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      先天性黃斑缺損的臨床表現(xiàn)
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-11-14 20:13:31
        
      

        
      
           
      先天性黃斑缺損的臨床表現(xiàn)
      先天性黃斑缺損（macular coloboma）并不多見。有的可能與發(fā)育阻滯有關(guān)
        ，有家族或遺傳史
        。有的可能為胚胎期感染所致
        。但由于眼底表現(xiàn)相同
        ，臨床上無法區(qū)分。
      臨床表現(xiàn)：
      黃斑缺損大多為單眼
        ，偶有雙眼。自幼視力高度不良
        ，眼底形態(tài)多樣
        ，缺損多呈圓形或橫橢圓形。位于黃斑或其附近
        ，大小1~5PD不等
        。顏色變異很大
        。1929年Mann根據(jù)鞏膜的暴露程度和色素多少分為三型
        。此種分型至今仍在沿用
        。
      1、色素型：此型較多見
      。特點為在黃斑缺損區(qū)內(nèi)及其邊緣有大量的色素，色素濃淡不一
      ，濃密處色素堆積
      ，稀薄處則可透見鞏膜。脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層缺失
      ，可透見稀疏迂曲的脈絡(luò)膜大血管。缺損區(qū)無明顯凹陷
      ，邊緣清晰
      。表面視網(wǎng)膜血管行徑正常，無間斷
      。鞏膜無向后膨出。視乳頭一般正常
      。
      2
      、無色素型：黃斑部為一圓形或橢圓邊緣有陡峭的灰白色缺損區(qū)。色素稀少
      ，僅在缺損的邊緣處見有細(xì)條狀的色素沉著
      ，如衣服的禳邊。鞏膜明顯暴露
      ，并向后膨出
      ，由B型超聲檢查的聲像圖上可以看出
      。OCT檢查亦有助于診斷
      。脈絡(luò)膜完全消失，亦可偶見少量脈絡(luò)膜大血管
        。視網(wǎng)膜血管到此處突然中止
        ，不進(jìn)入缺損區(qū)。有時伴有視乳頭缺損
        。
      3、黃斑缺損合并血管畸變：此型更為少見
        ，黃斑缺損處脈絡(luò)膜血管動脈和視網(wǎng)膜動脈發(fā)生吻合
        ，或血管自缺損區(qū)走出，進(jìn)入玻璃體
      

          
      本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/157536.html.
      
          
      
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