究竟是局灶性還是全身性的癲癇及其綜合征(小兒癲癇的癥狀及其并發(fā)癥)

祝由網(wǎng) 2023-11-13 10:32:35

究竟是局灶性還是全身性的癲癇及其綜合征

1．兼有全身性和局灶性發(fā)作的癲癇及其綜合征

(1)新生兒發(fā)作新生兒發(fā)作與年長兒童及成人不同

，發(fā)作形態(tài)比較隱蔽

，這類發(fā)作包括強(qiáng)直性發(fā)作

，眼水平性偏移伴或不伴眼瞼眨動(dòng)

、抽搐、吸吮

、咂嘴、眼球跳動(dòng)或蹬腳動(dòng)作

，偶有呼吸暫停；另一種新生兒發(fā)作表現(xiàn)為肢體強(qiáng)直性伸直

，酷似去腦強(qiáng)直，亦可見游走不定的陣攣發(fā)作

，從一個(gè)肢體轉(zhuǎn)移到另一個(gè)肢體或軀體其他部分。腦電圖呈抑制暴發(fā)活動(dòng)形式

。強(qiáng)直性發(fā)作預(yù)后不良，常伴腦室出血

；肌陣攣發(fā)作的預(yù)后也不佳，經(jīng)常是早期肌陣攣性腦病綜合征的一部分

。

(2)嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癇 1歲以內(nèi)起病

，發(fā)病前發(fā)育正常，有癲癇家族史

，表現(xiàn)全身性或一側(cè)性發(fā)熱、陣攣發(fā)作

，繼之表現(xiàn)肌陣攣和部分發(fā)作，腦電圖呈廣泛性棘—慢波和多棘—慢波

。2歲開始出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，并出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)

、錐體束征以及發(fā)作間期的肌陣攣。此型治療無效

。

(3)在慢波睡眠相有持續(xù)型棘—慢波的癲癇綜合征是一種特殊的臨床下的非抽搐的癲癇狀態(tài)，在慢波睡眠期有持續(xù)廣泛型棘—慢波放電

，臨床上還伴有短暫的神經(jīng)精神功能障礙，為單側(cè)運(yùn)動(dòng)性

發(fā)作

、部分性或全面性癲癇發(fā)作，面肌和下頜抽搐伴意識喪失

，覺醒時(shí)有典型失神發(fā)作，本綜合征不出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作

。主要臨床特點(diǎn)：①在兒童期發(fā)病

；②主要在夜間發(fā)作，部分性或全面性

；③腦電圖示廣泛的棘—慢波，慢波睡眠期放電指數(shù)≥85％

；④清醒狀態(tài)時(shí)腦電圖顯示局灶或廣泛性棘—慢波；⑤常有智能活動(dòng)的衰退；⑥預(yù)后良好

，在青春期(20歲前)癲癇發(fā)作和棘—慢波放電停止。本癥為年齡依賴性疾病

，多見于3～10歲兒童?div id="4qifd00" class="flower right">

；純涸诎l(fā)育正常情況下

，在已獲得與年齡相當(dāng)?shù)闹悄芮疤嵯拢霈F(xiàn)全面的智能衰退

，可在發(fā)作前后表現(xiàn)為言語困難、記憶力下降

、空間定向能力下降、注意力不集中

、易激怒、攻擊行為等

，智力評估智商在正常水平以下。此癥屬于自限性疾病

，良性過程，10—15歲前消失(不超過20歲

，腦電圖在此之前恢復(fù)正常)，認(rèn)知功能和精神障礙也多能恢復(fù)正常

，極少數(shù)病人留有較輕度的高級腦功能障礙。其特征腦電圖包括：慢波睡眠時(shí)出現(xiàn)持續(xù)性彌漫性棘—慢波

，具體分為：①睡眠：非快速眼動(dòng)相睡眠(NREM)期，出現(xiàn)廣泛的長程以至持續(xù)的棘—慢波

，以第一睡眠周期的淺睡期最為明顯，在快速眼動(dòng)相睡眠(RNM)，棘波消退

，出現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)放或局灶慢波，多見于顳葉

；②清醒：背景節(jié)律基本正常，清醒后可有棘—慢波發(fā)放或出現(xiàn)局灶性慢波

。

(4)后天性(獲得性)癲癇性失語癥一種兒童期疾病，多發(fā)生在3～5歲

，其特點(diǎn)是獲得性失語癥、多灶性棘波以及棘波和慢波關(guān)

，有遺傳因素。凡屬中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱腦外傷

、出血、腦炎

、腦膜炎、占位性病變及腦水腫

、嚴(yán)重的全身代謝性疾病、遺傳性疾病和新生兒期驚厥均不包括在內(nèi)

。

①發(fā)熱驚厥的臨床表現(xiàn) a．典型發(fā)作多出現(xiàn)在原發(fā)疾病初期體溫驟然升高時(shí)，體溫多在39℃～40℃以上

；b．急性發(fā)熱性疾病出現(xiàn)全面性的強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，或強(qiáng)直性或陣攣性發(fā)作

，極少呈失

神發(fā)作，無先兆

，發(fā)作持續(xù)時(shí)間大多短暫，僅數(shù)分鐘

，3／4患兒在一次熱性疾病中僅發(fā)作1次，1／5可發(fā)作2次，極少數(shù)發(fā)作3次或3次以上

；c．發(fā)作后大多數(shù)患兒在數(shù)分鐘內(nèi)清醒，不遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征

；d．腦脊液正常，腰穿的目的是為了與中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病如腦炎

、腦膜炎等鑒別，因18個(gè)月以下嬰兒腦膜炎的腦膜刺激征不明顯

，需行腰穿術(shù)加以除外。

②發(fā)熱驚厥的臨床分型臨床可分為單純性和復(fù)雜性發(fā)熱驚厥：a．單純性發(fā)熱驚厥：多發(fā)生在6個(gè)月至3歲間

，驚厥發(fā)生在發(fā)熱初24小時(shí)內(nèi)，體溫38℃以上

，發(fā)作呈全身性

，持續(xù)時(shí)間短

，通常數(shù)分鐘

。發(fā)作后清醒，無合并癥

，無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征，24小時(shí)內(nèi)大多僅發(fā)作一次

，7—10日后腦電圖正常。b．復(fù)雜性發(fā)熱驚厥：首次驚厥發(fā)生于任何年齡

，生后6個(gè)月內(nèi)或5歲后才發(fā)病。低熱(<38℃)或無熱也發(fā)作

。發(fā)作呈局限性，或左右明顯不對稱

。持續(xù)超過15分鐘，甚至30～60分鐘以上。清醒后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征

，有暫時(shí)性或永久性神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如偏癱—偏身萎縮—癲癇(HHG)綜合征

，24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作，驚厥停止7—10日后腦電圖仍明顯異常

。需注意上述分類的臨床特點(diǎn)是相對的，患兒的復(fù)雜性發(fā)作愈重

，今后轉(zhuǎn)為癲癇的危險(xiǎn)性愈大，復(fù)雜性發(fā)熱驚厥時(shí)間愈長

；24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作和局限性發(fā)作，其后約50％繼發(fā)癲癇

