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    血友病的病因
    
        
    
            佚名
            2023-11-15 01:11:27
        
    

        
    
           
    血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病
    。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳
    ，由女性傳遞
    ，男性發(fā)病
    ，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體
    ?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；疾∧行耘c正常女性婚配
      ，子女中男性均正常
      ，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配
      ，子女中男性半數(shù)為患者
      ，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配
      ，所生男孩半數(shù)有血友病
      ，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者
      。約30％無家族史
    ，其發(fā)病可能因基因突變所致。 
    因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同
    ，但女性傳遞者中
    ，因子Ⅸ水平較低
    ，有出血傾向
    。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙
    ，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。 
    

          
    本文地址:http://m.mcys1996.com/jiankang/157890.html.
    
          
    
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