～45%，僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷
      、大手術(shù)后出血不止才發(fā)現(xiàn)本病
      ，容易漏診。
      根據(jù)出血癥狀
      、病史和家族史即能初步確立血友病的診斷
      ，進(jìn)一步的出、凝血方面的有關(guān)檢查可以印證診斷
      。血友病甲
      、乙、丙的鑒別可用凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)的糾正試驗(yàn)來(lái)鑒別
      。如需做遺傳咨詢或產(chǎn)前診斷時(shí)
      ，可進(jìn)一步做基因分析。
      5
      、血友病的遺傳
      1
      、血友病甲患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常
      ，女兒均為攜帶者
      。
      2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚
      ，所生兒子50%可能患有血友病甲
      ，女兒50%可能為攜帶者。
      3
        、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚
        ，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%
        。
      4
        、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者
        。
      6
        、血友病的遺傳
      1、血友病甲患者與正常女性結(jié)婚
        ，所生兒子為正常
        ，女兒均為攜帶者。
      2
        、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚
        ，所生兒子50%可能患有血友病甲，女兒50%可能為攜帶者
        。
      3
        、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚
        ，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%
        。
      4
        、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者
        。
      什么是血友病
      您好:
      血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
        。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)
        ，嬰兒發(fā)生率約1/5000
        。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙
      ，出血不能自發(fā)停止
      ；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止
      ，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血
      。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷
      ，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育
      。
      什么是血友病
      /neike/xieye/xieyoubing/
      1、血友病簡(jiǎn)介:血友病是一種遺傳性出血性疾病
      。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子
      ，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類(lèi)型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又稱(chēng)血友病A）
      、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ
      ，又稱(chēng)血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳
      ，一般由女性傳遞
      ，男性發(fā)病。血友病丙較少見(jiàn)
      ，為常染色體不完全隱性遺傳
      ，男女均可發(fā)病。通常所說(shuō)的血友病是指血友病甲
      。
      2
      、 血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又稱(chēng)抗血友病球蛋白
      ，AHG)缺乏癥
      ；②血友病乙：即因子Ⅸ(又稱(chēng)血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ(又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì)
      ，PTA)缺乏癥
        。這一組疾病并不罕見(jiàn)
        ，其發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，以血友病甲較為常見(jiàn)
        。其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。
      [病因]血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳
        ，男性發(fā)病
        ，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳
        ，男女均可發(fā)病或傳遞疾病
        。因子Ⅷ、Ⅸ
        、Ⅺ缺乏均可使凝血過(guò)程的第一階段中的凝血活酶生成減少
      ，而引起血液 凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向
      。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺(tái)物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor
      ；VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低
      ，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1%
      。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成
      ，余20%由脾
      、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞
      ，在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50%
      。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機(jī)理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體
      ，它具有使血小板粘附于血管壁的功能
      ，當(dāng)VWF缺乏時(shí)，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏
      。
      因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白
      ，在其合成過(guò)程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內(nèi)合成
      ，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定
      ，故給本病患者輸適量?jī)?chǔ)存血即可補(bǔ)充因子Ⅺ。
      臨床表現(xiàn)出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)
      ，終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血傾向
      ，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。
      血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病
      ，但大多在2歲時(shí)發(fā)病
      。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關(guān)：活性為0～1%者為重型
      ，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織(肌肉
      、內(nèi)臟)出血
      ，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形；2%～5%者為中型
      ，患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血
      ，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見(jiàn)；6%～20%者為輕型
      ，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)
      ，但無(wú)自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血；20%～50%為亞臨床類(lèi)型
