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      小舞蹈病
      
        
      
            佚名
            2023-12-13 06:47:57
        
      

        
      
           
      小舞蹈病
      風(fēng)濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是與風(fēng)濕密切相關(guān)的臨床以不規(guī)則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現(xiàn)的一種彌散性腦病。
      病因病理病機(jī)
      本病與風(fēng)濕病密切相關(guān)
      ，常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)
      ，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復(fù)發(fā)
      。也可見于猩紅熱
      、白喉等其它感染性疾病之后
        。
      本病病變主要在大腦皮層
      、紋狀體
      、小腦、黑質(zhì)等外
      ，呈一種非特異性可逆性炎性病變
      ，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤
      ，神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性
      。
      臨床表現(xiàn)
      本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年
      ，女性居多。通常呈亞急性起病
      ，早期常有不安寧
      、易激動、注意力不集中等表現(xiàn)
      ，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意
      。
      一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀
      （一）底節(jié)癥狀：表現(xiàn)為突發(fā)
      、急促
      、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動作
      。常起自一側(cè)肢體
      ，然后波及對側(cè)，有肢癥狀多較下肢重
      ，偶也可限于一側(cè)
      ，不時的出現(xiàn)手指屈伸，翻舉旋臂
      、踢腿屈膝等動作
      。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等
      ，猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸
      、脊背歪扭等動作
      。倘影響吞咽、構(gòu)音及呼吸肌時可致吞咽
      、構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則
      。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕
      、睡眠時消失
      。嚴(yán)重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥
      。
      （二）大腦皮層癥狀：情緒不穩(wěn)
      、易激動，常影響睡眠和休息
      ，嚴(yán)重者可有精神錯亂和躁動等
      。
      （三）小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失
      ，動作苯拙
      ，共濟(jì)失調(diào)
      。
      二、全身癥狀
      多數(shù)患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱
      、咽痛
      、扁桃腺炎、關(guān)節(jié)疼痛等見風(fēng)濕癥狀
      ，心臟受累時可有心率增快
      、心臟擴(kuò)大和雜音。
      化驗可有血沉增快
      ，抗O增高
      ，C反應(yīng)蛋白陽性，血液某些免疫功能指標(biāo)異常等陽性發(fā)現(xiàn)
      。腦脊液壓力和成分大多正常
      。半數(shù)患者腦電圖顯示異常，但多輕微
      。
      診斷與鑒別診斷
      根據(jù)起病年齡
      ，病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，不難診斷
      。
      需注意與下列疾病鑒別
      。
      一、習(xí)慣性痙攣：也多見于兒童
      ，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動作
      ，與本病不同。
      二
      、抽動一穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童
      ，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外
      ，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常
      ，如猥褻性言語和動作。
      三
      、肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘣谇嗌倌陼r起病
      ，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢
      ，進(jìn)行性加重
      ，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
      預(yù)后
      本病預(yù)后良好
      ，多在2～3月內(nèi)完全恢復(fù)
      。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征，如突發(fā)的隨意動作、動作不協(xié)調(diào)等
      。約1/3患者可有復(fù)發(fā)
      。
      治療
      患者應(yīng)臥床休息，避免聲
      、光等環(huán)境因素的刺激
      ，保護(hù)因不自主動作可能帶來的意外損傷，進(jìn)富含營養(yǎng)及易消化的飲食
      。
      一
      、病因治療：針對風(fēng)濕可應(yīng)用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強(qiáng)的松或地塞米松
      ，當(dāng)癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥
      。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時應(yīng)加用青霉素
      。
      二
      、對癥治療：可選用魯米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg）
      ，2～3/日
      ，口服。近介紹氟哌啶醇（0.5～1mg）
      ，2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果
      。 
      預(yù)防常識：
      小舞蹈病是風(fēng)濕熱在腦部的常見表現(xiàn)，大約1/4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節(jié)痛
      、頻繁喉痛
      、皮膚紅斑、風(fēng)濕性心臟病
      。約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng)濕熱現(xiàn)象
      。因此防治風(fēng)濕熱是關(guān)鍵。本病由于起病緩慢
      ，早期癥狀不明顯，在兒童可表現(xiàn)為注意力分散
      ，不安寧
      ，學(xué)習(xí)成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮
      ，故應(yīng)引起注意
      。本病預(yù)后良好，但可復(fù)發(fā)
      ，死亡常因并發(fā)癥
      。
      風(fēng)濕性舞蹈病的診斷及鑒別診斷
       1．血清學(xué)檢查：白細(xì)胞增多，血沉加快
      ，C反應(yīng)蛋白效價升高
      ，抗鏈球菌溶血素O”滴度增加
      。由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2-3個月，甚至6-8個月
      ，故不少患兒發(fā)生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性
      。免疫功能檢查：IgG、IgM
        、IgA可增高;
      2．咽拭子培養(yǎng)：可檢出A組溶血性鏈球菌
        。
      3．腦電圖：為輕度彌漫性慢活動，無特異性
        。
      4．影像學(xué)檢查：多數(shù)患兒的頭顱CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫
        ，MRI顯示尾狀核、殼核
        、蒼白球增大
        ，T2加權(quán)像信號增強(qiáng)，隨臨床好轉(zhuǎn)而消退
      。PET顯示紋狀體高代謝改變
      。   對無風(fēng)濕熱或鏈球菌感染史、單獨出現(xiàn)的風(fēng)濕性舞蹈?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。ㄐ∥璧覆
      。╉毰c其他原因引起的舞蹈癥鑒別
      ，如少年型亨廷頓病
      、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥
        、肝豆?fàn)詈俗冃?div   id="d48novz"   class="flower left">
      、及各種原因（藥物
      、感染
        、腦缺氧
      、核黃疸）引起的癥狀性舞蹈病
      。還需與其他疾病的類似癥狀
      ，如抽動癥
      、扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別。與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別要點：
      1.習(xí)慣性痙攣也稱習(xí)慣性動作
      ，多見于兒童
      ，無風(fēng)濕病典型癥狀。特點是動作刻板式重復(fù)
      ，局限于同一個肌肉或肌群
      ，無肌力、肌張力異常及共濟(jì)失調(diào)等
      。
      2.先天性舞蹈病舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式
      ，多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病早，常伴智能障礙
      、震顫和痙攣性癱瘓等
      。
      3.抽動穢語綜合征(Tourette syndrome) 見于兒童，表現(xiàn)快速
        、刻板的反復(fù)不規(guī)則多發(fā)性肌肉抽動
        ，常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌
        ，還有發(fā)怪聲或吐臟話
        。
      4.Huntington舞蹈病多見于中年以上，除舞蹈動作
        ，常有遺傳史和癡呆
        ，少數(shù)兒童期發(fā)病者多伴肌強(qiáng)直。
      5.扭轉(zhuǎn)痙攣常見于兒童期
        ，有時扭轉(zhuǎn)痙攣動作較快速可誤認(rèn)為舞蹈樣運動
        。兒童期扭轉(zhuǎn)痙攣常持續(xù)存在，無自限性
        ，肢體扭動時肌張力增高
        ，停止時正常。
      6.肝豆?fàn)詈俗冃裕河屑易暹z傳史
        ，為常染色體隱性遺傳
        ，多在青少年時起病，起病緩慢
        ，進(jìn)行性加重雖也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作
        ，往往伴有震顫，肌張力增高
        。角膜K—F環(huán)陽性以及血清銅藍(lán)蛋白
        、血清銅均降低，尿銅增高
        ，青霉胺治療有效等可資鑒別
        。
      