，但大多數(shù)患兒不必予抗癲癇藥預(yù)防治療，這種驚厥實(shí)際上是幼年兒童的一種比較良性的疾病

，少數(shù)可能發(fā)展為癲癇

。

(2)與其他特定的因素如緊張(應(yīng)激)狀態(tài)

、內(nèi)分泌改變、藥物

、酒精或剝奪睡眠有關(guān)的發(fā)作。

。孤立的、無明顯誘因的癲癇發(fā)作

。反射性癲癇

少數(shù)病人，在特定的外界因素刺激下

，如突然的聲音、光線強(qiáng)度的改變

、皮膚受刺激

、突然起立和行走速度加快，甚至復(fù)雜的思維活動(dòng)時(shí)

，可以有癲癇發(fā)作，多數(shù)表現(xiàn)為全身肌陣攣

、強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作或失神發(fā)作，僅占癲癇的1％

。反射性癲癇常見的臨床類型及特點(diǎn)是：

(1)光敏性癲癇患者常在室內(nèi)光線變化到特定的亮度及陽光下有反復(fù)肌陣攣樣抽動(dòng)，節(jié)律性閃光刺激可見觫—慢波發(fā)放

，觀看電視時(shí)，在特定亮度時(shí)亦有抽動(dòng)發(fā)作

，而約有2／3光敏性癲癇患者都有觀看電視時(shí)的癲癇發(fā)作史，稱為電視性癲癇

，總稱為視覺反射性癲癇。有的病人可能有腦器質(zhì)性病變基礎(chǔ)

，如精神發(fā)育不全，腦電基本活動(dòng)偏慢等

，不管引起發(fā)作的刺激如何

，都是以全身性發(fā)作為開始的癲癇發(fā)作

，如全身肌陣攣

、強(qiáng)直—陣攣發(fā)作或失神發(fā)作等

，偶見精神錯(cuò)亂狀態(tài)或復(fù)雜自動(dòng)癥

。

(2)電視性癲癇屬視覺反射性癲癇，由注視電視熒光屏所誘發(fā)的癲癇

，在日光下不一定有發(fā)作

，據(jù)報(bào)道主要在離電視機(jī)很近、電視機(jī)狀況不佳及調(diào)節(jié)圖像或調(diào)換頻道時(shí)容易發(fā)生

。其臨床特點(diǎn)是：①可發(fā)生在任何年齡，以學(xué)齡兒童(6～14歲)為多

；②發(fā)作類型可為全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作(GTCS)、陣攣性發(fā)作

、失神發(fā)作及復(fù)雜部分性發(fā)作；③用15～20Hz間歇閃光易于誘發(fā)

，而一半左右的患者做腦電圖描記時(shí)屬正常；但節(jié)律閃光刺激可以誘發(fā)異常放電

，可藉以作出診斷。不少患者光刺激單眼時(shí)

，不易誘發(fā)異常放電，因此

，這些患者若腦電圖正常，只有閃光刺激可誘發(fā)出異常者

，可以不必用抗，晾厥治療

。

(3)樂源性癲癇屬聽覺反射性癲癇，由聽音樂引起的癲癇

。

其臨床特點(diǎn)是：①發(fā)病年齡多在30歲以內(nèi)，患者多為有音樂天才者

；②部分患者僅易被某種樂器如小提琴、鋼琴演奏的特定樂曲

，甚至其中的某一段落誘發(fā)發(fā)作，有的患者即便不聽音樂

，僅談及音樂或想到音樂亦可誘發(fā)

，說明這是與情感反應(yīng)有關(guān)的條件反射性發(fā)作；③其發(fā)作類型多為復(fù)雜部分性發(fā)作

；④發(fā)作時(shí)多伴有顳葉病灶性腦電圖異常。

(4)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性癲癇此為軀體感覺反射性癲癇

，一般發(fā)生在久坐后突然起身，或在奔跑中加速時(shí)出現(xiàn)肢體僵硬的一側(cè)或雙側(cè)強(qiáng)直性痙攣發(fā)作

，有少數(shù)還伴有上肢舞蹈痙攣樣發(fā)作，越是精神緊張或自我暗示等情況下越能誘發(fā)發(fā)作

，下肢重于上肢

，多不伴意識喪失

。據(jù)報(bào)道此類發(fā)作有一定遺傳家族史，也可存在腦皮質(zhì)與基底節(jié)之間局灶病變

。本病根據(jù)發(fā)作情況，有部分病人伴其他類型癲癇發(fā)作史

，腦電圖證實(shí)有癇樣放電，抗癲癇藥物治療有效

，故應(yīng)屬癲癇范疇。

(5)觸覺驚愕性癲癇屬軀體感覺反射性癲癇

，由外界突如其來的接觸、撫摸或打擊引起的癲癇發(fā)作

。其臨床特點(diǎn)是：①掏外耳道、擠壓睪丸或碰觸牙齦等均可誘發(fā)

；②發(fā)作多在受刺激的一側(cè)，多為部分性發(fā)作

，亦可為全面性發(fā)作；③腦電圖可呈局灶或雙側(cè)放電

。

(6)進(jìn)餐性癲癇屬內(nèi)臟誘發(fā)性反射性癲癇

，其臨床特點(diǎn)為：

①為進(jìn)餐時(shí)或進(jìn)餐后發(fā)生的癲癇

；②發(fā)作形式可為復(fù)雜性部分發(fā)作

、單純，陛部分發(fā)作和繼發(fā)性全面發(fā)作

，伴或不伴意識障礙。

(7)計(jì)算

、弈棋、紙牌癲癇自20世紀(jì)50年代后期已有報(bào)道計(jì)算

、弈棋、玩紙牌等高級神經(jīng)活動(dòng)引起的癲癇

，屬精神反射性癲癇，是最復(fù)雜的反射性癲癇

。據(jù)報(bào)道無論是觀看還是直接參加下棋，或打紙牌

，腦電圖檢查均有典型癇樣放電，在腦電圖上放電均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異

；也可由于計(jì)算而誘發(fā)發(fā)作，認(rèn)為思維本身是導(dǎo)致癲癇的誘因

，而空洞思維過程也可誘發(fā)，但有人認(rèn)為結(jié)果性思維是游戲性癲癇的誘因

。弈棋或紙牌癲癇可能與視覺和觸覺有關(guān)，因有理解

、計(jì)算、注意等活動(dòng)

，且都有勝負(fù)結(jié)果，情感因素也有一定作用

，本體感覺刺激不停地傳向中樞可能也起某些作用

。視覺刺激誘發(fā)癲癇多半與光敏強(qiáng)度、閃光頻率

、閃爍光源與周圍光度的反差、光刺激的形成條件等有關(guān)

，可能多種因素通過特異系統(tǒng)或非特異系統(tǒng)，皮質(zhì)—皮質(zhì)下等神經(jīng)生理

、生化等改變影響腦的興奮性或感受閾；另一方面可能是弈棋或玩牌所要求的分析

、綜合等過程特殊，有關(guān)的神經(jīng)元組合中的某一環(huán)節(jié)功能失調(diào)

