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    原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥概述

    祝由網(wǎng) 2023-11-14 13:56:27

    原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥概述

    原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥又稱為阿鍬森病

    ,是由于自體免疫
    、結(jié)核、真菌等感染
    ,或腫瘤
    、白血病等引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足癥候群。

    診斷要點(diǎn)

    1.多見于成年人

    。結(jié)核性者男多于女
    ,自體免疫所至“特發(fā)性”者多于男。

    2.有自身免疫

    、結(jié)核病
    、出血、真菌感染等疾病等可以是腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因

    3.皮膚色素沉著

    ,以面部、關(guān)節(jié)、乳頭
    、肩
    、腰、甲根部多見
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    、牙齦等處可見灰色素沉著。

    4.納差

    、惡心、嘔吐
    、腹瀉
    、神情淡漠、消瘦
    、毛脫落
    、月經(jīng)紊亂、陽痿
    、低血壓
    、脈細(xì)速甚至昏迷。

    5.實(shí)驗(yàn)室檢查:①高血鉀

    、低血氯化物
    、低血糖;②血漿ACTH明顯增高
    ,ACTH興奮試驗(yàn)無反應(yīng)
    ;③血=尿皮質(zhì)醇,24小時(shí)尿17-羥酮降低
    ;④危象時(shí)白細(xì)胞
    、紅細(xì)胞壓積、滲透壓
    、血沉
    、肌酐均升高。

    治療

    1.防治原發(fā)病

    ,避免過勞
    、精神創(chuàng)傷、受寒等

    2.糖皮質(zhì)激素替代治療

    。皮質(zhì)醇20mg早8時(shí)前服,下午14時(shí)前服皮質(zhì)醇10mg,有發(fā)熱等合并癥時(shí)可適當(dāng)加量

    3.食鹽攝入應(yīng)多于常人

    ,每日10~15g,如有腹瀉大汗時(shí)適當(dāng)加量

    4.如以上治療后仍有頭暈

    、乏力、血壓偏低
    ,則可給9a-氟氫可的松
    ,上午8時(shí)口服0.05mg~0.1mg,不能口服者可用醋酸去氧皮質(zhì)酮油劑
    ,每日1mg~2mg肌注

    5.腎上腺危象處理:①氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,加入5%葡萄糖鹽水500mg靜滴

    。以后每6小時(shí)滴入100mg
    ,最初24小時(shí)總量約400mg,第2~3日可減至300mg
    ,直到改為口服
    ;②第1、2日應(yīng)補(bǔ)充生理鹽水2000~3000ml
    ;③積極抗感染
    ,酌情給予氯化鉀及堿性藥物。

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