      世界上有詭異的流傳病，跳舞病
      ，坦噶尼克大笑病，這些是什么樣子?
      從大世界的角度來看
      ，真的是世界之大無奇不有啊
      ，這個世界有那么多的國家，那么多的人種，那么多稀奇古怪的事情
      ，很多東西不是世界沒有
      ，而是你見識太少，沒有見過而已
      。沒見過雙重人格的病人
      ，也沒見過夜行夢游者，但是這些都是真實存在的
      。
      
如果說見過最奇葩的流傳病是精神病
      ，那么我聽過最詭異的流傳病叫跳舞病和坦噶尼克大笑病。人們說精神病患者會做出些瘋瘋癲癲的事情
      ，而跳舞病和坦噶尼克大笑病卻只獨鐘于一個癥狀
      。這些病患者似乎有著自己一個堅定目標(biāo)并為此樂此不疲地訓(xùn)練著自己，好像想告訴別人哪天他就能成功
      。
      
跳舞病和坦噶尼克大笑病都屬于詭異流行病的一種
      ，不過這也是人們給它們的一個別稱，以便區(qū)分
      。      一般這兩種病不是先天性的
      ，而是后天形成的，也可以說是因為一些人在承受了特別大的壓力
      ，或者從小的成長環(huán)境
      ，讓他們對某個點上面比較敏感，長期積累久了
        ，然后心內(nèi)一下子奔潰就有可能會得這種病
        。
      