，可能為興奮性提高。

4．兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇連續(xù)發(fā)作

發(fā)病在2—10歲間

，先為部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，部分逐漸不固定

，并在睡眠時(shí)持續(xù)發(fā)作，以后漸有運(yùn)動(dòng)障礙并不斷加重

，伴有智能下降，腦電圖除局部癲癇性放電外

，背景有彌散性不規(guī)則慢活動(dòng)。

小兒癲癇的癥狀及其并發(fā)癥

　　 小兒癲癇常見癥狀：

　　四肢抽搐

、反復(fù)高熱、驚厥

、昏睡、一過性昏厥

、額葉癲癇的前額極區(qū)發(fā)作

、癲癇和癲癇樣發(fā)作

、額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作

　　 一、癥狀

、部分性發(fā)作(partial seizure) 部分性發(fā)作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始。發(fā)作時(shí)不伴意識障礙為簡單部分性發(fā)作

。伴有意識障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作。部分性發(fā)作也可泛化為全身性發(fā)作

，而且腦電圖由局部放電演變?yōu)槿X性放電。

　　(1)簡單部分性發(fā)作(simple partial seizure)：發(fā)作開始意識多不喪失

，最初發(fā)作表現(xiàn)可反映癲癇起源的腦區(qū)。

　?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、龠\(yùn)動(dòng)癥狀：小兒時(shí)期以部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主，包括：

　　A.限局性運(yùn)動(dòng)癥狀

。

　　B.Jackson發(fā)作，即發(fā)作從一側(cè)口角開始

，依次波及手、臂

、肩等。

　　C.扭轉(zhuǎn)(旋轉(zhuǎn)性)發(fā)作

。

　　D.半側(cè)發(fā)作。

　　E.擴(kuò)散為全身性發(fā)作

。

　?div id="m50uktp" class="box-center"> 、诟杏X癥狀：包括：

　　A.軀體感覺(麻木

、疼痛等)。

　　B.特殊感覺異常(視

、聽、嗅、味)及幻覺

。

　　C.旋轉(zhuǎn)感等。

　?div id="m50uktp" class="box-center"> 、圩灾魃窠?jīng)癥狀：包括：胃部癥狀、潮紅

、蒼白、冷汗

、心悸、豎毛肌收縮

、瞳孔散大等。

　?div id="4qifd00" class="flower right">

、芫癜Y狀：常見于復(fù)雜部分性發(fā)作、包括認(rèn)知障礙

、記憶力障礙

、情感問題(恐懼

、憤怒)、錯(cuò)覺(視物變大

、變小)及幻覺

。

　　(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure)：有意識障礙

、發(fā)作性感知覺障礙、夢游狀態(tài)等

。常有“自動(dòng)癥”，是意識障礙下的不自主動(dòng)作

。復(fù)雜部分性發(fā)作可從單純部分性發(fā)作開始，隨后出現(xiàn)意識障礙

，也可從開始即有意識障礙

。可見于顳葉或額葉起源的癲癇

。EEG在發(fā)作時(shí)有顳、額區(qū)局灶性放電

。

　　(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全身性發(fā)作：小嬰兒部分性發(fā)作時(shí)由于難以確定嬰兒發(fā)作時(shí)的意識水平

，往往表現(xiàn)為：

　?div id="m50uktp" class="box-center"> 、俜磻?yīng)性降低：動(dòng)作突然減少或停止

，無動(dòng)性凝視或茫然

，有人稱為“顳葉假性失神”(temporal pseudo absence)或“額葉失神”(frontal absence)

，但不是真正的失神發(fā)作。

　?div id="d48novz" class="flower left">

、谧詣?dòng)癥：常見為口部的簡單自動(dòng)癥(如咂嘴、咀嚼

、吞咽

、吸吮等較原始的動(dòng)作);或軀干肢體無目的不規(guī)則運(yùn)動(dòng)

，與正常運(yùn)動(dòng)很相似。

　?div id="d48novz" class="flower left">

、圩灾魃窠?jīng)癥狀：呼吸暫停、呼吸節(jié)律改變

、發(fā)紺

、面色蒼白

、潮紅、流涎

、嘔吐。嬰兒自主神經(jīng)癥狀較年長兒為多

，年長兒很少以自主神經(jīng)癥狀作為主要內(nèi)容的發(fā)作。

　　④驚厥性癥狀：表現(xiàn)為眨眼

、眼球震顫或口角抽動(dòng)、扭轉(zhuǎn)或姿勢性強(qiáng)直

、局部肢體輕微陣攣，與年長兒相比

，發(fā)作較輕。

、全身性發(fā)作全身性常有意識障礙，腦電圖上表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球同時(shí)對稱放電

。

　　(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure)：發(fā)作時(shí)突然意識喪失，瞳孔散大

，全身肌肉強(qiáng)直或陣攣或強(qiáng)直-陣攣性收縮。強(qiáng)直發(fā)作指肌群持續(xù)而強(qiáng)烈的收縮為特征

，肢體軀干固定在某個(gè)姿勢5～20s

。有時(shí)表現(xiàn)為軸性強(qiáng)直

，頭、頸后仰

，軀干極度伸展呈角弓反張;有時(shí)表現(xiàn)為“球樣強(qiáng)直發(fā)作”，低頭

、彎腰、雙上臂舉起

、屈肘

，持續(xù)2～3s

，站立時(shí)發(fā)作會(huì)摔倒;有時(shí)輕微的強(qiáng)直發(fā)作，表現(xiàn)為眼球上轉(zhuǎn)

、眨眼或眼球震顫

，稱為“強(qiáng)直性眼球震顫”。陣攣發(fā)作是指肢體及軀干呈有節(jié)律性重復(fù)的收縮為特征

。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作是指強(qiáng)直期后，逐漸演變?yōu)殛嚁伷?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，最終結(jié)束發(fā)作。

　　(2)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)：表現(xiàn)為某個(gè)或某組肌肉或肌群快速有力的收縮

，不超過0.2s，抽動(dòng)后肢體或軀干立即恢復(fù)原來的姿勢(狀態(tài))

，屈肌比伸肌更易受累

，上肢明顯。嬰兒期肌陣攣的特點(diǎn)有2種：

　?div id="jfovm50" class="index-wrap">、偃硇源执蠹￡嚁仯罕憩F(xiàn)為軀干、頸部

、四肢近端突然猛烈抽動(dòng)

，動(dòng)作幅度大

、孤立的或連續(xù)的。EEG表現(xiàn)為高波幅多棘慢波爆發(fā)

，或突然廣泛低電壓。

　?div id="jfovm50" class="index-wrap">、谏⒃谟巫咝约￡嚁仯罕憩F(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端、面部小組肌群幅度較小的抽動(dòng)

，多部位游走性

，EEG為持續(xù)性彌漫性慢波多灶性棘波

、尖波。

　　(3)失張力發(fā)作：表現(xiàn)為突然發(fā)生的肌張力減低或喪失

，不能維持原來的姿勢

，導(dǎo)致突然跌倒或姿勢不穩(wěn)。有時(shí)發(fā)作時(shí)間短暫

，在未摔倒在地時(shí)意識已恢復(fù)，可立即站起;長時(shí)間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘

