臨床主要表現(xiàn)為生后反復(fù)感染。一般分為三大類
1.抗體免疫缺陷
。由于B淋巴細(xì)胞發(fā)育障礙(1)先天性無丙種球蛋白血癥
(2)常見變異型免疫缺陷
。起病年齡不定,多見于青壯年期,男、女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染,自身免疫?div id="4qifd00" class="flower right">(3)嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
。嬰兒開始合成有效量免疫球蛋白的時間推遲至生后16-30月齡,正常嬰兒生后3月齡起可合成有效量丙種球蛋白,待患兒16-30月齡,血清免疫球蛋白達(dá)正常同齡人水平后,癥狀自然痊愈?div id="4qifd00" class="flower right">(4)選擇性IgA缺乏癥
。IgA為免疫球蛋白中一個類型,IgA缺乏為選擇性免疫球蛋白缺乏中最常見的類型。患者有反復(fù)呼吸道、胃腸道或泌尿道感染,部分患者可無臨床表現(xiàn)。自身免疫病及氣喘2.細(xì)胞免疫缺陷
。以胸腺發(fā)育不全較常見。由于妊娠12周左右,第3-4對咽囊發(fā)育障礙所致。多數(shù)患兒因伴甲狀旁腺功能低下,生后常發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐?div id="d48novz" class="flower left">3.聯(lián)合免疫缺陷。細(xì)胞與抗體免疫功能均有缺陷
(1)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷
(2)伴有血小板減少和濕疹的聯(lián)合免疫缺陷。感染與出血往往為主要死因
(3)伴共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張的聯(lián)合免疫缺陷?div id="d48novz" class="flower left">
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