新生兒臍膨出的病因,臍膨出治療前的注意事項

一、新生兒臍膨出原因

臍膨出是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關(guān)閉過程停頓所引起，胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接，由于胚胎發(fā)育過程中背軸生長較快，當(dāng)背軸增長時，開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮，其中可以分為4個區(qū)：

①頭襞，體層將形成胸壁，上腹壁和膈肌;

②尾襞，其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;

③兩個側(cè)襞形成兩側(cè)腹壁，這4個襞向中央?yún)R合，頂尖部形成臍環(huán)，在此過程中，卵黃管逐漸變細(xì)小，但仍連接在卵黃囊與中腸之間，對中腸起著牽引作用，由于腸道生長速度較腹壁快，在胚胎第6～10周，腸管及其他內(nèi)臟器官暫時被牽引到臍帶中，成為生理性暫時性臍疝，胚胎10周后，腹腔容積迅速擴(kuò)大，腹壁皮膚與肌肉從背側(cè)向腹側(cè)迅速生長，中腸和腹腔臟器再回納腹腔，胚胎第12周時，中腸完成正常的旋轉(zhuǎn)，同時腹壁在中央?yún)R合形成臍環(huán)，如果腹壁在上述胚胎發(fā)育過程中受到某些因素的影響，發(fā)育過程中某個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，4個襞中某一體層發(fā)育受到限制，內(nèi)壓增高，臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損，且由于4個襞中發(fā)育受抑制程度的不同，就會產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)臟膨出畸形，如頭襞發(fā)育缺陷：臍膨出，膈疝，胸骨缺損及異位心;側(cè)襞的發(fā)育缺陷：臍膨出，腹裂;尾襞發(fā)育缺陷：臍膨出，膀胱外翻，小腸膀胱裂，肛門直腸閉鎖等。

二、新生兒臍膨出發(fā)病機(jī)制

根據(jù)缺損的大小，可將臍膨出分為小型和巨型2種。

1、巨型臍膨出（胚胎型臍膨出） 體壁的發(fā)育停頓發(fā)生在胚胎第10周之前，缺損的直徑大于5cm，因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔，在整個胎兒期留存腹腔外生長，臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多，故肝，脾，胰腺等均可以突出到體外，尤其是肝臟，因體積較大，位置靠前更易膨出，是巨型臍膨出的一個標(biāo)志，臍膨出的內(nèi)臟有一囊膜包裹著，此層囊膜為羊膜和相當(dāng)于壁層腹膜的內(nèi)膜融合組成，在二者之間有一層膠凍樣的結(jié)締組織，囊膜略帶白色透明，1～2mm厚，薄厚不均，在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株。

2、小型臍膨出（胎兒型臍膨出） 形成腹壁的體層于10周后出現(xiàn)發(fā)育停頓，腹壁的缺損小于5cm，此時體腔已經(jīng)有相當(dāng)容積，部分的中腸能夠還納入腹腔，臍帶的殘株在囊膜的中央，這個囊即是擴(kuò)大的臍帶基底，又稱臍帶疝，囊膜內(nèi)有腸袢，而肝，脾等內(nèi)臟均未突出于體外。

臍膨出口可以合并存在卵黃管未閉，Mcckel憩室，臍尿管末閉，結(jié)腸缺如，膀胱外翻，腸重復(fù)畸形，膈肌發(fā)育不全及缺損，胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發(fā)育停頓有關(guān)的疾病，而腸旋轉(zhuǎn)不良為最多見的并發(fā)畸形，另外，臍膨出可發(fā)生很多染色體綜合征，如13-15，16-18和21-三體性染色體綜合征，40%臍膨出患兒可以合并其他的先天性畸形如唇裂，多指，先天性心臟病等，如臍膨出伴有巨舌，同時身長，體重超過正常水平，則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合征，有時還伴有低血糖癥和內(nèi)臟肥大。

三、臍膨出有哪些表現(xiàn)及如何診斷

1、巨型臍膨出 腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm，有時可達(dá)10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部，出生后通過透明膜可以見到囊內(nèi)的器官，囊內(nèi)容物除了小腸，結(jié)腸之外，還有肝臟，脾，胰腺甚至膀胱等，6～8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚，2～3天后變得干枯，脆弱，破裂，甚至壞死，囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出，嚴(yán)重者可以招致患兒死亡，故應(yīng)在早期及時處理，約百分之一患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟脫出，囊膜一旦在宮內(nèi)破裂，脫出的臟器由于長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫，增厚，表面無光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高，如果分娩時囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救，雖然囊膜破裂的時間不同，但均可找到殘余囊膜，囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面，皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴(kuò)散到腹腔。

2、小型臍膨出 腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因?yàn)榕虺霾糠值闹睆酵^腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物，囊內(nèi)容物大多只有小腸，有時可有橫結(jié)腸

，分娩接生時，如發(fā)現(xiàn)臍部擴(kuò)大，應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎，防止將腸管結(jié)扎在其中，引起腸壞死。

四、臍膨出治療前的注意事項

先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進(jìn)行修補(bǔ)，可降低死亡率。

（1）適應(yīng)證：

①不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應(yīng)急診手術(shù)，術(shù)中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;

②小型臍膨出，基底部直徑5cm，囊內(nèi)僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者;

③囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發(fā)生扭轉(zhuǎn)引起梗阻或嵌頓者;

④合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良等腸梗阻畸形者。

（2）術(shù)前準(zhǔn)備：臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫;體液也可迅速丟失，導(dǎo)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào);由于污染，則易發(fā)生感染和敗血癥。故術(shù)前應(yīng)重點(diǎn)做好體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

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