，表現(xiàn)全身松軟，凝視

，但無運(yùn)動(dòng)性癥狀。EEG發(fā)作間期和發(fā)作期可表現(xiàn)為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波發(fā)放;發(fā)作期還可表現(xiàn)為低波幅或高波幅快活動(dòng)和彌漫性低電壓

。

　　(4)失神發(fā)作：見下述癲癇綜合征部分。

　　二

、癲癇綜合征

　　(1)只見于小兒時(shí)期，現(xiàn)按發(fā)病年齡早晚依次介紹如下：

　?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、倭夹约易逍孕律鷥后@厥：為常染色體顯性遺傳，往往有驚厥家族史

，基因定位多位于20q13.2，少數(shù)定位于8q染色體上

。均見于足月兒，出生時(shí)一般情況良好

。生后2～3天內(nèi)發(fā)病，驚厥形式以陣攣為主

，可以表現(xiàn)為某一肢體或面部抽動(dòng)，也可表現(xiàn)為全身陣攣;少數(shù)表現(xiàn)為廣泛性強(qiáng)直

。有時(shí)表現(xiàn)為呼吸暫停

，發(fā)作頻繁

，發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短。從病史及體格檢查中找不到病因

，腦電圖無特殊異常

，生化檢查及神經(jīng)影像學(xué)檢查均正常。10%～14%小兒轉(zhuǎn)為其他類型癲癇

。

　　②良性新生兒驚厥：本病遺傳不明顯

。90%病例在生后4～6天內(nèi)發(fā)病，其中又以生后第5天發(fā)病最多

，又稱“五日風(fēng)”。男孩略多于女孩

。本病病因不太清楚，無代謝異常

。驚厥多表現(xiàn)為陣攣發(fā)作，有時(shí)伴有呼吸暫停

，發(fā)作頻繁，有時(shí)呈癲癇持續(xù)狀態(tài)

。腦電圖在發(fā)作間期常可見尖型θ波

。本病預(yù)后良好，驚厥多在數(shù)周內(nèi)停止

，以后不再復(fù)發(fā)，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常

。

　?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、坌雰喊d癇性腦病伴暴發(fā)抑制：1974年大田原首先報(bào)道本病

，故又稱為大田原綜合征。生后3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病

，多在1個(gè)月之內(nèi)起病，主要為強(qiáng)直痙攣發(fā)作

，單個(gè)或成串發(fā)作

，有時(shí)可見面肌抽動(dòng)或半側(cè)抽動(dòng)，很少見肌陣攣發(fā)作

。腦電圖表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”特征性改變。CT及磁共振檢查?div id="m50uktp" class="box-center"> ？砂l(fā)現(xiàn)腦部結(jié)構(gòu)異常，如腦畸形

、發(fā)育異常等。本病治療困難

，少數(shù)病例用ACTH有效，大多數(shù)病例有嚴(yán)重智力低下及體格發(fā)育障礙

，甚至早期死亡。成活者多在3～6個(gè)月演變?yōu)閶雰函d攣的臨床與EEG特征

。

　　④早期肌陣攣腦?div id="m50uktp" class="box-center"> 。罕静】赡芘c遺傳代謝障礙有關(guān)

，而無明顯的神經(jīng)影像學(xué)異常

。生后3個(gè)月以內(nèi)起病，家庭常有類似病例

，主要表現(xiàn)為頻繁的游走性肌陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，有些病例表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作

。腦電圖也表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”，和大田原綜合征不同之處是：本病暴發(fā)-抑制圖形在睡眠時(shí)明顯

，清醒有時(shí)見不到

。本病預(yù)后不良

，抗癲癇藥及ACTH效果均不明顯，多數(shù)早期死亡

，很少活到2歲

。

　　⑤嬰兒痙攣：為嚴(yán)重的癲癇綜合征

，較常見，美國資料為1/6000～1/4000

，男女比1∶2。1841年West首先描述本病的發(fā)作情況

，又稱為West綜合征。1歲以內(nèi)發(fā)病

，4～9個(gè)月最多。病因可分80%為癥狀性

，20%為隱源性。引起本病的繼發(fā)性原因多種多樣

，如腦發(fā)育障礙所致的各種畸形、宮內(nèi)感染

、圍生期腦損傷

，核黃疸

、免疫缺陷

、代謝異常

，生后感染

、窒息

，染色體異常等因素

，均可引起本病。其中

，10%為結(jié)節(jié)性硬化

。本病發(fā)作形式特殊

，為一連串的強(qiáng)直痙攣發(fā)作

，可分為屈曲型、伸展型及混合型

。屈曲型表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰

、屈肘、屈髖等動(dòng)作

。伸展型表現(xiàn)為頭后仰、兩臂伸直

、伸膝等動(dòng)作?div id="4qifd00" class="flower right">

；旌媳憩F(xiàn)為部分肢體為伸展，部分肢體為屈曲

。在一次抽搐后間隔1～2s又發(fā)作第2次，可連續(xù)10余次或更多

?div id="jfovm50" class="index-wrap">？砂榇笮?div id="jfovm50" class="index-wrap">，哭鬧，自主神經(jīng)異常表現(xiàn)

。EEG表現(xiàn)為“高度失律”，正常節(jié)律消失

，各導(dǎo)聯(lián)見到不規(guī)則

、雜亂

、不對稱、高波幅慢波

、棘波、尖波、多棘慢波

。本病常合并嚴(yán)重的智力倒退或運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，多數(shù)病兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌问降陌l(fā)作

，特別以Lennox-Gastaut綜合征最為多見。

　?div id="d48novz" class="flower left">

、迡雰毫夹约￡嚁伆d癇：6個(gè)月～2歲發(fā)病，患兒神經(jīng)發(fā)育正常

，發(fā)作表現(xiàn)為短暫的肌陣攣

，雙上肢向上向外側(cè)伸展

。抽動(dòng)可以是單個(gè)發(fā)作，也可重復(fù)發(fā)生

。發(fā)作時(shí)雙眼上翻，意識不完全喪失

，很少波及下肢

，當(dāng)下肢有肌陣攣發(fā)作時(shí)

，可使小兒跌倒。肌陣攣發(fā)作時(shí)伴有EEG異常放電

，表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波，清醒時(shí)若無臨床發(fā)作

，腦電圖常無異常放電

，在嗜睡及困倦時(shí)和睡眠早期階段容易出現(xiàn)異常

。丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作，部分病例以后轉(zhuǎn)變?yōu)槿韽?qiáng)直-陣攣發(fā)作

。

　　⑦嬰兒重癥肌陣攣癲癇：1978年Dravet首次描述本病

。一般在5～6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)第一次驚厥，往往伴有發(fā)熱或在驚厥前有感染或預(yù)防接種史

，初起發(fā)作形式為陣攣或強(qiáng)直-陣攣

，以后才呈肌陣攣發(fā)作

，形式多樣

，可為全身抽動(dòng)或某個(gè)肢體抽動(dòng)

