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    先天性淋巴水腫怎么辦,如何預防淋巴水腫
    
        
    
            中醫(yī)世家
            2023-08-10 07:04:20
        
    

        
    
           
    一
    、先天性淋巴水腫怎么辦
    （1）體位引流 肢下下垂狀態(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重
    ，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液回流，減輕水腫
    。此未能簡單有效
    ，但作用不持久
    ，患肢下垂水腫再度加重。
    （2）加壓包扎 在體位引流基礎上
      ，在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎
      ，擠壓組織間隙，協(xié)助淋巴回流
      。彈力繃帶松緊應適宜
      。也可用間隙加壓器多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效
      。
    （3）限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當限制氯化鈉攝入
      ，一般1～2克/天，以減少組織鈉
      、水潴留
      。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出
      ?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ？捎秒p氫克尿噻，每日3次
      ，并適當補鉀
      ，待病情穩(wěn)定后停服。
    （4）預防感染 選用抗真菌的油膏
      、撲粉
      ，保持足趾干燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細菌感染也較為多見
      ，應勤剪指趾甲
      ，清除污垢，減少細菌入侵途徑
    。當鏈球菌感染全身性癥狀時
    ，應選用青霉素等藥物
    ，配合臥床休息
    ，積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚
    。
    此外
    ，多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法
    ，是沿用已久的抗感染療法
    。人體的各種防御機構借此獲得提高
    。國外學者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多
    ，血液中的丙種球蛋白也有所提高
    ，有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用
    。
    二
    、關于淋巴水腫的病因
    1.先天性：單純性
    遺傳性(milroy disease)
    2.早發(fā)性
    原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：
    ①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;
    ②淋巴發(fā)育低下
    、淋巴結和淋巴管小而少;
    ③淋巴增生
    ，伴淋巴結和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張
    。
    其中淋巴發(fā)育不全十分罕見
    ，常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型
    。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性
    。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經期癥狀加重
      ，故推測病因可能與內分泌紊亂有關
      ，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫
      。
    繼發(fā)性淋巴水腫
    1.感染性：寄生蟲
      、細菌、真菌等
    2.損傷性：手術
      、放療
      、灼傷等
    3.惡性腫瘤性：原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤
    4.其他：全身性疾病
      、妊娠等
    大部分由淋巴管阻塞引起
      。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術后上肢淋巴水腫亦非少見
      。
    三
      、淋巴水腫癥狀
    皮膚和皮下組織增生，皮皺加深
      ，皮膚增厚變硬粗糙
      ，并可有棘刺和疣狀突起，外觀似大象皮膚
      。
    早期患肢腫脹
      ，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙
    ，呈橡皮樣腫
    。少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物
    。
    1.先天性淋巴水腫 分為兩類：
    1）單純性
    發(fā)病無家族或遺傳因素
    。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹
    ，不痛
    、無潰瘍，極少并發(fā)感染
    ，一般情況良好
    ，多見于下肢。
    2）遺傳性
    又稱Milroy病
    ，較罕見
    。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病
    ，多為一側下肢受累
    。
    2.早發(fā)性淋巴水腫
    女性多見，男女之比1∶3
    ，發(fā)病年齡9～35
    ，70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹
    ，站立
    、活動、月經期及氣候暖和時加重
    。指高患肢水腫可暫時減輕
    。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關節(jié)
    。后期可呈典型“象皮腿”
    ，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
    3.感染性淋巴水腫
    包括細菌
    、真菌
    、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑
    ，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑
    。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎
    ，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道
    。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點
    ，全身癥狀嚴重
    ，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心
    、嘔吐
    ，局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對癥治療全身癥狀較快消退
    ，但局部病變緩解較慢
    ，易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重
    ，最終皮膚粗糙出現疣狀增生物
    ，少數可繼發(fā)慢性潰瘍。
    足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫
    ，一般局限于足及足背部
    ，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ？刂普婢腥臼穷A防淋巴水腫的有效措施之一
    。
    絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%
