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      新生兒臍膨出的病因,臍膨出治療前的注意事項
      
        
      
            佚名
            2023-08-15 11:22:05
        
      

        
      
           
      一、新生兒臍膨出原因
      臍膨出是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關(guān)閉過程停頓所引起
        ，胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來
        ，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接，由于胚胎發(fā)育過程中背軸生長較快
        ，當(dāng)背軸增長時
        ，開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮
        ，其中可以分為4個區(qū)：
      ①頭襞
        ，體層將形成胸壁，上腹壁和膈肌;
      ②尾襞
        ，其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;
      ③兩個側(cè)襞形成兩側(cè)腹壁
        ，這4個襞向中央?yún)R合，頂尖部形成臍環(huán)
      ，在此過程中
      ，卵黃管逐漸變細(xì)小
      ，但仍連接在卵黃囊與中腸之間，對中腸起著牽引作用
      ，由于腸道生長速度較腹壁快
      ，在胚胎第6～10周，腸管及其他內(nèi)臟器官暫時被牽引到臍帶中
      ，成為生理性暫時性臍疝
      ，胚胎10周后，腹腔容積迅速擴大
      ，腹壁皮膚與肌肉從背側(cè)向腹側(cè)迅速生長
      ，中腸和腹腔臟器再回納腹腔，胚胎第12周時
      ，中腸完成正常的旋轉(zhuǎn)
      ，同時腹壁在中央?yún)R合形成臍環(huán)，如果腹壁在上述胚胎發(fā)育過程中受到某些因素的影響
      ，發(fā)育過程中某個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙
      ，4個襞中某一體層發(fā)育受到限制，內(nèi)壓增高
      ，臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損
      ，且由于4個襞中發(fā)育受抑制程度的不同，就會產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)臟膨出畸形
      ，如頭襞發(fā)育缺陷：臍膨出
      ，膈疝，胸骨缺損及異位心;側(cè)襞的發(fā)育缺陷：臍膨出
      ，腹裂;尾襞發(fā)育缺陷：臍膨出
      ，膀胱外翻，小腸膀胱裂
      ，肛門直腸閉鎖等
      。
      二、新生兒臍膨出發(fā)病機制
      根據(jù)缺損的大小
      ，可將臍膨出分為小型和巨型2種
      。
      1、巨型臍膨出（胚胎型臍膨出） 體壁的發(fā)育停頓發(fā)生在胚胎第10周之前
      ，缺損的直徑大于5cm
      ，因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔，在整個胎兒期留存腹腔外生長
      ，臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多
      ，故肝，脾
      ，胰腺等均可以突出到體外
      ，尤其是肝臟
      ，因體積較大，位置靠前更易膨出
      ，是巨型臍膨出的一個標(biāo)志
      ，臍膨出的內(nèi)臟有一囊膜包裹著
      ，此層囊膜為羊膜和相當(dāng)于壁層腹膜的內(nèi)膜融合組成
      ，在二者之間有一層膠凍樣的結(jié)締組織，囊膜略帶白色透明
      ，1～2mm厚
      ，薄厚不均，在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株
      。
      2
      、小型臍膨出（胎兒型臍膨出） 形成腹壁的體層于10周后出現(xiàn)發(fā)育停頓，腹壁的缺損小于5cm
      ，此時體腔已經(jīng)有相當(dāng)容積
      ，部分的中腸能夠還納入腹腔，臍帶的殘株在囊膜的中央
      ，這個囊即是擴大的臍帶基底
      ，又稱臍帶疝，囊膜內(nèi)有腸袢
      ，而肝
      ，脾等內(nèi)臟均未突出于體外。
      臍膨出口可以合并存在卵黃管未閉
      ，Mcckel憩室
      ，臍尿管末閉，結(jié)腸缺如
      ，膀胱外翻
      ，腸重復(fù)畸形，膈肌發(fā)育不全及缺損
      ，胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發(fā)育停頓有關(guān)的疾病
      ，而腸旋轉(zhuǎn)不良為最多見的并發(fā)畸形，另外
      ，臍膨出可發(fā)生很多染色體綜合征
      ，如13-15，16-18和21-三體性染色體綜合征
      ，40%臍膨出患兒可以合并其他的先天性畸形如唇裂
      ，多指，先天性心臟病等
      ，如臍膨出伴有巨舌
      ，同時身長
      ，體重超過正常水平，則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合征
      ，有時還伴有低血糖癥和內(nèi)臟肥大
      。
      三、臍膨出有哪些表現(xiàn)及如何診斷
      1
      、巨型臍膨出 腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm
      ，有時可達(dá)10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大
      ，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物
      ，臍帶連接于囊膜的頂部，出生后通過透明膜可以見到囊內(nèi)的器官
      ，囊內(nèi)容物除了小腸
      ，結(jié)腸之外，還有肝臟
      ，脾
      ，胰腺甚至膀胱等，6～8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中
      ，囊膜變得渾濁
      ，水腫增厚，2～3天后變得干枯
      ，脆弱
      ，破裂，甚至壞死
      ，囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出
      ，嚴(yán)重者可以招致患兒死亡，故應(yīng)在早期及時處理
      ，約百分之一患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂
      ，導(dǎo)致內(nèi)臟脫出，囊膜一旦在宮內(nèi)破裂
      ，脫出的臟器由于長時間浸泡在羊水中
      ，腸壁水腫，增厚
      ，表面無光澤
      ，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素
      ，腹腔繼發(fā)感染
      ，死亡率極高，如果分娩時囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅
      ，沒有黃色纖維素覆蓋
      ，緊急處理，患兒可獲挽救
      ，雖然囊膜破裂的時間不同
      ，但均可找到殘余囊膜，囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行
      ，最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面
      ，皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴散到腹腔
      。
      2
      、小型臍膨出 腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm
      ，在腹部中央突出如橘子
      ，甚至橄欖樣的腫物，因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環(huán)大
      ，所以可形成腹部中央帶蒂樣物
      ，囊內(nèi)容物大多只有小腸，有時可有橫結(jié)腸
      ，分娩接生時
      ，如發(fā)現(xiàn)臍部擴大，應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎
      ，防止將腸管結(jié)扎在其中
      ，引起腸壞死。
      四
        、臍膨出治療前的注意事項
      先天性臍膨出病兒不論膨出的大小
        ，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)
        ，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險
        ，而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物，氣體少
        ，有利于將膨出的臟器回納腹腔進(jìn)行修補
        ，可降低死亡率。
      （1）適應(yīng)證：
      ①不論臍膨出大小
        ，囊膜壁破裂者應(yīng)急診手術(shù)
        ，術(shù)中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;
      ②小型臍膨出
        ，基底部直徑5cm
        ，囊內(nèi)僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者;
      ③囊膜基底呈蒂狀
      ，膨出臟器易發(fā)生扭轉(zhuǎn)引起梗阻或嵌頓者;
      ④合并腸閉鎖
      、腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良等腸梗阻畸形者
      。
      （2）術(shù)前準(zhǔn)備：臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外
      ，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫;體液也可迅速丟失
      ，導(dǎo)致水
      、電解質(zhì)平衡失調(diào);由于污染，則易發(fā)生感染和敗血癥
      。故術(shù)前應(yīng)重點做好體溫管理
      、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)
      。
      

          
      本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/141112.html.
      
          
      
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