，發(fā)作時(shí)常摔倒

。自驚厥開始后

，智力及語言發(fā)育逐漸落后或共濟(jì)失調(diào)

。EEG第1年往往正常

，第2年后出現(xiàn)彌漫性棘波、棘慢波或多棘慢波

。本病治療困難，不易控制發(fā)作

。

　?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、郘ennox-Gastaut綜合征：本綜合征占小兒癲癇的1%～10%

，男孩略多于女孩，1～8歲發(fā)病

，3～5歲為高峰，20%病兒在2歲前發(fā)病

。2/3的病例可發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)的異?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；蛟隗@厥前已有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后的表現(xiàn)

。臨床發(fā)作形式多樣性是本綜合征的特點(diǎn)

，如強(qiáng)直發(fā)作

、不典型失神、失張力發(fā)作和肌陣攣發(fā)作

，后兩種不如前兩種多見?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；純嚎赏瑫r(shí)存在幾種發(fā)作形式，也可由一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式

。EEG在發(fā)作間期表現(xiàn)為全導(dǎo)0.5～2.5Hz慢的棘慢波，左右大致對稱

。本綜合征預(yù)后不良

，治療困難

，驚厥持續(xù)到青春期，甚至到成年

。

　?div id="m50uktp" class="box-center"> 、峒￡嚁?站立不能發(fā)作癲癇：94%的病兒在5歲以內(nèi)發(fā)病

，以3～4歲最多，男孩明顯多于女孩

。肌陣攣多為軸性發(fā)作，表現(xiàn)為點(diǎn)頭

、彎腰

、兩臂上舉

，常有跌倒，不能站立

，所以稱為肌陣攣-站立不能發(fā)作。EEG在發(fā)作期或發(fā)作間期均可見到不規(guī)則棘慢波或多棘慢波

，背景波正常

。多數(shù)病例治療效果較好

。

　　⑩具有中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇：是小兒癲癇中常見的`一種類型

，占小兒癲癇10%～20%

，大多在5～10歲發(fā)病

，其中以9～10歲最多

，本病與遺傳有關(guān)

，往往有癲癇家族史

。發(fā)作多在入睡后不久或清醒前后發(fā)生

。表現(xiàn)為口咽部感覺異常及運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

，隨后出現(xiàn)半側(cè)面部肌肉抽搐及同側(cè)上下肢抽動(dòng)

，有時(shí)可發(fā)展為全身性抽動(dòng)

。10%～20%病兒僅有一次發(fā)作

，另有10%～20%病例發(fā)作頻繁

。本病體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)正常，智力正常

。神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。大部分病兒EEG背景活動(dòng)正常

，在中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波，隨后為一低波幅慢波

，可單獨(dú)出現(xiàn)或成簇出現(xiàn)。異常放電在入睡后增加

，大約30%病兒僅在入睡后出現(xiàn)，當(dāng)疑為本癥的患兒

，如清醒時(shí)腦電圖正常，應(yīng)做睡眠腦電圖以明確診斷

。本病預(yù)后良好，青春期后大多停止發(fā)作

。對藥物反應(yīng)良好

。

　　具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：發(fā)病年齡多見于4～8歲，男孩略多于女孩

。發(fā)作可在清醒或入睡時(shí)，驚厥表現(xiàn)為半側(cè)陣攣發(fā)作或擴(kuò)展為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

。驚厥前部分病兒出現(xiàn)視覺癥狀，如一過性視力喪失

，視野出現(xiàn)暗點(diǎn)、幻視等

。1/3發(fā)作后有頭痛

、惡心及嘔吐。EEG在發(fā)作間期表現(xiàn)為枕部和后顳部出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波或尖波

，這種異常放電睜眼時(shí)消失，閉眼后1～20s重復(fù)出現(xiàn)

。1/3～1/2的病兒僅在入睡后腦電圖才出現(xiàn)變化，故部分病例應(yīng)做睡眠腦電圖以明確診斷

。

　　獲得性失語性癲癇：本病又稱為Landau-Kleffner綜合征，4～7歲發(fā)病最多

，男孩多于女孩，發(fā)病前語言功能正常

，失語表現(xiàn)為能聽見聲音，但不能理解語言的含意

，逐漸發(fā)展為語言表達(dá)障礙。大約有一半病人首發(fā)癥狀是失語

，另1/2病人首發(fā)癥狀為驚厥

，驚厥為部分性發(fā)作或全身性發(fā)作;有17%～25%病兒沒有驚厥發(fā)作;2/3病人有明顯的行為異常

。EEG背景波正常，一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)陣發(fā)性高幅棘波

、尖波或棘慢波

，睡眠時(shí)異常放電明顯增多。治療除一般抗癲癇藥物外

，還可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療以及進(jìn)行語言訓(xùn)練。本病預(yù)后表現(xiàn)不一

，大多能控制驚厥發(fā)作

，發(fā)病年齡小的患兒語言恢復(fù)困難

。

　　小兒失神癲癇：失神是一種非驚厥性的癲癇發(fā)作

。4～8歲起病，6～7歲發(fā)病最多

，女孩多于男孩

。失神發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生的意識喪失

，但不跌倒，兩眼凝視前方

，停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，持續(xù)數(shù)秒至1min左右后意識恢復(fù)

，繼續(xù)原來的活動(dòng)

，發(fā)作后無嗜睡或精神恍惚

，發(fā)作頻繁，每天數(shù)次至數(shù)十次

。失神發(fā)作如未能控制或停藥過早

，40%合并全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

。EEG表現(xiàn)為雙側(cè)對稱、彌漫性高波幅每秒3次棘慢波

。過度換氣可以誘發(fā)典型的腦電和臨床發(fā)作

。部分失神病例可伴有肌陣攣

、失張

、強(qiáng)直發(fā)作或伴自動(dòng)癥等，對藥物的反應(yīng)及預(yù)后可能有所不同

。

　　少年失神癲癇：青春期左右發(fā)病，7～17歲起病

，發(fā)病年齡高峰在10～12歲，男女性別無差異

，失神發(fā)作頻率較少，不一定每天均有發(fā)作

，多伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。EEG表現(xiàn)為對稱的棘慢波

，每秒3.5～4次

，額部占優(yōu)勢

。本病治療反應(yīng)好，用丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作

。

　　少年肌陣攣癲癇：青春期前后發(fā)病

，男女性別無大差異

。本病有明顯的遺傳因素，基因定位報(bào)道在染色體6p21.2

、15q14

、8q24

。發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn)為肌陣攣，抽動(dòng)速度較快

，突然發(fā)生肩外展、肘屈曲

、屈髖

、屈膝、跌倒

，常伴膈肌收縮，發(fā)作似被電擊狀

，多在醒后不久發(fā)生。也可能單個(gè)的發(fā)作或重復(fù)發(fā)作最后轉(zhuǎn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