    ，男性多見
    。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄
    、閉塞
    、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻
    ，出現淋巴水腫
    。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果
    ，形成惡性循環(huán)
    ，最終成為典型的“象皮腿”。其閃
    ，陰囊淋巴水腫多非少見
    ，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點
    。
    4.損傷性淋巴水腫
    主要分手術后淋巴水腫和放療后淋巴水腫
    。
    1）手術后淋巴水腫
    常發(fā)生于淋巴結清掃術后，乳癌根治術后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見
    。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻
    ，淋巴液刺激組織纖維化
    ，逐使腫脹不斷加重。術后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大
    ，一般術后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹
    ，但也可發(fā)生于術后數周甚至數月。
    2）放療后淋巴水腫
    深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化
    ，淋巴管閉塞造成淋巴水腫
    。
    5.惡性腫瘤性淋巴水腫
    原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見于何杰金病
    、淋巴肉瘤
    、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見
    ，但都是長期淋巴水腫惡變的結果
    ，多發(fā)生于乳癌根治術后肢體出現淋巴水腫的病人，一般于術后10年發(fā)病
    ，先皮膚出現紅色或紫色斑點
    ，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊
    。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重
    。應及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術
    。
    繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄?div   id="d48novz"   class="flower left">
    、子宮頸、陰唇
    、前列腺
    、膀胱、睪丸
    、皮膚
    、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時原發(fā)灶小
    ，不易發(fā)現
    ，臨床表現為慢性經發(fā)性、無痛性
    、進行性淋巴水腫
    。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性
    ，必要時淋巴結活檢明確診斷
    。
    此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎
    、流行性感冒
    、傷寒等也可導致反復發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎
    ，同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
    照WHO推薦淋巴水腫分期方法
    ，將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期
    。
    Ⅰ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后可消退，極少發(fā)生急性細菌感染或少有難聞的氣味
    。
    Ⅱ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后不能消退，偶然有急性細菌感染
    、皮膚破損或有輕度臭味
    。
    Ⅲ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后不能消退，腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶
    ，偶然有急性細菌感染
    ，常有皮膚破損和明顯的臭味。
    Ⅳ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后不能消退
    ，并伴有瘤狀突出物
    。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結或瘤狀結節(jié)，部分病人偶然有急性細菌感染
    ，常有皮膚破損和臭味
    。
    Ⅴ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后不能消退，并伴有皮膚深皺褶
    。偶然或經常發(fā)生急性細菌感染
    ，大多數病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上
    。
    Ⅵ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后不能消退
    ，并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小
      、集聚成片的長形或圓形結節(jié)
      ，形成苔蘚樣表現，稱為苔蘚樣足
      。有急性細菌感染
      ，幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味，常伴有皮膚裂口
      。
    Ⅶ期淋巴水腫的特征：
    腫脹經過夜間臥床休息后不能消退
    ，并伴隨病人生活自理障礙，經常有急性細菌感染
    ，巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶
    ，在深皺褶內和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數病人的腫脹可擴展到膝以上
    。此期的病人不能獨立進行日?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；顒?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。
    四、淋巴水腫要如何預防
    1
    、下肢淋巴水腫的預防:
    1.1
    、皮膚護理,預防感染,損傷。一定量的運動預防下肢淋巴水腫
    。
    1.2
    、預防下肢淋巴水腫需抬高患肢,穿彈力襪,限制水鹽攝人,使用利尿劑,預防感染以及烘綁療法。
    1.3
    、積極治療下肢淋巴水腫原發(fā)疾病
    。對于溶血性鏈球菌感染所造成的淋巴管炎,初次發(fā)作時,就要徹底處理患者,抗生素的用量要足夠,療程適當延長。足癬是致病菌侵入的一個常見因素,應予抗霉菌治療
    。
    2
    、預防上肢淋巴水腫方法:
    2.1、避免讓患者側上肢過度出力或做重復性極高的動作,尤其會造成肢體酸痛或不適的行為都要極力避免
    。因為酸痛會造成局部性的發(fā)炎,以至于增加淋巴系統(tǒng)的負擔,引發(fā)淋巴水腫
    。
    2.2、在旅游方面,盡量避免達成飛機或登上高山,出門旅游時,必須以繃帶纏繞患肢,并盡量在旅程中抬高患肢,因為高空的低氣壓,是可能造成淋巴水腫的因素之一
    。
    2.3
    、推拿或按摩多屬較激烈的深部按摩,此種按摩會造成血管擴張,增加淋巴液的產生,在淋巴系統(tǒng)回流路徑受損的病患身上,很可能成為淋巴水腫的起因。建議若在乳癌治療后,患肢或患側軀干有不適癥狀時,請至醫(yī)院尋求醫(yī)生與物理治療師的幫助,并且請一定要向醫(yī)護人員說明乳癌術后相關治療的情形,才能得到對癥下藥的治療
    。
    

          
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