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    血友病的癥狀(血友病是什么病)
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-15 01:10:04
        
    

        
    
           
    血友病的癥狀
    由于患者血漿中缺乏某種凝血因子
      ，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)
      ，因而會流去更多的血
      。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重
    ，而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)
    、組織和肌肉內(nèi)部
    。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命
    。
     
    關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的
    ，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)
    。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后
    ，會使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限
    ，使其功能暫時(shí)喪失
    ，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走
    。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收
    ，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎
    ，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常
    ，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾
    。
     
    由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列
    ，即使是同一種類型的血友病患者
    ，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同
    ，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型
    。
     
    重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%
    ，一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血
    ，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生
    ，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍
    。
     
    中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致，例如運(yùn)動(dòng)損傷
    。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。
     
    輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%
    ，一般只在外科手術(shù)
    、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少
    。
    血友病是什么病
    　　1、何為血友?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ？
    血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
    。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固
    、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種
    ，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II….XIII（即凝血因子一
    、二…至十三）
    。如果血液中缺乏某一種凝血因子
    ，血液就不容易凝固
    ，從而引起出血性疾病。
    　　2
    、血友病分哪些類型？
    血友病依其缺乏凝血因子種類之不同
    ，可分為：
    (1)甲型血友?div   id="d48novz"   class="flower left">
    。菏怯捎谀蜃影耍储┤狈σ?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ，亦稱作血友病A
    ，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80％-85％
    ，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
    (2)乙型血友?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。菏怯捎谀蜃泳牛碔X）缺乏引起，亦稱作血友病B
    ，臨床較甲型血友病少見
    ，約占血友病人數(shù)的15％左右。
    (3)丙型血友?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。喝狈δ蜃邮唬储狈Γ瑖庥址Q作Rosenthal綜合征）
    。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見
    。
    (4)獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降
    ，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥
    ，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體
    ，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">。仔脱巡
    。?br>3
    、血友病是如何遺傳的
    ？
    在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10／10萬
    ，嬰兒發(fā)生率約1／5000。血友病A
    、B均屬于性連鎖隱性遺傳性疾病
    ，而丙型血友病（遺傳性Ⅺ缺乏癥）則為常染色體隱性遺傳性疾病
    。在我國多數(shù)為甲型血友病為主，致病基因位于女性X染色體上
    ，也就是女性攜帶基因
    ，導(dǎo)致下一代男性發(fā)病
    ，而下一代女性均為正常人
    。所以，血友病患者常有家族史
    ，常見的遺傳模式是：女性從上一代獲得發(fā)病基因（攜帶者，不發(fā)病）
    ，然后遺傳給下一代男性
    ，也稱“隔代遺傳”
    。
    4
    、血友病的常見癥狀及嚴(yán)重程度有哪些？
    典型血友病患者常自幼年發(fā)病
    、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止
    ；從而在外傷
    、手術(shù)時(shí)常出血不止
    ，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血
    ，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血
    ，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育
    ，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮
    ，以致四肢（主要為下肢）活動(dòng)困難
    ，嚴(yán)重者不能行走
    。血友病的出血特點(diǎn)為：（1） 出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后
      ；（2）與生俱來，伴隨終身
      ；（3）常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫
      ；（4）負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出
      ，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松
      、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))
      。（5）出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)
      。
    此外
      ，可以出現(xiàn)血腫壓迫癥狀及體征, 常見的有：（1） 血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛
      、麻木及肌肉萎縮
    ；（2） 壓迫血管
    、輸尿管引起癥狀
    ；（3） 壓迫胸腹腔等臟器
    ，影響內(nèi)臟功能。
    5
    、如何診斷血友?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。?br>血友?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。ǔ槟行园l(fā)?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。鶕?jù)上述遺傳病史及出血癥狀外
    ，還需要進(jìn)一步如下檢查：
    （1）血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)正常
    ，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。
    （2）凝血功能檢測：凝血酶（PT）時(shí)間正常
    ，部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長,重型明顯延長
    ，輕型稍延長，亞臨床型正常
    。
    （3）其他檢測：臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性。對任何程度的血友病患者
    ，完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段
    ，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。
    此外
    ，尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪蜃尤狈ΠY；如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血
    ，抗凝藥物如華法令等引起的出血
    。
    6
      、如何治療血友病患者的出血
      ？
    (1) 一般止血治療，如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等
      。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫
      ，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
      。
    (2) 凝血因子替代療法：為主要療法
      ，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)
      ，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等
      。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等
      ，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)
      ，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU（國際單位）不等
      。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ
      、Ⅶ
      、Ⅱ)
      ，為一般的替代治療
      。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家
      ，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性
    ，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(％)÷2
    。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20％以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者
    ，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40％以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa
    ，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血
    ，常用劑量是90g/kg
    ，每2～3小時(shí)靜脈注射
    ，直至出血停止。
    (3)
    、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin
    ，DDAVP)
    、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
    (4)
    、家庭治療：血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用
    。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理
    、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行
    。除傳授注射技術(shù)外
    ，還包括血液病學(xué)、矯形外科
      、精神
      、心理學(xué)以及艾滋病
      、病毒性肝炎的預(yù)防知識等
      。
    (5)、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)
      ，進(jìn)行固定及理療等處理
    。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下
    ，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
    (6).其他治療：如通過不同的基因療法
    ，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等
    ，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床
    。
    7
    、如何預(yù)防血友病的出血
    ？
    預(yù)防出血比替代治療更重要
    ，包括：（1） 加強(qiáng)宣教，避免劇烈活動(dòng)
    ，鼓勵(lì)適當(dāng)體力活動(dòng)；（2）避免使用抗血小板藥物
    ；（3）避免肌肉注射
    ；（4）如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子；（5）有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等
    。（6）血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙
    、骨穿
    、外科手術(shù)等
    。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前
    ，避免盲目進(jìn)行操作
    。
    8、有血友病家族史的孕婦如何進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育
    ？
    俗話講得好，防患于未然
    。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病
    ，那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育
    。對血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測
    。對于有家族史但無基因攜帶的女性
    ，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者
    ，最好在妊娠后（一般12-14周內(nèi)）做性別鑒定
    ，若胎兒為女性
    ，就可以按心做正常的足月分娩
    ，如果胎兒為男性，則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴(yán)重程度
    ，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)
    ，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦
    ，應(yīng)盡早終止妊娠。此外
    ，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精
    ，通過對受精卵的體外遺傳學(xué)檢測
    ，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中
    ，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個(gè)健康的寶寶
    。
    因此
    ，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個(gè)有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福
    ，同時(shí)也為下一代孕育了健康的種子
    。
    血友病是什么?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？
    血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病
    ，常由先天性凝血因子缺乏而導(dǎo)致
    。根據(jù)缺乏凝血因子的類型，本病可分為血友病A和血友病B兩型
    。血友病A表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ（凝血因子8）缺乏，血友病B表現(xiàn)為凝血因子Ⅸ（凝血因子9）缺乏
    ，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起
    。其中，以血友病A最常見
    ，約占到85%
    。
    由于體內(nèi)缺乏足夠的凝血因子
    ，使血液在破損部位無法正常凝固，導(dǎo)致出血不止
    ，從而引起一系列癥狀
    。其臨床特征為關(guān)節(jié)、肌肉
    、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血難止
    。
    血友病的發(fā)病率無明顯種族和地區(qū)差異。在男性人群中
    ，血友病A的發(fā)病率約為1／5000，血友病B的發(fā)病率約為1／25000
    ；女性血友病患者極其罕見
    。
    導(dǎo)致血友病的原因
    ，你有哪些了解
    ？會不會有遺傳因素
    ？
    隨著人類科技的進(jìn)步，很多疑難雜癥都被克服了
    。但是呢
    ，由于人們肆無忌殫對資源的開采，加劇了地球生活環(huán)境的惡化
    。仍然有許多疾病不能被很好的治愈。今天小編和大家說一說導(dǎo)致血友病的原因
    ？對這種病都有哪些了解
    ？會不會有遺傳因素？
    