。智力大多正常，CT及磁共振檢查無異常

。EEG為彌漫的每秒3～6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服藥能控制發(fā)作

，有時(shí)需終身服藥。

　　覺醒時(shí)全身強(qiáng)直-陣攣癲癇：多發(fā)生在10～20歲

，16～17歲為高峰，本病有遺傳傾向

，大約10%病例有癲癇家族史。發(fā)作多在醒后1～2h內(nèi)發(fā)生

，包括半夜醒來或午睡醒后發(fā)作，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

，有時(shí)也可合并失神或肌陣攣發(fā)作。EEG可見彌漫性異常放電

，表現(xiàn)為棘慢波或多棘慢波。有時(shí)需描記睡眠到清醒時(shí)腦電圖才能明確診斷

。

　　(2)有關(guān)癲癇和癲癇綜合征2001年新的分類建議：

　　①將“全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epileps with febrile seizure plus

，GEFSP)”作為一種新的綜合征列入癲癇綜合征分類中。

　?div id="m50uktp" class="box-center"> 、趯⒁话恪皢渭冃愿邿狍@厥”

、“新生兒良性發(fā)作”

、“藥物性或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作”

、“外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作”以及“單次性發(fā)作或單次呈串性發(fā)作”均視為雖有癲癇樣發(fā)作，但不診斷為癲癇和癲癇綜合征

。

　　③將大田原綜合征

、嬰兒痙攣、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇

、Lennox-Gastaut綜合征和Landau-Kleffner綜合征等年齡依賴性癲癇綜合征，在新的分類中分為癲癇性腦病

，這些患兒可能導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙。對新的分類不熟悉的情況下

，仍沿用原有的分類方法。

、癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus) 是指癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上，或反復(fù)發(fā)作

，且發(fā)作間期意識不能恢復(fù)

。任何一種類型的癲癇發(fā)作都會(huì)發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)

。癲癇持續(xù)狀態(tài)可能的原因和誘因包括腦外傷、顱內(nèi)占位性病變

、中樞感染

、中毒

、代謝性疾病等?div id="m50uktp" class="box-center"> ？拱d癇藥物應(yīng)用不當(dāng)

、睡眠剝奪

、藥物戒斷綜合征、服用過多藥物或高熱為常見誘因。

　　(1)全身性驚厥性癇持續(xù)狀態(tài)(GCSE)：是指陣發(fā)性或連續(xù)強(qiáng)直和(或)陣攣運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

，意識不恢復(fù)者，伴有兩側(cè)性腦電圖的癇性放電

，持續(xù)時(shí)間超過30min。為急救的重點(diǎn)

。

　　(2)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(NCSE)：是指持續(xù)發(fā)作的意識和行為改變伴相應(yīng)腦電圖異常大于30min者。占各類癲癇持續(xù)狀態(tài)的19%～25%

。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要包括典型失神

、非典型失神或復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)

，可由全身性與部分性發(fā)作發(fā)展而來，其共同的特點(diǎn)為意識模糊

、精神錯(cuò)亂及行為的改變

，發(fā)作期EEG腦電背景活動(dòng)變慢

，同時(shí)伴有癇性放電

，而發(fā)作間期EEG腦電活動(dòng)增快

。臨床易誤診

。復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)可導(dǎo)致永久性認(rèn)知

、記憶功能障礙

。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院對此臨床病例進(jìn)行過分析和報(bào)道

。

　　(3)睡眠慢波相的持續(xù)棘-慢波狀態(tài)(CSWS)：睡眠慢波相的持續(xù)棘-慢波狀態(tài)又稱睡眠中癲癇性腦電持續(xù)狀態(tài)(ESES)

，在國際癲癇分類中屬于既有全身性發(fā)作、又有部分性發(fā)作類型

。近年來研究表明CSWS并非一獨(dú)立的癲癇綜合征

，而是可由許多癲癇發(fā)作類型所共有的腦電圖改變

。大量研究表明：睡眠慢波期大量持續(xù)棘慢波發(fā)放往往造成患兒行為、智能、認(rèn)知和語言等的明顯障礙或倒退

。另外，2001年的癲癇發(fā)作分類對癲癇持續(xù)發(fā)作(癲癇持續(xù)狀態(tài))的分類見上述

。

　　完整全面的癲癇診斷包括：根據(jù)臨床及EEG特征確診是否為癲癇以及癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征的類型;根據(jù)各種實(shí)驗(yàn)室或神經(jīng)影像學(xué)等檢查幫助明確癲癇的病因;根據(jù)患兒發(fā)育里程及精神發(fā)育評估，進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)功能評價(jià)

。

、臨床資料癲癇的診斷主要結(jié)合病史

，臨床表現(xiàn)各種形式的發(fā)作

，具突然發(fā)生

、反復(fù)發(fā)作、自行緩解的特點(diǎn)?div id="d48novz" class="flower left">

，F(xiàn)病史應(yīng)詳細(xì)了解發(fā)作的特征

，包括發(fā)作前誘因

、先兆癥狀

、發(fā)作的部位

，發(fā)作的性質(zhì)、發(fā)作的次數(shù)

、發(fā)作時(shí)的意識情況

、發(fā)作后的狀況;以及既往發(fā)作史和用藥史

、家族史及發(fā)育里程的詢問等;體格檢查包括全身情況、特別是尋找與癲癇發(fā)作病因有關(guān)的特征

，如特殊的外貌

、皮膚各種色素斑(牛奶咖啡斑

、皮膚脫失斑

、頭面部血管瘤)以及神經(jīng)系統(tǒng)異常體征

。

、腦電圖檢查 EEG檢查對癲癇的診斷和分類有很大價(jià)值，可出現(xiàn)各種陣發(fā)性活動(dòng)

，如尖波、棘波

、尖慢波、棘慢波

、多棘波以及多棘慢波等

。一般常規(guī)腦電圖陽性率接近50%左右;加上過度換氣

，閃光刺激及睡眠腦電圖誘發(fā)試驗(yàn)可提高20%陽性率;一些多功能腦電圖描記儀，Hoter

，腦電圖儀

，視屏智能化腦電圖監(jiān)測儀

，觀察與臨床同步的癇性放電，使之陽性率提高至85%以上

。做腦電圖時(shí)注意

，原服的抗癲癇藥物不需停用

，以免誘發(fā)癲癇發(fā)作;腦電圖陰性也不能完全排除癲癇

，但僅有腦電圖的癇樣放電而無臨床發(fā)作不能診斷為癲癇

。

、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查各種實(shí)驗(yàn)室檢查或神經(jīng)影像學(xué)檢查幫助尋找癲癇的病因和評價(jià)預(yù)后

。

、神經(jīng)系統(tǒng)功能評價(jià) 在兒童癲癇的診斷中還應(yīng)關(guān)注神經(jīng)系統(tǒng)其他方面異常的診斷及全身各系統(tǒng)并發(fā)疾病的診斷

。

　　(1)發(fā)育商及智商的評估：了解有否精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩

。

　　(2)各種診斷量表：如社會(huì)生活能力

、兒童行為

、情緒障礙

、記憶量表等測定，發(fā)現(xiàn)心理及行為認(rèn)知問題

。

　　(3)語言評估：有否言語延遲、發(fā)育性言語困難

、發(fā)音或構(gòu)音障礙。

　　(4)視聽覺功能檢查：如視力

、視野

、視覺誘發(fā)電位

、聽力測試

、耳蝸電位圖等發(fā)現(xiàn)感知障礙。為臨床干預(yù)治療提供指征

。

小兒癲癇的癥狀及治療方法

　　癲癇是一種危害身心健康的疾病

。小兒癲癇危害寶寶的身心健康

。小兒癲癇有什么癥狀?怎么治療小兒癲癇?下面就是我給大家整理的小兒癲癇的癥狀及治療方法

，希望對你有用!

