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    伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

    佚名 2023-12-13 13:06:43

    伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

    伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病該病又稱Wiskott-Aldrich綜合征(WAS),是一種X-連鎖遺傳性疾病

    ,男孩發(fā)病
    。其臨床特點為血小板減少
    、濕疹和反復(fù)感染
    。免疫學(xué)特點為T細(xì)胞缺陷
    ,對多糖抗原的抗體反應(yīng)低下
    ,IgA和IgE水平升高
    ,而IgM水平降低。已知WAS的缺陷性基因位于X染色體短臂近端
    。已證明患者血小板和淋巴細(xì)胞表面的糖蛋白有缺陷
    ,不僅數(shù)量不足,而且分子量小
    。這些糖蛋白對T細(xì)胞活化具有重要作用
    ,其缺乏時可損害細(xì)胞功能。

    雖然該病為X-連鎖遺傳

    ,男孩發(fā)病
    ,但曾有報告女孩發(fā)病者。

    什么是免疫缺陷病

    增強免疫力 所謂免疫缺陷,是指機體免疫系統(tǒng)某些方面因素,由于先天發(fā)育不全,或后天損害而造成的免疫功能障礙.由此而產(chǎn)生的一組臨床綜合征,稱為免疫缺陷病.小兒免疫缺陷病一般可分為兩種,一種是先天性免疫缺陷病,這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒,并通過胎盤引起胎兒的宮內(nèi)感染,從而導(dǎo)致胎兒免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良.另一種是因后天受某些因素刺激

    、疾病及某些藥物作用而導(dǎo)致免疫功能低下,這稱為繼發(fā)性免疫缺陷病. 先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向,患者從嬰幼兒開始起病.臨床特征為全身抗感染功能低下,容易反復(fù)出現(xiàn)各種系統(tǒng)的感染,其中以呼吸系統(tǒng)感染最為常見.即患兒三天兩頭鬧感冒
    、咽喉發(fā)炎、扁桃體發(fā)炎
    、支氣管炎癥及肺炎等.也有的患兒表現(xiàn)為慢性腹瀉
    、腸炎
    、痢疾等.還有的以皮膚反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染
    、淋巴結(jié)炎及中耳炎等.此外,也有些患兒會出現(xiàn)合并濕疹、血小板減少癥
    、貧血
    、手足抽搐
    、癲癇、心血管畸形
    、過敏性疾病等.而且年齡越小,病情越重,抗生素治療效果欠佳,治療難度較大. 相關(guān)知識推薦

    轉(zhuǎn)移因子注射液的適應(yīng)癥

    臨床用于治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹

    ,流行性乙型腦炎,白色念珠菌感染
    ,病毒性心肌炎等)
    ;對惡性腫瘤可作為輔助治療劑(主要用于肺癌,鼻咽癌
    ,乳腺癌
    ,骨肉瘤等);免疫缺陷病(如濕疹
    ,血小板減少
    ,多次感染綜合癥及慢性皮膚粘膜真菌病有較好的療效)。

    輸血相關(guān)性移植物抗宿主病的發(fā)病機制

    TA-GVHD的發(fā)病機制十分復(fù)雜

    ,目前尚未完全清楚
    ,主要是受血者不能排斥供者的免疫活性T淋巴細(xì)胞。GVHD的發(fā)生必須具備3個條件:① 輸入的血液或血液成分中有免疫活性淋巴細(xì)胞
    。② 受血者的細(xì)胞免疫功能低下或受損
    。③ 供、受者白細(xì)胞相關(guān)抗原(HLA)不相合

    TA-GVHD多見于先天性或繼發(fā)性細(xì)胞免疫系統(tǒng)功能低下
    、免疫抑制、免疫嚴(yán)重缺陷的受血者
    ,如嚴(yán)重型免疫聯(lián)合缺陷病
    、造血干細(xì)胞移植、早產(chǎn)兒或新生兒輸血
    、胸腺發(fā)育不良癥
    、伴血小板減少紫癜濕疹免疫缺陷病、白血病
    、各種腫瘤放
    、化療后及造血干細(xì)胞移植等。正常情況下
    ,受者可把供者的淋巴細(xì)胞視為異物加以排斥
    ,使供者的淋巴細(xì)胞在受血者體內(nèi)不能生存或增殖、分化
    ,不會發(fā)生TA-GVHD
    。但受者因各種原因?qū)е旅庖吖δ苋毕荩荒茏R別或無力排斥輸入的供者的有免疫活性淋巴細(xì)胞
    ,也就是供
    、受者之間存在主要和次要組織相容性不一致
    ,使供者的淋巴細(xì)胞得以在受血者體內(nèi)生存、增殖
    、分化
    ,并把受血者組織、器官視為異已而進(jìn)行免疫性攻擊
    ,造成廣泛性的組織
    、器官損害,產(chǎn)生TA?GVHD[3]
    。在個別免疫系統(tǒng)功能相對正常的手術(shù)后患者也可發(fā)生TA-GVHD
    ,如各種心血管手術(shù)、膽囊手術(shù)
    、肝葉切除術(shù)等
    。因為輸血時不做HLA配型,所以供血者與受血者的HLA多數(shù)是不相符的
    。加上受血者有先天性或獲得性的免疫系統(tǒng)缺陷
    。受血者免疫系統(tǒng)不能識別、清除體內(nèi)供者的T淋巴細(xì)胞
    ,使供者的T淋巴細(xì)胞在受者體內(nèi)存活并分裂增殖
    、繁殖。反過來攻擊和破壞受者的細(xì)胞和組織
    ,出現(xiàn)TA-GHVD

    獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病,AIDS)是一種嚴(yán)重細(xì)胞免疫功能缺陷疾病
    ,但艾滋病人接受輸血治療
    ,卻未曾有TA-GHVD的報道。這可能是HIV誘導(dǎo)患者的巨噬細(xì)胞不能處理抗原
    ,而不能激活CD 45 RA+CD 4+T細(xì)胞為CD 45 RO+CD 4+T細(xì)胞
    ;也可能是因為HIV對供者CD 4+TT細(xì)胞也進(jìn)行攻擊,使供者T淋巴細(xì)胞喪失免疫能力
    。也可能是TA-GVHD的臨床表現(xiàn)與AIDS相似
    ,二者難以區(qū)分之故。
    有些非免疫功能受損害的患者
    ,輸血后也會出現(xiàn)TA-GHVD
    。見于接受來自第一代親屬的血液,甚至第二代有血緣關(guān)系的血液
    ,也就是供者與受血者之間有相同HLA單倍型
    ,則受者不能識別供者的T淋巴細(xì)胞為異體,不會排斥,使供者T淋巴細(xì)胞能在受者體內(nèi)存活并增殖
    。并把受者細(xì)胞和組織視為異物排斥、攻擊
    ,造成受者的組織
    、器官嚴(yán)重?fù)p害。導(dǎo)致TA-GHVD
    。直系親屬間直接獻(xiàn)血
    ,TA-GVHD發(fā)生的風(fēng)險增加11~12倍。
    TA-GHVD的發(fā)生和發(fā)病和嚴(yán)重程度與受血者接受的異基因具有免疫活性的T淋巴細(xì)胞數(shù)量密切關(guān)系
    。輸入的活性T淋巴細(xì)胞數(shù)量越多
    ,越容易產(chǎn)生TA-GHVD,病情越嚴(yán)重
    。由于新鮮全血中含活性T淋巴細(xì)胞數(shù)量最多
    ,故臨床不主張使用新鮮全血。而新鮮血漿也含活性淋巴細(xì)胞
    ,均有發(fā)生TA-CVHD的報道
    。但尚未發(fā)現(xiàn)輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀物或凝血因子復(fù)合物引起TA-GVHD的報道
    。也未發(fā)現(xiàn)輸注淋巴細(xì)胞數(shù)量顯著減少的冰凍去甘油紅細(xì)胞和洗滌紅細(xì)胞發(fā)生TA-GVHD的報道
    。國外報道人類發(fā)生TA-GVHD最少淋巴細(xì)胞數(shù)量為8×107/kg(受者體重)。但也有在免疫功能低下的患者輸入8×104/kg淋巴細(xì)胞而產(chǎn)生TA-GVHD的服道
    。臨床上常用的血制品每單位淋巴細(xì)胞含量:全血:(1~2)×109
    ,洗滌紅細(xì)胞(1~2)×108,冰凍去甘油紅細(xì)胞5×107
    ,機采血小板3×108
    ,濃縮白細(xì)胞1×1010,新鮮血漿(1~4)×107
    ,新鮮凍干血漿(FFP)和冷沉淀物0
    。經(jīng)4℃保存2~3周的全血仍能分離出活性淋巴細(xì)胞。采用洗滌及白細(xì)胞過濾器過濾方法
    ,去除血液中的白細(xì)胞
    。但如殘留的淋巴細(xì)胞為106,仍可使免疫功能低下患者產(chǎn)生TA-GVHD

    貝貝出生僅20個月就出現(xiàn)皮疹
    ,便血等癥狀,昆明某兒童醫(yī)院做過免疫功能檢查后,懷疑他患上罕見的遺傳病--

    (1)人類的遺傳病可以采取基因診斷方法準(zhǔn)確判斷貝貝是否得了遺傳?div id="4qifd00" class="flower right">

    。畯睦碚撋戏治霾捎没蛑委煹姆椒◤母旧现委煷瞬
    。?br>(2)基因突變是基因結(jié)構(gòu)的改變,包括堿基對的增添
    、缺失或替換.由于香港大學(xué)醫(yī)學(xué)院專家進(jìn)行DNA序列分析
    ,證明了貝貝的WAS蛋白基因的1388位堿基由G變?yōu)榱薚,所以發(fā)生的變異類型屬于基因突變
    ,該遺傳病的類型屬于單基因遺傳?div id="4qifd00" class="flower right">
    。?br>(3)通過基因工程技術(shù)大量生產(chǎn)藥物,該技術(shù)一般分為以下四個步驟:目的基因的獲取→基因表達(dá)載體的構(gòu)建→將目的基因?qū)胧荏w細(xì)胞→目的基因的檢測與鑒定.
    (4)治療原發(fā)性免疫缺陷病
    ,還可通過注射抗體以增強抵抗力.
    (5)通過蛋白質(zhì)工程可對現(xiàn)有蛋白質(zhì)進(jìn)行基因改造
    ,以滿足人類的生產(chǎn)和生活的需要,使干擾素可在-70℃下保存半年.該蛋白質(zhì)工程過程的一般流程為從預(yù)期的蛋白質(zhì)的功能出發(fā)→設(shè)計預(yù)期蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)→推測應(yīng)有的氨基酸序列→找到相對應(yīng)的脫氧核苷酸序列.
    故答案為:
    (1)基因診斷?? 基因治療
    (2)單基因遺傳病?? 基因突變
    (3)基因?? 基因表達(dá)載體的構(gòu)建??? 將目的基因?qū)胧荏w細(xì)胞?? 目的基因的檢測與鑒定
    (4)抗體
    (5)蛋白質(zhì)???? 從預(yù)期的蛋白質(zhì)的功能出發(fā)→設(shè)計預(yù)期蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)→推測應(yīng)有的氨基酸序列→找到相對應(yīng)的脫氧核苷酸序列

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