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    先天性肥厚性幽門狹窄的病因

    佚名 2023-11-16 15:16:23

    先天性肥厚性幽門狹窄的病因

    為了闡明幽門狹窄的病因和發(fā)病機(jī)理,多年來進(jìn)行大量研究工作

    ,包括病理檢查、動物模型的建立
    、胃腸激素的檢測
    、病毒分離、遺傳學(xué)研究等
    ,但病因至今尚無定論

    (一)遺傳因素:在病因?qū)W上起著很重要的作用。發(fā)病有明顯的家族性

    ,甚至一家中母親和7個兒子同病
    ,且在單卵雙胎比雙卵雙胎多見
    。雙親有幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達(dá)6.9%。若母親有此病史
    ,則其子發(fā)病的概率為19%
    ,其女為7%;父親有此病史者
    ,則分別為5.5%和2.4%
    。經(jīng)過研究指出幽門狹窄的遺傳機(jī)理是多基因性
    ,既非隱性遺傳亦非伴性遺傳,而是由一個顯性基因和一個性修飾多因子構(gòu)成的定向遺傳基因
    。這種遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用
    ,如社會階層、飲食種類
    、各種季節(jié)等
    ,發(fā)病以春秋季為高
    ,但其相關(guān)因素不明
    。常見于高體重的男嬰,但與胎齡的長短無關(guān)

    (二)神經(jīng)功能:主要從事幽門腸肌層神經(jīng)叢的研究者

    ,發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞直至生后2~4周才發(fā)育成熟,因此
    ,許多學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不良是引起幽門肌肉肥厚的機(jī)理
    ,而否定過去幽門神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性導(dǎo)致病變的學(xué)說,運(yùn)用組織化學(xué)分析法測定幽門神經(jīng)節(jié)細(xì)胞內(nèi)酶的活性
    ;但也有持不同意見者,觀察到幽門狹窄的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與胎兒并無相同之處
    ,如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良是原因
    ,則早產(chǎn)兒發(fā)病應(yīng)多于足月兒
    ,然而二者并無差異
    。近年研究認(rèn)為肽能神經(jīng)的結(jié)構(gòu)改變和功能不全可能是主要病因之一,通過免疫熒光技術(shù)觀察到環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少
    ,應(yīng)用放射免疫法測定組織中P物質(zhì)含量減少,由此推測這些肽類神經(jīng)的變化與發(fā)病有關(guān)

    (三)胃腸激素:有實(shí)驗(yàn)給孕狗服用五肽胃泌素,結(jié)果所生小狗發(fā)生幽門狹窄的比例很高

    。并發(fā)現(xiàn)孕婦在懷孕末期3~4月時(shí)血清胃泌素濃度相對很高
    。據(jù)此認(rèn)為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高,并通過胎盤進(jìn)入胎兒
    ,加以胎兒的定向遺傳基因作用
    ,引起幽門長期痙攣梗阻
    ,幽門擴(kuò)張又刺激G細(xì)胞分泌胃泌素
    ,因而發(fā)病。但其他學(xué)者重復(fù)測定胃泌素
    ,部分報(bào)告增高
    ,部分卻無異常變化
    。即使在胃泌素升高的病例中,也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結(jié)果
    ,因在手術(shù)后1周有些病例胃泌素恢復(fù)到正常水平
    ,有些反而升高
    。近年研究胃腸道刺激素,測定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)濃度
    ,提示患兒胃液中含量明顯升高
    ,由此提示發(fā)病機(jī)理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)
    ,而致發(fā)病。亦有人對血清膽囊收縮素進(jìn)行研究
    ,結(jié)果無異常變化

    (四)肌肉功能性肥厚:有學(xué)者通過細(xì)致觀察研究,發(fā)現(xiàn)有些出生7~10天嬰兒將凝乳塊強(qiáng)行通過狹窄的幽門管的征象

    。由此認(rèn)為這種機(jī)械性刺激可造成粘膜水腫增厚。另一方面也導(dǎo)致大腦皮層對內(nèi)臟的功能失調(diào)
    ,使幽門發(fā)生痙攣。二種因素促使幽門狹窄形成嚴(yán)重梗阻而出現(xiàn)癥狀
    。但亦有持否定意見,認(rèn)為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當(dāng)?shù)?div id="m50uktp" class="box-center"> ,因?yàn)榉屎竦募∪庵饕黔h(huán)肌
    ,況且痙攣應(yīng)引起某些先期癥狀,然而在某些嘔吐發(fā)作而很早進(jìn)行手術(shù)的病例中
    ,通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成
    ,腫塊大小與年齡的病程長短無關(guān)
    。肌肉肥厚到一定的臨界值時(shí),才表現(xiàn)幽門梗阻征

    (五)環(huán)境因素:發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰

    ,以春秋季為主,在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞周圍有白細(xì)胞浸潤
    。推測可能與病毒感染有關(guān),但檢測患兒及其母親的血
    、糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒
    。檢測血清中和抗體亦無變化。用柯薩奇病毒感染動物亦未見病理改變
    ,研究在繼續(xù)中

    新生兒嘔吐癥狀及其疾病診斷

    正常足月兒在出生后頭1─2天可出現(xiàn)嘔吐癥狀

    ,嘔吐物為泡沫樣透明羊水或咖啡色物
    ,屬于咽下綜合征。年輕父母細(xì)致觀察寶寶嘔吐出現(xiàn)的時(shí)間
    、方式
    、嘔吐物性狀及并發(fā)癥有助于疾病(特別是先天性消化道畸形)的早期診斷。
    ?先天性食管閉鎖
    新生兒出生后喂食即吐
    ,伴嗆咳
    、青紫
    ,提示先天性食管閉鎖。
    ?新生兒膈疝
    出生后不久即出現(xiàn)嘔吐
    、呼吸困難
    ,應(yīng)考慮新生兒膈疝。
    ?喂奶方法不當(dāng)
    喂奶方法不當(dāng)如喂奶過多
    、過急或水平式臥位喂奶
    ,使大量空氣進(jìn)入肺部,也是新生兒嘔吐的主要原因

    ?先天性巨結(jié)腸
    出生后3─5天開始嘔吐
    ,嘔吐物中有膽汁和糞汁
    ,無胎便或很少胎便
    ,應(yīng)考慮先天性巨結(jié)腸。
    ?胃食管返流
    喂奶后平臥時(shí)出現(xiàn)吐奶
    ,而立位時(shí)減輕,可診斷為胃食管返流

    ?先天性肥厚性幽門狹窄
    出生2周后發(fā)生噴射狀嘔吐
    ,且吐出物含胃液及奶塊
    ,并在右上腹摸到橄欖大小的硬腫塊
    ,可診斷為先天性肥厚性幽門狹窄

    ?急性胃腸炎
    新生兒嘔吐伴腹瀉
    、發(fā)熱,多見于急性胃腸炎

    ?呼吸道感染
    嘔吐伴輕咳
    、流涕及呼吸急促
    ,說明有呼吸道感染(感冒和肺炎)

    ?顱內(nèi)疾病
    噴射狀嘔吐且每天多達(dá)10次以上
    ,并伴腦性尖叫、抽風(fēng)及前囟門凸起
    ,可診斷為顱內(nèi)疾病
    ,多見于各種腦炎或腦膜炎及顱內(nèi)出血。
    ?嘔吐物嗆入氣道
    若嘔吐物從新生兒口鼻同時(shí)噴出
    ,容易引起窒息
    ,甚至死亡。因此
    ,當(dāng)新生兒嘔吐時(shí)要防止嘔吐物嗆入氣道。

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