　　小兒癲癇的癥狀
　　小兒癲癇癥狀之一：全身性發(fā)作又叫大發(fā)作

，表現(xiàn)為意識突然喪失

，呼吸暫停

、口吐白沫

、面色青紫

、瞳孔散大，抽搐開始為四肢的強(qiáng)直

、握拳

、兩眼上翻或偏斜一方

，然后面部及四肢肌肉呈陣攣性抽動(dòng)

，呼吸急促不整

，常有舌咬傷，可以有大小便失禁

。發(fā)作持續(xù)1-5分鐘

，發(fā)作后意識不清或嗜睡，經(jīng)數(shù)小時(shí)清醒

。小發(fā)作特點(diǎn)為突然發(fā)生短暫的意識喪失，沒有發(fā)作后嗜睡

，發(fā)作時(shí)語言中斷

、活動(dòng)停止

，固定于某一體位

，不跌倒

，兩眼茫然凝視

。有時(shí)面色蒼白

，沒有肌肉抽搐，發(fā)作持續(xù)2-10秒

，不超過30秒

，很快意識恢復(fù)

，繼續(xù)正?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；顒?dòng)

。

　　小兒癲癇癥狀之二：部分性癲癇為軀體局部肌肉或肢體的抽搐發(fā)作。持續(xù)時(shí)間可能比較長

，一般沒有意識喪失

，嚴(yán)重發(fā)作以后抽搐部位的肌肉可有暫時(shí)性麻痹

。

　　小兒癲癇癥狀之三：精神運(yùn)動(dòng)型癲癇發(fā)作有活動(dòng)突然停止

，兩眼凝視，精神不正常

，面無表情

，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。小兒癲癇癥狀主要表現(xiàn)口咽部動(dòng)作或內(nèi)臟癥狀

。如無意識咀嚼

、流口水、吞咽東西動(dòng)作

，吸吮動(dòng)作、惡心等

。或有腹痛

、惡心嘔吐和意識喪失，然后入睡

。發(fā)作時(shí)的主要癥狀為自動(dòng)癥

。即在意識不清的情況下

，無目的地動(dòng)作或無意義的不合時(shí)宜的語言或行為，如胡亂摸索

、行走

、奔跑

、踢打

、胡言亂語

、微笑或狂笑等。發(fā)作后精神錯(cuò)亂或入睡

。

　　小兒癲癇癥狀之四：植物神經(jīng)性癲癇發(fā)作時(shí)有輕重不等的意識障礙

，發(fā)作后可有嗜睡

，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，甚至1-2天

，發(fā)作頻率不定

，可表現(xiàn)為腹痛或嘔吐及頭痛癥狀

。
　　小兒癲癇的治療方法
　　一

、必須盡早治療癲癇?div id="4qifd00" class="flower right">

。?br>
　　專家表示：若患兒已確診為兒童癲癇病

，而且已發(fā)作多次

，應(yīng)立即開始治療，以免發(fā)生驚厥性腦損傷

。患兒若沒有發(fā)生明顯器質(zhì)性腦疾病

，一時(shí)又找不到發(fā)病原因，如果首次發(fā)作并不嚴(yán)重

，可以暫時(shí)不服藥，但必須密切觀察

，若再有反復(fù)發(fā)作，則應(yīng)開始服藥

。如果是小兒良性癲癇患兒，第一次發(fā)作后也以觀察為主

，以后看病情發(fā)展再作相應(yīng)處理。

　　二

、根據(jù)癲癇病類型選藥：

　　兒童癲癇病發(fā)作類型較多，應(yīng)根據(jù)不同發(fā)作類型選用不同藥物

。例如：丙戊酸鈉緩釋片(德巴金緩釋片)

，它的藥理作用對癲癇失神發(fā)作效果好

，在肌陣攣發(fā)作

、強(qiáng)直陣攣發(fā)作

、失張力發(fā)作或混合性發(fā)作時(shí)也可應(yīng)用;托吡酯(妥泰)是一種新型的抗癲癇藥，對癲癇局灶性發(fā)作或全面性發(fā)作都可以應(yīng)用，對一些難治的蘭諾克斯綜合征或嬰兒痙攣

，也有較好的療效

。

　　專家表示：以下是癲癇治療的一般選藥規(guī)律

，排列在前的是首選藥物

。需要強(qiáng)調(diào)的是

，終確定采用何種藥物

，要根據(jù)患兒體質(zhì)

、以往治療用藥的情況

、藥源

、家庭經(jīng)濟(jì)情況等各方面因素

，由醫(yī)生綜合考慮后決定。

　　1

、強(qiáng)直陣攣發(fā)作：苯巴比妥

、丙戊酸鈉

、苯妥英鈉

、撲癇酮

。

　　2、失神小發(fā)作：丙戊酸鈉

、氯硝西泮

。

　　3

、肌陣攣

、失張力發(fā)作：丙戊酸鈉

、氯硝西泮

、撲癇酮

、安定

。

　　4、局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：卡馬西平

、妥泰

、撲癇酮

、丙戊酸鈉。

　　5

、復(fù)雜部分性發(fā)作：卡馬西平

、妥泰

、苯妥英鈉

、撲癇酮

、苯巴比妥

。

　　6

、嬰兒痙攣：ACTH(促皮質(zhì)素)或潑尼松、硝基安定

、氯硝西泮

、丙戊酸鈉

。

　　三

、單藥治療癲癇病為主：

　　先由一種藥物開始治療兒童癲癇病

。一般治療時(shí)，先從一種藥物開始

，對頑固的難控制的發(fā)作可用兩種以上藥物

。

　　四

、從小劑量開始治療癲癇?div id="jfovm50" class="index-wrap">。?br>
　　及時(shí)調(diào)整藥量

。醫(yī)生會(huì)注意患兒個(gè)體差異及年齡特征

，從小劑量開始，必要時(shí)逐漸加量

，直到發(fā)作完全控制。發(fā)作控制后也要根據(jù)患兒體重變化

，參考藥物血濃度，及時(shí)調(diào)整藥量

。

　　五

、藥物治療癲癇病要規(guī)律：

　　為了保證藥物在血液中的濃度盡量穩(wěn)定

，服藥要規(guī)律，三天打魚

、兩天曬網(wǎng)地?cái)鄶嗬m(xù)續(xù)服藥，血液中達(dá)不到有效的藥物濃度

，起不到抗癲癇的作用。服藥方法要盡量簡單化

，以保證正常生活

。

　　六、治療癲癇病療程要長：

　　癲癇是慢性病

，需長期服藥，一般主張?jiān)诎l(fā)作停止后(而不是在用藥開始后)繼續(xù)服藥2～4年

，然后經(jīng)過6個(gè)月～1年的減藥過程，后停藥

。

　　七、癲癇病治療定期復(fù)查：

　　專家表示：注意藥物毒副作用

。定期復(fù)診，注意使用的抗癲癇藥物有無毒副作用

，及時(shí)調(diào)整藥量或更換藥物

。復(fù)診時(shí)除一般體格檢查外

，還需檢查血常規(guī)、肝腎功能，如有條件

，應(yīng)定期監(jiān)測藥物血濃度和腦電圖。
　　小兒癲癇病的病因
　　目前

，出現(xiàn)小兒癲癇的現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生

，很多父母會(huì)擔(dān)心這個(gè)問題

，因?yàn)樾喊d癇會(huì)讓孩子從小就承受很大的心理負(fù)擔(dān)，同時(shí)