      ，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象
      。
      血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型
      ，很罕見(jiàn)
      ；絕大多數(shù)患者為輕型。因此
      ，本病的出血癥狀大多較輕
      。
      血友病丙較為少見(jiàn)，雜合子患兒無(wú)出血癥狀
      ，只有純合子者才有出血傾向
      。出血多發(fā) 生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見(jiàn)
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      ；颊叩某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%
      ，但出血癥狀不嚴(yán)重
      ；而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%，卻可有嚴(yán)重出血
      。本病患者常合并Ⅴ
      、Ⅶ等其他因子缺乏。
      實(shí)驗(yàn)室檢查血友病甲
      、乙
      、丙實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型者正常)；②凝血酶原消耗不良
      ；③白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)
      ；④凝血活酶生成試驗(yàn)異 常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常
      。
      當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)
      ，為了進(jìn)一步鑒別三種血友病，可作 糾正試驗(yàn)
      ，其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ
      ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ
      ，不含因子Ⅷ
      。據(jù)此，如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正
      ，而不被正常血情糾正，則為血友病甲
      ；如以上兩試驗(yàn)被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正
      ，則為血友病乙；若以上兩試驗(yàn)可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正
      ，則為血友病丙
      。 用免疫學(xué)方法測(cè)定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性
      ，對(duì)血友病甲或乙有診斷意義
      。
      [治療]本組疾病尚無(wú)根治療法。
      一
      、預(yù)防出血 自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣
      ，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射
      ，如因患外科疾病需作手術(shù)治療
      ，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子
      。
      二
      、局部止血 對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血
      ，或用纖維蛋白泡沫
      、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處
      。早期關(guān)節(jié)出血者
      ，宜臥床休息，并用夾板固定肢體
      ，放于功能位置
      ，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止
      、腫痛消失時(shí)
      ，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形
      ，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療
      。 三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平
      ，以治療或預(yù) 防出血
      。
      1、輸新鮮全血 采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者
      ，劑量為1rn1/kg
      ，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時(shí)
      ，其活性在每次輸血后48～72小時(shí)已大多消失
      ，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者
      。
      2
      、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%
      ，血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以內(nèi)的血漿
      ，一次輸入量不宜過(guò)多，以10ml/kg為宜
      。
      3
      、冷沉淀物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原
      ，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(因子Ⅷ每單位相當(dāng)于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)
      ，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同
      ，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異
      ，而且常需每隔12小時(shí)反復(fù)輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度
      。
      4
      、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為干凍制品
      。按每1U/kg輸入因子Ⅷ
      ，可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%
      。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次
        ，以維持血漿中有效濃度，控制出血。
      四
        、藥物治療 ①凝血酶原復(fù)合物：含有因子Ⅸ
        ，適用于治療血友病乙；②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用
        ，可用于治療輕型血友病甲患者
        ，減輕其出血癥狀，劑量為0.2～0.3ug/kg
        ，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注
        ，此藥能激活纖溶系統(tǒng)，故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用
        ，此藥亦可配成滴鼻劑(1300ug/ml)
        ，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用
        ；③其他：雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用
      ，但其療效均遜于替代療法。
      五
      、基因治療 血友病乙的基因療法己獲成功。
      [預(yù)防] 根抿本組疾病的遺傳方式
      ，對(duì)患者的家族成員需進(jìn)行篩查
      ，以確定其中病人和攜帶者，并對(duì)他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳咨詢
      ，使他們了解遺傳規(guī)律
      。對(duì)家族中的孕婦要采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者
      ，可及時(shí)終止妊娠
      。
      

          
      本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/41135.html.
      
          
      
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        ，這是因?yàn)辄S瓜中含有維生素C分解酶
 
                
            
 
                
            
 
                
            
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      寶寶睡覺(jué)時(shí)驚厥的癥狀,如何預(yù)防小兒驚厥
      
                        
      一
      、寶寶睡覺(jué)時(shí)驚厥的癥狀有哪些癥狀一：嬰兒在剛?cè)胨瘯r(shí)或即將醒時(shí)滿頭大汗。專(zhuān)家提醒：可以說(shuō)大多數(shù)嬰兒夜間出汗都是正常的
      。但如果大汗淋漓