    

    一
    、 導(dǎo)致血友病的原因
    
1、 血友病是一種遺傳性疾病
    ，主要是由媽媽這邊的男性患者遺傳給媽媽
    ，媽媽屬于隱性攜帶者，間接地將病癥遺傳給下一代
    。這一類患者本身的凝血酶功能不全
    ，主要是他自身的活性凝血酶沒有辦法自我生成。這種患者一旦出血就會很難止血
    。如果確認(rèn)患有血友病
    ，醫(yī)學(xué)上不建議生孩子
    ，如果已經(jīng)懷孕
    ，那么必須要定期做孕檢進(jìn)行血友病篩查，一旦發(fā)現(xiàn)有血友病的存在
    ，應(yīng)及時(shí)終止妊娠。
    
2
    、 一些藥物的濫用
    。如抗生素（青霉素、磺胺類藥
    、氯霉素）等的濫用會引起血友病
    。藥物停止一般過段時(shí)間癥狀就會消失。
    

    
3、 惡性腫瘤或者手術(shù)
      。惡性腫瘤約占10%
      。會導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。手術(shù)可能與外傷
      ，組織損傷或者是麻醉藥物等其他藥物的反應(yīng)有關(guān)。
    
導(dǎo)致血友病的原因并還有很多
      ，具體需要根據(jù)患者發(fā)病的環(huán)境以及自身的免疫力來做出最后的結(jié)果
      。
    

    二、 血友病的癥狀
    
血友病患者臨床癥狀和患者病情輕重有關(guān)系
      ，癥狀較輕，可以沒有任何表現(xiàn)
      ，最常見的癥狀是皮膚出現(xiàn)出血點(diǎn)
      ，不容易止血，有時(shí)膝關(guān)節(jié)也容易出血
      ，腸道緩慢出血。重癥血友病患者可能從幼年期就開始自發(fā)性的出血
      ，血止不住的現(xiàn)象
      。
    

    

    三、 結(jié)語
    
總之血友病是有癥狀表現(xiàn)的
    ，作為家長
    ，我們要及時(shí)的關(guān)注孩子自身的身體狀況，也要關(guān)注家人的身體健康
    ，做好血友病的預(yù)防工作。
    

          
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      ，專家提醒“剩男剩女”不快樂的背后隱藏了煩躁
      、焦慮，甚至抑郁等消極情緒
      ，而剛剛過去的情人節(jié)，成為單身們焦慮的高發(fā)期
 
                
            
 
                
            
 
                
            
 
                
            
 
                
            
 
                
            
 
                
            
    
                
    
                    
                        
    癌痛到底是陣痛還是持續(xù)痛
    ？如何才能緩解
    ？一文科普
    ，不妨看看！
    
                        
    癌痛指的是癌性疼痛
    ，是由于患上各種癌癥
    ，引起了神經(jīng)受壓等問題，從而使患者產(chǎn)生的疼痛現(xiàn)象
    。有很多人認(rèn)為
    ，癌痛屬于陣發(fā)性的疼痛
    ，只要適當(dāng)服用藥物就能夠起到快速止痛的作用
    。但有不少人認(rèn)為，癌痛屬于劇烈且持續(xù)性的疼痛
                
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    ？一文科普
    ，不妨看看！" onerror="nofind(this)" >
                 
            
    
 
        
    


    



  
    
    
    
        
    
            
    
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