，身體還遭受著疾病的困擾

，為了盡量避免小兒癲癇的出現(xiàn)

，我們應(yīng)該清楚哪些情況容易引發(fā)小兒癲癇

。

　　癲癇病的發(fā)作原因很多，經(jīng)過多年的總結(jié)經(jīng)驗(yàn)來看

，主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性癲癇也就是說嬰兒從小生下來就患有癲癇

，這可能是由于遺傳或者在生產(chǎn)時(shí)造成的嬰兒頭部受損所導(dǎo)致的。而繼發(fā)性癲癇則是因后天外界環(huán)境或者飲食習(xí)慣等等而引起的

。

　　小兒癲癇病細(xì)分為發(fā)燒后癲癇和不發(fā)燒癲癇兩種，對引起癲癇病的病因主要有以下幾種情況：

　　一

、新生兒用舊法接生，或1?2周內(nèi)有外傷史

，癲癇時(shí)多牙關(guān)緊閉

、或呈苦笑狀

、全身出現(xiàn)陣發(fā)性強(qiáng)直痙攣者

，多位破傷風(fēng)

。

　　二

、高燒退后人有癲癇

，并有腦神經(jīng)癥狀者多位腦膜炎或腦炎

。

　　三、若有新生兒難產(chǎn)及外傷史

，點(diǎn)現(xiàn)實(shí)出現(xiàn)嘔吐、窒息

、陣陣青紫者

，多為顱內(nèi)出血引起癲癇

。

　　四、突然發(fā)作

，抽后一切如常

，對發(fā)生學(xué)齡前兒童者

，可能為癲癇引發(fā)

。

　　五

、一歲以上內(nèi)的人工喂養(yǎng)兒童，癲癇并伴有佝僂病癥狀者多位手足抽溺癥引發(fā)癲癇

。

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癥狀性癲癇的發(fā)病機(jī)制

癥狀性癲癇綜合征
1

、正常人可因電刺激或化學(xué)刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作

，提示正常腦具有產(chǎn)生發(fā)作鵻的解剖-生理基礎(chǔ)，易受各種刺激觸發(fā)一定頻率和強(qiáng)度電流刺激可使腦產(chǎn)生病性放電(seizuredischarge)

，刺激停止后仍持續(xù)放電

，導(dǎo)致全身強(qiáng)直性發(fā)作

；刺激減弱后只出現(xiàn)短暫后放電若有規(guī)律地重復(fù)(甚至可能每天僅1次)刺激

，后放電間期和擴(kuò)散范圍逐漸增加

，直至引起全身性發(fā)作健康搜索

，甚至鵻不給任何刺激也可自發(fā)地出現(xiàn)點(diǎn)燃(kindling)導(dǎo)致發(fā)作鵻

。癲癇特征性變化是腦內(nèi)局限區(qū)域許多神經(jīng)元猝然同步激活50～100ms鵻而后抑制，EEG出現(xiàn)一次高波幅負(fù)相棘波放電鵻緊跟一個(gè)慢波局限區(qū)神經(jīng)元重復(fù)同步放電數(shù)秒鐘可出現(xiàn)單純部分性發(fā)作

，放電經(jīng)腦擴(kuò)散持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘可出現(xiàn)復(fù)雜部分性或全身性發(fā)作

。 2、電生理及神經(jīng)生化異常近年來神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)火罐網(wǎng)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用

，特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開展已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變。神經(jīng)元過度興奮可導(dǎo)致異常放電用細(xì)胞內(nèi)電極描記癲癇動(dòng)物模型大腦皮質(zhì)過度興奮發(fā)現(xiàn)

，神經(jīng)元?jiǎng)幼麟娢槐┌l(fā)后出現(xiàn)連續(xù)去極化和超極化鵻，產(chǎn)生興奮性突觸后電位(EPSP)和去極化飄移(DS)

，使細(xì)胞內(nèi)Ca2+和Na+增加健康搜索細(xì)胞外K+增加健康搜索

，Ca2+減少

，出現(xiàn)大量DS鵻

，并以比正常傳導(dǎo)快數(shù)倍健康搜索的速度向周圍神經(jīng)元擴(kuò)散生化研究發(fā)現(xiàn)海馬和顳葉神經(jīng)元去極化時(shí)可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經(jīng)遞質(zhì)

，激活NMDA受體后

，大量Ca2+內(nèi)流

，導(dǎo)致興奮性突觸進(jìn)一步增強(qiáng)

。癇性病灶細(xì)胞外K+增加可減少抑制性氨基酸(IAA)釋放降低突觸前抑制性GABA受體功能使興奮性放電易于向周圍和遠(yuǎn)隔區(qū)投射癲癇灶自孤立放電向發(fā)作移行時(shí)

，DS后抑制消失被去極化電位取代鄰近區(qū)及有突觸連接的遠(yuǎn)隔區(qū)內(nèi)神經(jīng)元均被激活，放電經(jīng)皮質(zhì)局部回路

、長聯(lián)合通路(包括胼胝體通路)和皮質(zhì)下通路擴(kuò)散

。局灶性發(fā)作可在局部或全腦擴(kuò)散有些迅速轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作

，特發(fā)性全面性癲癇發(fā)作的產(chǎn)生可能通過廣泛網(wǎng)狀分支的丘腦皮質(zhì)回路實(shí)現(xiàn)

。
3

、癲癇發(fā)作可能與腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱興奮性遞質(zhì)如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導(dǎo)谷氨酸反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)抑制性遞質(zhì)包括單胺類(多巴胺去甲腎上腺素5-羥色胺)和氨基酸類(GABA甘氨酸)。GABA僅存在于CNS健康搜索腦中分布較廣黑質(zhì)和蒼白球含量最高是CNS重要的抑制性遞質(zhì)癲癇促發(fā)性遞質(zhì)包括乙酰膽堿和氨基酸類(谷氨酸

、天冬氨酸

、?div id="m50uktp" class="box-center"> ；撬?CNS突觸的神經(jīng)遞質(zhì)受體和離子通道鵻在信息傳遞中起重要作用健康搜索

，如谷氨酸有3種受體：紅藻氨酸(KA)受體使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受體健康搜索

。癇性發(fā)作時(shí)谷氨酸蓄積

究竟是局灶性還是全身性的癲癇及其綜合征(小兒癲癇的癥狀及其并發(fā)癥)