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    肥厚型心肌病的病因,肥厚型心肌病的癥狀

    佚名 2023-07-31 03:41:50

    、肥厚型心肌病是由什么引起的

    1.遺傳性因素 目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因

    ,其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向,常合并其他先天性心血管畸形
    ,有些患者出生時即有本病
    ,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞
    ,發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀
    。大約50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史
    ,屬于常染色體顯性遺傳病。肥厚型心肌病的遺傳學(xué)說已被公認(rèn)
    ,且認(rèn)為與組織相容抗原系統(tǒng)有密切關(guān)系
    。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4
    ,Ag
    ,B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟協(xié)會心臟命名及分類專題委員會明確指出
    ,是肌節(jié)收縮蛋白的基因突變導(dǎo)致了家族性肥厚型心肌病
    。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想:①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常
    ,其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病
    、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓
    ,用β受體阻滯劑有效
    。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊,在出生后未正常退縮
    。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮
    。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂
    。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常
    ,引起缺血
    ,纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹)
    ,收縮時不等長
    ,引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。

    2.鈣調(diào)節(jié)紊亂 臨床研究和實驗證明肥厚型心肌病患者有鈣調(diào)節(jié)紊亂

    ,尤其是心肌細(xì)胞內(nèi)鈣濃度升高與心室舒張功能有關(guān)。Wagner等發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子受體數(shù)量增加
    ,反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高
    ,這種現(xiàn)象不僅存在于肥厚的室間隔,而且存在于厚度正常右心房心肌
    ,提示受體的增加不是一種繼發(fā)性改變
    ,而是一種原發(fā)性缺陷。

    、肥厚型心肌病有哪些表現(xiàn)特征

    1.以青壯年多見、常有家族史

    2.可以無癥狀

    ,也可以有心悸、勞力性呼吸困難
    、心前區(qū)悶痛
    、易疲勞、暈厥甚至猝死
    ,晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)

    3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫

    ,應(yīng)用洋地黃制劑
    、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強(qiáng)
    ,反之應(yīng)用β受體阻滯劑
    、去甲腎上腺素
    、下蹲時雜音減弱
    。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

    肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病

    ,60%~70%為家族性
    ,30%~40%為散發(fā)性,家族性病例和散發(fā)病例
    、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實
    ,至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)
    ,其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因,絕大部分突變位于這些基因

    肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)有很多

    ,當(dāng)大家發(fā)現(xiàn)自己有肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)的時候,一定要做好肥厚型心肌病的預(yù)防
    ,避免肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)出現(xiàn)對自己的身體有一定的影響

    三、肥厚型心肌病是通過什么來確診的

    1. 成人 成人中 HCM 定義為:任意成像手段(超聲心動圖

    、心臟核磁共振成像或計算機(jī)斷層掃描)檢測顯示
    ,并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度 ≥ 15 mm。 遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱(13-14 mm)
    ,對于這部分患者
    ,需要評估其他特征以診斷是否為 HCM,評估內(nèi)容包括家族病史
    、非心臟性癥狀和跡象
    、心電圖異常、實驗室檢查和多模式心臟成像

    2. 兒童 與成人中一樣

    ,診斷 HCM 需要保證 LV 室壁厚度 ≥ 預(yù)測平均值 + 2 SD(即 Z 值>2,Z 值定義為所測數(shù)值偏離平均值的 SD 數(shù)量)

    3. 親屬 對于 HCM 患者的一級親屬

    ,若心臟成像(超聲心動圖
    、心臟核磁共振或 CT)檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的 LV 室壁某節(jié)段或多個節(jié)段厚度 ≥ 13 mm
    ,即可確診 HCM
    。 在遺傳性 HCM 家族中,未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會出現(xiàn)心電圖異常
    ,這種異常的特異性較差
    ,但在有遺傳性 HCM 的家族成員身上,可視為 HCM 疾病的早期或溫和表現(xiàn)
    ,其他多種癥狀也可以提高對這部分人群診斷的準(zhǔn)確性
    。 總而言之
    ,對于遺傳性 HCM 的家族成員,任何異常(如心肌多普勒成像和應(yīng)變成像異常
    、不完全二尖瓣收縮期前移或延長和乳頭肌異常)尤其是心電圖異常都會大大增加該成員診斷出 HCM 的可能性

    四、肥厚型心肌病怎樣治療

    1.對無癥狀

    、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察

    2.避免劇烈運(yùn)動特別是競技性運(yùn)動及情緒緊張

    3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑

    、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物

    (1)β受體阻滯劑 心得安

    、氨酰心安、美托洛爾
    、比索洛爾

    (2)鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮

    (3)抗心衰治療(終末期) 可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

    (4)抗心律失常 乙胺碘呋酮

    、雙異丙比胺
    ,有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

    4.室間隔肌切除術(shù)對藥物治療無效

    ,左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用

    5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。

    6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PE-MA)是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管

    ,造成人為的間隔心肌梗死
    ,以緩解左室流出道梗阻,是近年治療HCM的一種新方法

    7.預(yù)防猝死對于高?div id="4qifd00" class="flower right">

    ;颊撸苊鈩×疫\(yùn)動和藥物治療外
    ,還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器

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