而得這兩種病的患者通常只做一件事情。跳舞病的話就只跳舞
        ，患者幾乎一整天都在跳舞
        ，也不會說了累。坦噶尼克大笑病的患者也是整體處于笑得一個狀態(tài)
        ，他們的相同點就是都相當(dāng)于一個沒有感情的機(jī)器人在重復(fù)做一件事情
        。由于這類病癥也找不到一個病因的源頭，所以會略顯恐怖
        。
      小舞蹈病的臨床表現(xiàn)
      1.本病多發(fā)生于5～15歲兒童
        ，男女比例約1：3，無季節(jié)
        、種族差異
      病前常有上呼吸道感染
      、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性起病
      ，少數(shù)可急性起病
      。
      2.早期
      癥狀不明顯
      ，不易被察覺，表現(xiàn)為注意力分散
      、學(xué)習(xí)成績下降
      、動作笨拙、坐立不安
      、持物易落地
      、四肢遠(yuǎn)端及面部輕微不自主運動等。
      3.舞蹈樣癥狀
      可以是全身性
      ，也可以是一側(cè)較重
      ，主要累及面部和肢體遠(yuǎn)端。表現(xiàn)為擠眉
      、弄眼
      、撅嘴、吐舌
      、扮鬼臉
      ，上肢各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收
      ，下肢步態(tài)顛簸
      ，精神緊張時加重，睡眠時消失
      ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ；純嚎赡軙糜幸庾R地主動運動去掩蓋不自主運動。不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動
      ，導(dǎo)致步態(tài)笨拙
      、持物跌落、動作不穩(wěn)
      、暴發(fā)性言語
      。舞蹈癥常在發(fā)病2～4周內(nèi)加重，3～6個月內(nèi)自發(fā)緩解
      。約20%的患兒會復(fù)發(fā)
      ，通常在2年內(nèi)。少數(shù)在初次發(fā)病10年后再次出現(xiàn)輕微的舞蹈癥
      。
      4.肌張力低下和肌無力
      可有明顯的肌張力減低和肌無力
      。當(dāng)患兒舉臂過頭時，手掌旋前（旋前肌征）
      。檢查者請患兒緊握檢查者的第二
      、三手指時能感到患兒手的緊握程度不恒定，時緊時松
      ，稱為擠奶婦手法或盈虧征
      。有時肌無力可以是本病的突出征象
      ，以致患兒在急性期不得不臥床。
      5.精神障礙
      患兒常伴某些精神癥狀
      ，如焦慮、抑郁
      、情緒不穩(wěn)
      、激惹、注意力下降
      、偏執(zhí)-強(qiáng)迫行為等
      。有時精神癥狀先于舞蹈癥出現(xiàn)。
      6.其他
      約1/3患兒可伴其他急性風(fēng)濕熱表現(xiàn)
      ，如低熱
      、關(guān)節(jié)炎、心瓣膜炎
      、風(fēng)濕結(jié)節(jié)等
      。
      

      

          
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      無氧運動是什么,有哪些好處無氧運動是運動的一種方式
      ，我們比較常見的就是有氧運動
      ，有氧運動要比較無氧運動更有利于健康。你知道無氧運動是什么嗎
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      寶寶睡覺時驚厥的癥狀,如何預(yù)防小兒驚厥
      
                        
      一
      、寶寶睡覺時驚厥的癥狀有哪些癥狀一：嬰兒在剛?cè)胨瘯r或即將醒時滿頭大汗。專家提醒：可以說大多數(shù)嬰兒夜間出汗都是正常的
      。但如果大汗淋漓，并伴有其他不適的表現(xiàn)
      ，就要注意觀察
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      榆錢怎么吃,春天嘗鮮就吃榆錢
      
                        
      春季嘗鮮吃榆錢雖然榆錢寓意著富余
      ，但對50多歲的不少人來說卻是帶點痛苦的記憶
      。在生活困難時期，野菜
        、樹皮
        、樹葉……能吃的不能吃的，為了活命都嘗試過
        。到了我們這一代
 
                
            
      
                
      
                    
                        
      癌痛到底是陣痛還是持續(xù)痛？如何才能緩解
        ？一文科普
        ，不妨看看！
      
                        
      癌痛指的是癌性疼痛
        ，是由于患上各種癌癥
        ，引起了神經(jīng)受壓等問題，從而使患者產(chǎn)生的疼痛現(xiàn)象
      。有很多人認(rèn)為
      ，癌痛屬于陣發(fā)性的疼痛，只要適當(dāng)服用藥物就能夠起到快速止痛的作用
      。但有不少人認(rèn)為
      ，癌痛屬于劇烈且持續(xù)性的疼痛
      。那么，癌痛到底是陣痛還是持續(xù)性
      
                    
                    
      
                        
      
                            
                        
      
                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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