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      吡哆醇依賴性癲癇(人體缺少維生素B6會有什么表現(xiàn)
      ？)
      
        
      
            佚名
            2023-11-12 23:21:44
        
      

        
      
           
      吡哆醇依賴性癲癇
      吡哆醇依賴性癲癇（PDS）是一種少見的常染色體遺傳性疾病
      ，也是嬰幼兒期發(fā)病的難治性癲癇之一
        。該病在50多年前已被人們所了解，但其致病機制目前仍不十分清楚
      。PDS發(fā)病率一般認為1：500 000左右
      ，但實際發(fā)病率很可能高于此比例
      ，可能有與很多臨床病例未被明確診斷有關(guān)
      。本文就該病的病因?qū)W、臨床表現(xiàn)
      、實驗室檢查
      、分子生物學研究進展作一簡要綜述
      。
      吡哆醇依賴性癲癇
      1、病因?qū)W
      維生素B6作為人類基本的營養(yǎng)物質(zhì)以六種同效維生素存在于食物中
      ，即吡哆醇
      、吡哆醛、吡哆胺
      ，以及它們在磷酸激酶的作用下
      ，生成各自5—磷酸鹽，即磷酸吡哆醇（胺或醛）
      。磷酸吡哆醇、磷酸吡哆胺在肝臟需要通過磷酸吡哆胺（醇）氧化酶的作用而生成磷酸吡哆醛（PLP）
      ，僅有磷酸吡哆醛通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞膜
      ，發(fā)揮轉(zhuǎn)氨、脫羧
      、調(diào)節(jié)基因表達等生物活性
      ，維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞的正常生理功能。進一步研究PDS患者還發(fā)現(xiàn)
      ，磷酸吡哆醛依賴的芳香族氨基酸脫羧酶活性異常
      ，導致如多巴胺、5—羥色胺
      、甘氨酸
      、谷氨酸、γ—氨基丁酸（GABA）及組胺等代謝異常
        。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)腦脊液中高香草酸及5羥吲哚乙酸水平降低
        ，蘇氨酸和（或）甘氨酸和（或）組氨酸和（或）絲氨酸水平升高，尿中草香乙酸水平下降
        。PLP還在糖原磷酸化
        、類固醇受體的相互調(diào)節(jié)及免疫功能的調(diào)節(jié)中發(fā)揮其生理功能，其機制目前還有待進一步研究
        。這些氨基酸代謝異常
        ，也可能是癲癇發(fā)生及其它PDS的臨床癥狀的病因。
      早期學者研究認為該病可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA合成減少而致驚厥發(fā)作
        。GABA是在谷氨酸脫羧酶（GAD）的作用下
        ，由谷氨酸脫羧而成。吡哆醇是GAD的輔酶
        ，吡哆醇缺乏時
      ，GAD活性降低，使GABA合成減少而發(fā)病
      。Goto等研究了PDS患者腦脊液中谷氨酸及GABA濃度
      ，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腦脊液中谷氨酸及GABA濃度與應用吡多醇無相關(guān)性
      。故PDS的發(fā)病機制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)GAD的活性無相關(guān)。
      2
      、臨床表現(xiàn)
      PDS典型的臨床表現(xiàn)是在出生后數(shù)小時即出現(xiàn)難以用常規(guī)抗癲癇藥物控制的驚厥發(fā)作
      。有些病例在出生前宮內(nèi)即有發(fā)作，表現(xiàn)為宮內(nèi)發(fā)作性活動過度與活動減少交替出現(xiàn)
      。出生后癲癇發(fā)作可表現(xiàn)為全面強直陣攣發(fā)作
      、局灶性或多灶性發(fā)作等多種形式發(fā)作，并常出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)及頻繁發(fā)作
      ，少數(shù)患兒表現(xiàn)為嬰兒痙攣
      。有報道少數(shù)患兒十幾個月后才出現(xiàn)首次癇樣發(fā)作，臨床須注意
      。癲癇發(fā)作可僅為該病的一種特征
      。大多數(shù)嬰幼兒早期出現(xiàn)易激惹、尖叫
      、嘔吐
      、腹脹、呼吸異常
      、循環(huán)障礙
      、酸中毒、窒息等臨床表現(xiàn)
      。后期出現(xiàn)行為異常
      、肌張力異常（過低或過高），對聲
      、光及觸覺產(chǎn)生過度驚跳反應等臨床癥狀
        。
      人體缺少維生素B6會有什么表現(xiàn)
        ？
      1
        、會出現(xiàn)皮膚瘙癢發(fā)炎、毛囊堵塞以及嘴角炎癥等問題
        ，
      
2
        、會有食欲不振、食物利用率低
        、失重
        、嘔吐、下痢等毛病
        。
      
3
        、會有粉刺、貧血
        、關(guān)節(jié)炎
        、小孩痙攣
        、憂郁、頭痛
        、掉發(fā)
        、易發(fā)炎、學習障礙
        、衰弱等
        。
      
維生素B6，又稱吡哆素
        ，也是一種水溶性的維生素
        。維生素B6有一個很特別的特點，它會在人體內(nèi)自動調(diào)節(jié)
        ，多余的維生素B6
        ，它會在8小時內(nèi)自動排出體外。但是維生素B6缺乏時
      ，皮膚問題會接踵而來
      ，最為突出的是脂溢性皮炎
      。
      

      
擴展資料：
      
維生素B6的作用及食物來源：
      
1
      、作用：又稱吡哆醇，為在蛋白質(zhì)的代謝過程中起調(diào)控作用
      ，它有助于能量的產(chǎn)生
      ，讓人感覺精力充沛，被稱為提神營養(yǎng)素
      。維生素B6主要作用在人體的血液
      、肌肉、神經(jīng)
      、皮膚等
      。
      
2、食物來源：維生素B6廣泛存在于動植物食物中
      ，特別以瘦肉
      、肝、蔬菜和所有糧食含量最多
      。
      
參考資料來源：百度百科-維生素B6
      

          
      本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/152268.html.
      
          
      
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