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    鐵粒幼細(xì)胞性貧血診斷依據(jù)
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 15:38:41
        
    

        
    
           
    鐵粒幼細(xì)胞性貧血sideroblastic anemia（簡(jiǎn)稱ＳＡ
    。）是一組鐵利用障礙性疾病
    。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞
    ，紅細(xì)胞無(wú)效生成，組織鐵儲(chǔ)量過(guò)多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血
      。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素Ｂ６反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 鐵利用不良
    ，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏
    ，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理
      。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血
      ，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損
      ，致紅細(xì)胞過(guò)早破壞即無(wú)效生成
      。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病
      ，影響各組織器官功能
      。
    診斷依據(jù)：
     
    1.發(fā)病緩慢，貧血為主要癥狀
      。
     
    2.可有肝脾腫大
      。
     
    3.血象顯示低色素性貧血，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞
      ，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；蜉p度升高。白細(xì)胞和血小板正常
      。
     
    4.骨髓增生明顯活躍
      ，紅細(xì)胞形態(tài)有異，并出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞＞１５％
      。粒系
      、巨核系正常。
     
    5.血清鐵
      、鐵蛋白飽和度
      、血漿鐵轉(zhuǎn)換率及紅細(xì)胞游離原卜琳增高，血漿鐵結(jié)合力
      ，鐵利用率降低
      。
     
    6.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低。
    

          
    本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/157429.html.
    
          
    
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